Pregled perifernog živčanog sustava

Autor: Michael Rubin, MDCM
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Marija Ernoić, dr. med.

Periferni živčani sustav odnosi se na dijelove živčanog sustava koji su izvan središnjeg živčanog sustava, tj. izvan mozga i leđne moždine.

Dakle, periferni živčani sustav uključuje:

Korištenje mozga za pomicanje mišića

Pokretanje mišića obično uključuje komunikaciju između mišića i mozga putem živaca. Impuls za pokretanje mišića može potjecati iz mozga, kao u slučaju kad osoba svjesno odluči pomaknuti mišić - npr. podići knjigu.

Također, impuls za pokretanje mišića može potjecati iz osjetila. Na primjer, posebni živčani završetci u koži (osjetni receptori) omogućuju osjet boli ili promjenu temperature. Ova informacija se šalje mozgu, a mozak može poslati poruku mišiću o tome na koji način reagirati. Ova vrsta razmjene uključuje dva kompleksna puta živaca:

  • Put osjetnog živca do mozga

  • Put motoričkog živca do mišića.

  • Ako osjetni receptori u koži detektiraju bol ili promjenu temperature, prenose impuls (signal), koji u konačnici doseže do mozga.

  • Impuls putuje osjetnim živcem do kralježnične moždine.

  • Impuls prelazi sinapsu (spoj između dviju živčanih stanica) između osjetnog živca i živčane stanice u kralježničnoj moždini.

  • Impuls prelazi iz živčane stanice u kralježničnoj moždini do suprotne strane kralježnične moždine.

  • Impuls se šalje kroz kralježničnu moždinu i moždano deblo do talamusa, centra za obradu osjetnih informacija, koji je smješten duboko u mozgu.

  • Impuls prolazi kroz sinapsu u talamusu u živčana vlakna koja prenose impuls u osjetilnu koru mozga (područje koje prima i tumači informacije iz senzornih receptora).

  • Osjetilna kora opaža impuls. Osoba tada može odlučiti započeti pokret koji pokreće motornu koru (područje koje planira, kontrolira i izvršava dobrovoljne pokrete) da generira impuls.

  • Živac koji nosi impuls prelazi na suprotnu stranu u bazi mozga.

  • Impuls se šalje niz kralježničnu moždinu.

  • Impuls prelazi sinapsu između živčanih vlakana u kralježničnoj moždini i motoričkog živca, koji se nalazi u kralježničnoj moždini.

  • Impuls putuje izvan kralježnične moždine duž duljine motoričkog živca.

  • Na neuromuskularnoj spojnici (mjesto gdje se živci spajaju s mišićima), impuls prelazi s motoričkog živca na receptore koji se nalaze na motornoj završnoj ploči mišića, gdje impuls potiče mišić na pokret.

Ako se osjet pojavi iznenada i jak je (kao kad stanete na oštar kamen ili podignete šalicu vrlo vruće kave), impuls može putovati do kralježnične moždine i izravno natrag do motoričkog živca, zaobilazeći mozak. Rezultat je brza reakcija mišića—trenutačnim povlačenjem od onoga što uzrokuje bol. Taj se odgovor naziva spinalni refleks.

Disfunkcija perifernih živaca može biti posljedica oštećenja bilo kojeg dijela živca:

  • Aksona (dio koji šalje poruke)

  • Tijela živčane stanice

  • Mijelinske ovojnice (membrane koje okružuju akson i koje funkcioniraju slično kao izolacija oko električnih žica, omogućujući brzo putovanje živčanih impulsa)

Oštećenje mijelinske ovojnice naziva se demijelinizacija, a događa se u Guillain-Barréovom sindromu.

Poremećaji perifernih živaca mogu utjecati na:

  • Jedan živac (mononeuropatija)

  • Dva ili više perifernih živaca u odvojenim dijelovima tijela (multipla mononeuropatija)

  • Mnoge živce u cijelom tijelu, ali obično u otprilike istim područjima na obje strane tijela (polineuropatija)

  • Korijen spinalnog živca (dio spinalnog živca koji se spaja na kralježničnu moždinu)

  • Pleksus (mreža živčanih vlakana, gdje se vlakna različitih spinalnih živaca razvrstavaju i rekombiniraju kako bi služila određenom dijelu tijela)

  • Neuromuskularnu spojnicu (mjesto povezivanja živca i mišića)

Ako su motorički živci (koji kontroliraju kretanje mišića) oštećeni, mišići mogu oslabjeti ili postati paralizirani. Ako su osjetni živci (koji prenose osjetne informacije - kao što su bol, temperatura i vibracije) oštećeni, može doći do pojave abnormalnog osjeta ili gubitka osjeta.

