Dilatiativna kardiomiopatija

Autor: Tisha Suboc, MD
Urednici sekcije: prof. dr. sc. Diana Delić-Brkljačić, dr. med. i prof. dr. sc.Marko Boban dr. med.
Prijevod: Lana Nikše dr. med.

Dilatativna kardiomiopatija je skupina poremećaja srčanog mišića u kojima se ventrikuli (dvije donje šupljine srca) povećavaju tj. šire (dilatiraju), ali ne mogu napumpati dovoljno krvi za potrebe organizma, što dovodi do srčanog zatajenja.

  • Uobičajeni uzroci dilatativne kardiomiopatije su virusne infekcije i neki hormonalni poremećaji.

  • Prvi simptomi su često kratkoća daha i pojačan umor.

  • Za postavljanje dijagnoze dilatativne kardiomiopatije potrebno je učiniti EKG (elektrokardiogram), ultrazvuk srca (ehokardiografiju) i ponekad magnetsku rezonancu srca.

  • Liječnici pokušavaju liječiti uzrok ove kardiomiopatije davanjem lijekova.

Kardiomiopatija je progresivno oštećenje strukture i funkcije srčanog mišića, tj. zidova srčanih šupljina. Postoje tri glavna tipa kardiomiopatija. Osim dilatativne kardiomiopatije postoje hipertrofijska kardiomiopatija i restriktivna kardiomiopatija (vidi također Pregled kardiomiopatija).

Pojam kardiomiopatija koristi se samo za stanje u kojem je zahvaćen srčani mišić. Drugi poremećaji srca, kao što su bolest koronarnih arterija i poremećaji srčanih zalistaka, također mogu uzrokovati povećanje ventrikula i zatajenje srca. Međutim, liječnici ne klasificiraju probleme srčanog mišića uzrokovane tim poremećajima kao kardiomiopatije.

Dilatativna kardiomiopatija može se razviti u bilo kojoj dobi, ali je češća među ljudima u dobi od 20 do 50 godina. 10% ljudi koji razviju dilatativnu kardiomiopatiju stariji su od 65 godina. Poremećaj se javlja oko 3 puta više u muškaraca nego u žena i 3 puta više u osoba crne rase. Svake godine 5-8 na 100.000 ljudi oboli od dilatativne kardiomiopatije.

Uzroci

Najčešći uzroci dilatativne kardiomiopatije su:

  • Virusne infekcije

  • Genetski poremećaji (genetski faktori igraju ulogu u 20 do 35% slučajeva)

Neke virusne infekcije mogu uzrokovati akutnu upalu srčanog mišića (miokarditis). Ovaj se poremećaj naziva virusna kardiomiopatija. U Sjevernoj Americi infekcija virusom coxsackie B najčešći je uzrok virusne kardiomiopatije. HIV infekcija također može uzrokovati kardiomiopatiju. U drugim dijelovima svijeta, druge virusne infekcije su češći uzroci. Dilatativna kardiomiopatija može biti i posljedica bakterijske infekcije kao što je Chagasova bolest.

Virus ili bakterija zarazi i oslabi srčani mišić. Radi toga srce više ne radi dobro kao pumpa. Oštećeni srčani mišić zamijenjen je ožiljkastim (fibroznim) tkivom. Zatim se srčani mišić isteže što dovodi do povećanja srčanih šupljina i smanjene sposobnosti pumpanja krvi. Kao posljedica toga dolazi do razvoja zatajenja srca .

Ostali uzroci dilatativne kardiomiopatije mogu biti:

Rijetki uzroci dilatativne kardiomiopatije uključuju trudnoću (peripartalna kardiomiopatija), visoku zasićenost krvi željezom, bolesti vezivnoga tkiva poput reumatoidnog artritisa, sistemnog eritematoznog lupusa (lupus) i sistemne skleroze. Izraziti stres može ponekad uzrokovati jednu vrstu dilatativne kardiomiopatije poznatu kao Takotsubo kardiomiopatija. Bolest kao što je sarkoidoza također može uzrokovati dilatativnu kardiomiopatiju.

Kada se ne može utvrditi specifičan uzrok, poremećaj se naziva idiopatska dilatativna kardiomiopatija.

Simptomi

Prvi simptomi dilatativne kardiomiopatije su kartkoća daha tijekom napora i pojačan umor. Ovi simptomi nastaju kao posljedica slabljenja srčanog djelovanja kao pumpe, a to se zove zatajenje srca. Neki ljudi osjećaju bol u prsima.

