Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.
Limfangioleiomiomatoza (LAM) je rijedak, sporo napredujući rast glatkih mišićnih stanica u plućima.
(Vidi također Pregled intersticijskih bolesti pluća.)
Limfangioleiomiomatoza (LAM) je rijetka bolest. Pojavljuje se samo kod žena, obično žena u dobi između 20 i 40 godina. Uzrok je nepoznat.
Oboljele žene obično se tuže na zaduhu. Ponekad se pojavljuju i kašalj, bol u prsima i iskašljavanje krvi (hemoptiza). Simptomi se mogu pogoršati u trudnoći. Ponekad je prvi pokazatelj bolesti kolaps pluća (pneumotoraks) bez ikakvog vidljivog razloga. Katkad se tekućina nakuplja u vreći koja prekriva pluća (poplućnica ili pleura).
Bolest sporo napreduje, ali s vremenom se plućna funkcija pogoršava pa dolazi do zatajenja disanja. Brzina napredovanja uvelike varira, ali u trudnoći se napredovanje može ubrzati.
Dijagnoza
Limfangioleiomiomatoza obično se dijagnosticira pomoću rendgenske snimke pluća i kompjutorske tomografije (CT) prsnog koša.
Često se radi krvni test koji mjeri razinu vaskularnog endotelnog faktora rasta (VEGF-D). Razina VEGF-D obično je povišena kod žena koje imaju LAM.
Ako rezultati radioloških i krvnih pretraga nemaju dijagnostičku vrijednost, liječnici mogu uzeti komadić plućnog tkiva za pregled pod mikroskopom (biopsija pluća).
Testovi za ispitivanje plućne funkcije pokazuju da je količina zraka koju pluća mogu zadržati ispod normalne.
Liječenje
Sirolimus, lijek koji se obično koristi za suzbijanje odgovora imunološkog sustava nakon transplantacije bubrega, čini se da usporava gubitak plućne funkcije kod osoba s LAM-om.
Transplantacija pluća može izliječiti bolest. Međutim, ponekad se LAM vrati u presađena pluća.
Više informacija