Uzroci

Poremećaji perifernih živaca mogu biti nasljedni ili stečeni (uzrokovani izlaganjem toksinima, ozljedama, infekcijama, metaboličkim ili upalnim poremećajima).

Neki uzroci poremećaja perifernih živaca i srodnih poremećaja

Tip

Primjeri

Bolest motoričkog neurona kao što je amiotrofična lateralna skleroza zahvaća živce u mozgu, kao i živce u kralježničnoj moždini.

Bolesti motoričkih neurona

Nasljedni

Spinalna mišićna atrofija tipovi I–IV

Stečene bolesti koje počinju iznenada

Poliomijelitis, infekcije zbog coxsackievirusa ili drugih enterovirusa (rijetko) i infekcija virusom zapadnog Nila

Stečene bolesti koje su kroničnog tijeka

Amiotrofična lateralna skleroza (Lou Gehrigova bolest), paraneoplastični sindromi, postpolio sindrom i progresivna bulbarna paraliza

Poremećaji živčanih korijena

Nasljedni

Neurofibromi (meke izrasline živčanog tkiva)

Stečeni

Prolaps diska, infekcije, ozljede, metastatski karcinom, osteoartritis i reumatoidni artritis

Poremećaji pleksusa

Stečeni

Akutni brahijalni neuritis, autoimuni poremećaji, oštećenja tijekom poroda kod novorođenčadi, šećerna bolest, hematom (nakupina krvi), teške ozljede (kao što su one kod prometnih nesreća velikih brzina), metastatski karcinom, neurofibromatoza (rijetko) i tumori živaca

Poremećaji perifernih živaca

Nasljedni

Hereditarne neuropatije (kao što je Charcot-Marie-Toothova bolest)

Infektivni

Hepatitis C, herpes zoster, HIV infekcija, Lajmska bolest, SARS-CoV-2 (virus koji uzrokuje COVID-19), i sifilis

U zemljama u razvoju, difterija, guba i parazitske infekcije

Upalni

Guillain-Barréov sindrom i kronična upalna demijelinizacijska polineuropatija

Ishemijski (zbog zastoja u dotoku krvi)

Vaskulitis (upala krvnih žila)

Metabolički

Amiloidoza, šećerna bolest, manjak vitamina B, malnutricija zbog kronične zlouporabe alkohola i zatajenje bubrega

Povezan s pritiskom (tzv. kompresijski sindromi)

Sindrom karpalnog tunela, sindrom kubitalnog tunela (vrsta oštećenja ulnarnog živca), lezija radijalnog živca, lezija peronealnog živca i sindrom tarzalnog tunela

Toksini

Arsen, olovo i živa

Poremećaji neuromuskularne spojnice

Razni

Botulizam u dojenčadi, Lambert- Eatonov sindrom, mijastenija gravis, i disfunkcija uzrokovana izlaganjem određenim insekticidima (organofosfatni insekticidi) ili kemijskim bojnim sredstvima (kao što je plin sarin i Novichok, koji je razvijen u Rusiji i korišten u pokušajima atentata) ili upotrebom određenih lijekova (kao što je kurare, koji se koristio za opuštanje mišića tijekom operacije te za paraliziranje i ubijanje kada se stavi na vrh otrovne strijele)

Poremećaji koji mogu nalikovati poremećajima perifernih živaca

Određeni poremećaji uzrokuju progresivno propadanje živčanih stanica u kralježničnoj moždini i mozgu koje kontroliraju kretanje mišića (bolesti motoričkih neurona) kao i u perifernim živcima. Bolesti motoričkih neurona mogu nalikovati poremećajima perifernih živaca koji zahvaćaju živčane stanice izvan mozga i kralježnične moždine, a ne one u kralježničnoj moždini ili mozgu. Bolesti motoričkih neurona mogu biti nasljedne, uzrokovane virusima (kao što je virus poliomijelitisa) ili bez jasno poznatog uzroka (kao što je amiotrofična lateralna skleroza).