Kada je kardiomiopatija posljedica infekcije, prvi simptomi mogu biti iznenadna groznica i simptomi slični gripi.

Komplikacije

Zatajenje srca se može razviti bez obzira na uzrok dilatativne kardiomiopatije, ako je oštećenje srca dovoljno veliko. Kod zatajenja srca tekućina se zadržava u nogama i trbuhu (uzrokujući oticanje), a pluća se pune tekućinom (uzrokujući kratak dah pri tjelesnoj aktivnosti i pri ležanju na ravnoj podlozi). Kod teškog zatajenja srca, krvni tlak može biti nizak zbog slabosti srca kao pumpe.

Mogu se razviti problemi i sa srčanim zaliscima. Budući da je srce prošireno (dilatirano), srčani zalisci se možda neće moći normalno zatvoriti i time dopuštaju da se krv vrati natrag u srčanu šupljinu ,umjesto da uđe u krvnu žilu u nastavku ili šupljinu (ovaj proces se zove regurgitacija). Najčešće zahvaćeni zalistak je mitralni zalistak koji se nalazi između lijeve pretklijetke (gornja srčana šupljina) i lijeve klijetke (donja srčana šupljina) i trikuspidni zalistak, koji se nalazi između desne pretklijetke i desne klijetke. Neadekvatno zatvaranje zalistaka uzrokuje šumove srca koje liječnici mogu čuti stetoskopom.

Nenormalni ritam srca (aritmija) može biti posljedica oštećenja i istezanja srčanog mišića. Aritmije mogu uzrokovati osjećaj nepravilnog kucanja srca (palpitacije) ili iznenadnu smrt. Propuštanje zalistaka (regurgitacija) i nenormalni srčani ritmovi mogu smanjiti funkciju srca kao pumpe.

Krvni ugrušci mogu nastati na zidovima srčanih šupljina radi zastoja krvi u proširenim srčanim šupljinama koje se slabo skraćuju (kontrahiraju). Ugrušci se mogu razbiti na komade (postati embolusi), putovati od srca do krvnih žila drugdje u tijelu i začepiti ih, uzrokujući oštećenje organa koji opskrbljuju. Ako je dotok krvi nedostatan u mozak, može doći do moždanog udara.

Dijagnoza

  • Slikovne metode kao što su ultrazvuk srca (ehokardiografija) ili magnetska rezonanca src (MRI)

  • Ponekad, biopsija srčanog mišića

  • Ponekad, testiranje uzroka i / ili komplikacija

Dijagnoza dilatativne kardiomiopatije postavlja se na temelju simptoma, nalazu fizikalnog pregleda i dodatnih testova. Liječnici traže druge uzroke proširenog srca, kao što su prethodni srčani udar, kronični visoki krvni tlak ili oštećeni srčani zalisci.

Laboratorijski testovi na uobičajene viruse koji mogu uzrokovati dilatativnu kardiomiopatiju rade se kada liječnici sumnjaju na infekciju kao uzrok bolesti.

Elektrokardiografija (EKG) može otkriti abnormalnosti u električnoj aktivnosti srca. Međutim, te abnormalnosti obično nisu dovoljan dokaz za postavljanje dijagnoze.

Snimanje srca

Ehokardiografija, koja koristi ultrazvučne valove za stvaranje slike srca, najbolji je postupak jer može prikazati i veličinu i funkciju srca.

Srčana magnetska rezonancija (MRI), koja daje vrlo detaljne slike srca, češće se koristi za potvrdu dijagnoze (a ponekad i za otkrivanje uzroka).

Kateterizacija srca i biopsija srca

Ako dijagnoza ponekad nije jasna, može se učiniti kateterizacija srca,to je invanzivni postupak u kojem se kateter postavi kroz krvnu žilu ruke ili noge u srce i time pruži dodatne informacije o sposobnosti srca kao pumpe. Tijekom kateterizacije srca liječnici također mogu učiniti biopsiju (uzeti uzorak tkiva srca za pregled pod mikroskopom), izmjeriti tlak u srčanim šupljinama i isključiti bolest koronarnih arterija.

