Guillain-Barréov sindrom oblik je polineuropatije koja uzrokuje slabost mišića, koja se obično pogoršava tijekom nekoliko dana do tjedana, a zatim se polako poboljšava ili vraća u normalu. Uz liječenje, do poboljšanja dolazi ranije.
-
Smatra se da je Guillain-Barréov sindrom uzrokovan autoimunom reakcijom.
-
Obično, slabost počinje u obje noge i pomiče se prema gore.
-
Elektromiografija i studije provodljivosti živca mogu pomoći u potvrdi dijagnoze.
-
Osobe s Guillain-Barréovim sindromom hospitaliziraju se odmah jer se simptomi mogu brzo pogoršati.
-
Intravenski imunoglobulini ili izmjena plazma ubrzavaju oporavak.
(Vidi također Pregled perifernog živčanog sustava.)
Guillain-Barréov sindrom zahvaća brojne periferne živce u čitavom tijelu (polineuropatija).
Pretpostavljeni uzrok Guillain-Barréovog sindroma je autoimuna reakcija. Imunološki sustav tijela napada jedno ili oboje od navedenog:
-
Mijelinski omotač, koji okružuje živac i omogućuje brzo putovanje živčanim impulsima
-
Dio živca koji šalje poruke (akson)
U oko dvije trećine osoba s Guillain-Barréovim sindromom, simptomi počinju oko 5 dana do 3 tjedna nakon blage infekcije (kao što je infekcija Campylobacterom, mononukleoza ili druga virusna infekcija), operacije ili cijepljenja.
Opisani su slučajevi Guillain-Barréovog sindroma nakon infekcije Zika virusom ili nakon COVID-19 infekcije.
Izolacija živčanog vlakna
|
Većina živčanih vlakana unutar i izvan mozga omotana je mnogim slojevima tkiva sastavljenim od masti (lipoproteina) nazvanog mijelin. Ovi slojevi tvore mijelinsku ovojnicu. Slično kao i izolacija oko električne žice, mijelinska ovojnica omogućuje da se živčani signali (električni impulsi) provode duž živčanog vlakna brzo i precizno. Kada je mijelinska ovojnica oštećena (što se naziva demijelinizacija), živci ne provode električne impulse normalno.
|
Slabost uzrokovana Guillain-Barréovim sindromom obično se pogoršava tijekom 3 ili 4 tjedna, a zatim ostaje ista ili se vraća u normalu. Ako se pogoršava u razdoblju dužem od 8 tjedana, smatra se da se radi o kroničnoj upalnoj demijelinizacijskoj polineuropatiji (CIDP), a ne Guillain-Barréovom sindromu.
Simptomi
Simptomi GBS-a
Simptomi Guillain-Barréovog sindroma obično započinju u obje noge, a zatim napreduju prema gore. Povremeno, simptomi mogu započeti u rukama ili glavi i napredovati prema dolje.
Simptomi uključuju slabost te osjećaj mravinjanja i bockanja ili gubitak osjeta. Slabost je izraženija od abnormalnog osjeta. Refleksi su smanjeni ili odsutni. U 90% osoba s Guillain-Barréovim sindromom, slabost je najizraženija u roku od 3 do 4 tjedna od početka simptoma. U 5 do 10 % osoba, mišići koji kontroliraju disanje postanu toliko slabi da je neophodan mehanički ventilator.
Kad je poremećaj težak, slabost mišića lica i gutanja prisutna je kod više od polovice oboljelih. Kad su ti mišići slabi, osobe se mogu gušiti prilikom hranjenja ili postati dehidrirane i pothranjene.
Ako je poremećaj vrlo ozbiljan, unutarnje funkcije koje kontrolira autonomni živčani sustav mogu biti umanjene. Na primjer, krvni tlak može jako varirati, srčani ritam može postati abnormalan, može doći do retencije mokraće i do ozbiljnog zatvora.
U varijanti koja se zove Miller-Fisherov sindrom razvija se samo nekoliko simptoma: pokreti očiju su paralizirani, hodanje postaje nestabilno, a normalni refleksi nestaju.
Dijagnoza
Dijagnoza GBS-a
Liječnici obično mogu dijagnosticirati Guillain-Barréov sindrom na temelju simptoma. Međutim, dijagnostički testovi se provode za potvrdu dijagnoze. Ako postoji sumnja na Guillain-Barréov sindrom, potrebna je hospitalizacija zbog dijagnostičkih testova i praćenja jer se bolest može brzo pogoršati zahvaćajući i mišiće koji sudjeluju u disanju. Učestalo se vrši procjena disanja.