Poremećaji neuromuskularne spojnice razlikuju se od poremećaja perifernih živaca, iako mogu imati slične posljedice kao što je slabost mišića. Neuromuskularna spojnica je mjesto gdje se krajevi perifernih živčanih vlakana spajaju na posebna mjesta na mišićnoj membrani. Živčana vlakna oslobađaju kemijski glasnik (neurotransmiter) koji šalje impuls putem neuromuskularne spojnice i daje signal mišiću za kontrakciju. Poremećaji neuromuskularne spojnice

Novichok je razvijen u Rusiji i korišten je u pokušajima atentata. Kurare se koristio za opuštanje mišića tijekom operacije te za paralizu i ubijanje kada se stavi na vrh otrovne strijele.

Poremećaji koji utječu na mišiće, a ne na živce (kao kod poremećaja perifernih živaca), također uzrokuju slabost mišića. Mišićni poremećaji mogu se kategorizirati kao:

Liječnici rade ispitivanja kako bi se utvrdilo je li uzrok slabosti poremećaj mišića, neuromišićne spojnice ili živca.

Dijagnoza

  • Liječnička procjena

  • Može se učiniti elektromiografija, studije provodljivosti živaca, slikovni testovi ili biopsija

  • Kod sumnje na nasljednu neuropatiju, genetsko testiranje

Kako bi dijagnosticirali poremećaj perifernih živaca, liječnici traže opis simptoma, kao i:

  • Vrijeme početka simptoma

  • Koji su se simptomi pojavili prvi

  • Kako su se simptomi tijekom vremena mijenjali

  • Koji dijelovi tijela su zahvaćeni

  • Što ublažava i što pogoršava simptome

Liječnici također ispituju o mogućim uzrocima, kao npr. jesu li osobe prethodno imale infekciju ili druge poremećaje, jesu li bile izložene toksinima i imaju li neki članovi obitelji slične simptome. Ove informacije daju liječnicima smjernice o mogućem uzroku simptoma.

Temeljiti fizikalni i neurološki pregled može pomoći liječnicima u utvrđivanju uzroka. Ocjenjuje se sljedeće:

  • Osjet - je li prisutan normalan osjet kod podražaja ili se javljaju atipične senzacije poput mravinjanja

  • Mišićna snaga

  • Refleksi

  • Moždani živci

Ono što liječnici otkriju prilikom pregleda može ukazivati na moguće uzroke te odrediti potrebne dijagnostičke testove.

Testovi mogu uključivati:

  • Elektromiografiju i studije provodljivosti živaca koji pomažu u utvrđivanju je li poremećaj u živcima, neuromišićnoj spojnici ili mišićima

  • Slikovne testove za detektiranje patoloških nalaza (poput tumora) koji zahvaćaju moždane živce ili kralježničnu moždinu, kao i za isključenje drugih mogućih uzroka simptoma

  • Biopsiju mišića i živca radi identificiranja vrste poremećaja (npr. jesu su živci demijelinizirani ili upaljeni)

  • Genetsko testiranje (testovi krvi za otkrivanje abnormalnog gena) ako liječnici sumnjaju na nasljednu neuropatiju

Liječenje

  • Liječenje uzroka kad je to moguće

  • Olakšavanje simptoma

  • Ponekad fizikalna, radna, govorna i jezična terapija

Ako poremećaj uzrokuje simptome, liječi se kad je to moguće. U suprotnom, usredotočuje se na ublažavanje simptoma.

Briga koju pruža tim različitih zdravstvenih djelatnosti (multidisciplinarni tim) može pomoći osobama u nošenju s progresivnim invaliditetom. Tim može uključivati:

  • Fizioterapeute koji pomažu osobama da i dalje koriste svoje mišiće

  • Radne terapeute koji preporučuju pomoćne uređaje za služenje u svakodnevnim aktivnostima (kao što su uređaji za pomoć pri hodanju)

  • Govorne i jezične terapeute koji pomažu osobama u komunikaciji

  • Stručnjake koji pomažu oko specifičnih tegoba, kao što su poteškoće pri gutanju ili disanju

Ako poremećaj perifernih živaca smanjuje životni vijek, osoba, članovi obitelji i skrbnici moraju otvoreno razgovarati sa zdravstvenim djelatnicima o odlukama o zdravstvenoj skrbi u slučaju da osoba ne bude mogla samostalno donositi odluke. Najbolji je pristup pripremiti pravni dokument u kojem se navode osobne želje o odlukama o zdravstvenoj skrbi (tzv. direktive unaprijed) u slučaju kad osoba ne bude mogla donositi odluke o zdravstvenoj skrbi.