Prognoza

Prognoza dilatiativne kardiomiopatije znatno varira ovisno o mnogim čimbenicima. Općenito, prognoza se pogoršava kako srce postaje sve šire i funkcionira sve manje. Nenormalni srčani ritmovi također ukazuju na lošiju prognozu. Vrijeme preživljenja u muškaraca je upola manje nego u žena, a osobe crne rase imaju duplo manje vrijeme preživljenja u odnosu na osobe bijele rase.

Oko 40 do 50% smrtnih slučajeva otpada na naglu srčanu smrt, vjerojatno zbog nenormalnog srčanog ritma ili embolusa koji blokira protok krvi u kritičnom području. Dodatni čimbenici koji utječu na ishod uključuju uzrok i težinu kardiomiopatije, dob bolesnika ,mogućnost da se slijede medicinske upute, pristup specijaliziranom liječenju, slabu suradljivost pacijenata kod uzimanja lijekova, sol u prehrani i odaziv na kontrolne ambulantne preglede. Međutim, posljednjih se godina ukupna prognoza poboljšala s trenutnim metodama liječenja, posebice uvođenjem implantabilnih kardioverter-defibrilatora, srčane resinkronizacijske terapije i drugih intervencija.

Liječenje

  • lijekovi

  • ponekad uređajima poput defibrilatora i / ili srčanog elektrostimulatora (pejsmejkera)

Ako je moguće, liječnici će liječiti sam uzrok dilatativne kardiomiopatije. Na primjer, imunosupresivni lijekovi kao što su kortikosteroidi, mogu se koristiti za liječenje bolesti vezivnog tkiva koji je uzrokovao dilatativnu kardiomiopatiju.

Opće mjere liječenja uključujući izbjegavanje stresa, ograničavanje soli u prehrani i odmor, mogu smanjiti naprezanje srca, osobito kada je kardiomiopatija akutna ili teška.

Lijekovi za dilatativnu kardiomiopatiju

Lijekovi koji se koriste za zatajenje srca, inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE), blokatori angiotenzin II receptora, beta-blokatori, antagonisti aldosterona (spironolakton ili eplerenon), kombinacija hidralazina i nitrata i inhibitori neprilizina, poboljšavaju funkciju srca kao pumpe, produljuju život i pomažu u smanjenju ustrajanih simptoma.

Diuretici (lijekovi koji povećavaju mokrenje) se koriste za smanjenje viška tekućine u plućima i smanjenje otoka nogu uslijed zadržavanja tekućine, ali ne produžuju život.

Digoksin može pojačati srčanu snagu i smanjiti broj hospitalizacija zbog zatajenja srca, ali ne produljuju život.

Antiaritmici se mogu davati za liječenje nenormalnihh srčanih ritmova. Većina tih lijekova u početku se propisuje u malim dozama. Doze se povećavaju po malo, jer ako je doza prevelika, antiaritmijski lijek može pogoršati nenormalnosti srčanog ritma ili smanjiti srčano pumpanje.

Lijekovi koji sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka, kao što su varfarin ili aspirin, mogu se koristiti, osobito kada su srčane šupljine jako proširene i kada se zidovi srčanih šupljina slabo stišću (kontrahiraju).

Potrebne su posebne mjere opreza kada se lijekovi daju ženama s peripartalnom kardiomiopatijom jer se neki lijekovi, koji se obično koriste za liječenje kardiomiopatije,izlučuju u majčino mlijeko i mogu naštetiti dojenčetu.

Terapija uređajima

Neki ljudi imaju abnormalnosti električne provodljivosti u srcu, kod kojih može pomoći umjetni pejsmejker koji stimulira najprije pretklijetke, a zatim klijetke (srčana resinkronizacijska terapija). Ovaj tip pejsmejkera pomoći će ojačati kontrakciju srca i poboljšati srčanu funkciju.

Liječnici također mogu razmotriti ugradnju kardioverter-defibrilatora u bolesnika sa slabom funkcijom srca koja ne odgovra na liječenje lijekovima i u bolesnika s povećanim rizikom od aritmija (nenormalni srčani ritam) koje dovode do iznenadne srčane smrti.

Transplantacija srca

Zatajenje srca u dilatativnoj kardiomiopatiji može biti progresivno i naposljetku kobno. Zbog loše prognoze dilatativna kardiomiopatija je najčešći razlog za transplantaciju srca ili mehaničku podršku srcu s uređajem (LVAD). Uspješna transplantacija srca liječi samu bolest, ali ima svoje komplikacije i ograničenja.