Dijagnostički testovi mogu uključivati:
Ovi testovi mogu pomoći liječnicima u isključivanju drugih mogućih uzroka teške slabosti, koji mogu nalikovati Guillain-Barréovom sindromu. Na primjer, MR može pomoći isključiti oštećenje kralježnične moždine zbog kompresije (na primjer, tumorom ili apscesom) i transverzalni mijelitis (upala kralježnične moždine).
Kombinacija visoke razine proteina i malog broja (ili odsutnih) bijelih krvnih stanica u cerebrospinalnoj tekućini uz karakteristične rezultate elektromiografije snažno sugerira Guillain-Barréov sindrom.
Prognoza
Prognoza GBS-a
Napredak bolesti prestaje u roku od 8 tjedana. Bez liječenja, većina osoba s Guillain-Barréovim sindromom polako se poboljšava tijekom nekoliko mjeseci. Međutim, s ranim liječenjem, do poboljšanja može doći vrlo brzo - u danima ili tjednima.
Oko 30% odraslih i još više djece s poremećajem imaju ostatnu slabost 3 godine nakon početka bolesti. U prosjeku, umire manje od 2 % ljudi.
Nakon početnog poboljšanja, kod 3 do 10% osoba s Guillain-Barréovim sindromom razvija se kronična upalna demijelinizacijska polineuropatija.
Liječenje
Liječenje GBS-a
Hospitalizacija i suportivne mjere
Ako je potrebno, ventilator za pomoć pri disanju
Imunoglobulini ili izmjena plazme
Guillain-Barréov sindrom može se brzo pogoršati i predstavlja medicinsku hitnoću. Osobe koje razviju ovaj sindrom trebaju odmah biti smještene u bolnicu. Što prije započne odgovarajući tretman, veće su šanse za dobar ishod. Ako simptomi snažno ukazuju na Guillain-Barréov sindrom, liječenje se obično započinje bez čekanja na rezultate testa.
Suportivna njega
U bolnici se osobe pomno prate kako bi se disanju moglo pomoći s ventilatorom ako je potrebno.
Kod osoba sa slabošću mišića lica i vrata ponekad je potreban unos hrane kroz venski kateter (intravenozno hranjenje) ili kroz cijev postavljenu izravno u želudac (cijev za gastrostomu) ili tanko crijevo (perkutana endoskopska gastrostoma ili PEG ) postavljenu kroz mali rez u abdomenu. Tekućine se mogu davati intravenski.
Nepokretnost uslijed mišićne slabosti može uzrokovati mnoge probleme, kao što su rane od pritiska i ukočeni, trajno skraćeni mišići (kontrakture). Zato medicinske sestre poduzimaju mjere opreza kako bi spriječile nastanak rana i ozljede uslijed pritiska osiguravajući meke madrace i okretanjem u krevetu svaka 2 sata.
Fizikalna terapija se započinje kako bi se spriječile kontrakture i očuvala funkcija zglobova i mišića te sposobnost hodanja. Toplinska terapija može se koristiti kako bi se fizikalna terapija učinila ugodnijom. Fizikalna terapija se može započeti tako da terapeut radi pasivne vježbe pomicanja udova (pasivno vježbanje). Kako slabost jenjava, uključuju se aktivne vježbe, odnosno osobe same pomiču udove.
Imunoglobulini ili izmjena plazme
Imunoglobulini (otopina koja sadrži mnoga različita protutijela prikupljena iz skupine darivatelja), dani rano putem vene (intravenski) kroz 5 dana, lijek su izbora za Guillain-Barréov sindrom.
Ako su imunoglobulini nedjelotvorni, izmjena plazme (filtriranje toksičnih tvari, uključujući protutijela na mijelinsku ovojnicu, iz krvi) može pomoći.
Ovi načini liječenja skraćuju boravak u bolnici, ubrzavaju oporavak i smanjuju rizik od smrti i trajnog invaliditeta. Izmjena plazme se obično primjenjuje što ranije ako dolazi do brzog pogoršanja. Međutim, uklanjanje i zamjena velike količine krvi kroz cijev (kateter) postavljenu u venu može uzrokovati nizak krvni tlak i povećati rizik od infekcije.
Budući da izmjena plazme uklanja imunoglobuline iz krvi, izmjena plazme ne koristi se istovremeno s imunoglobulinima. Izmjena plazme odgađa se najmanje 2 do 3 dana nakon davanja imunoglobulina.
Ostalo liječenje
Kortikosteroidi ne pomažu i mogu pogoršati Guillain-Barréov sindrom.