Kod Addisonove bolesti nadbubrežne žlijezde nisu dovoljno aktivne, što rezultira nedostatkom hormona nadbubrežne žlijezde.
-
Addisonova bolest može biti uzrokovana autoimunom reakcijom, rakom, infekcijom ili nekom drugom bolešću.
-
Osoba s Addisonovom bolešću osjeća se slabo, umorno i vrti joj se kada se uspravi nakon sjedenja ili ležanja. Na koži može razviti mrlje tamnije boje.
-
Liječnici za postavljanje dijagnoze mjere koncentracije natrija i kalija u krvi te razine kortizola i kortikotropina.
-
Ljudima se daju kortikosteroidi i tekućine.
(Vidi također Pregled nadbubrežnih žlijezda.)
Addisonova bolest može započeti u bilo kojoj dobi i jednako pogađa muškarce i žene. Kod 70% osoba s Addisonovom bolešću uzrok nije točno poznat, ali nadbubrežne žlijezde su pogođene autoimunom reakcijom u kojoj imunološki sustav napada i uništava koru nadbubrežne žlijezde (vanjski dio žlijezde, koji se razlikuje od srži nadbubrežne žlijezde, koja proizvodi druge hormone). U ostalih 30% uništenje nadbubrežnih žlijezdi posljedica je raka, infekcije (npr. tuberkuloze) ili neke druge bolesti. Kod dojenčadi i djece, Addisonova bolest može biti posljedica genetskog poremećaja nadbubrežnih žlijezda.
Kad nadbubrežne žlijezde postanu neaktivne, obično prestanu proizvoditi dovoljnu količinu svih adrenalnih hormona, uključujući kortikosteroide (posebice kortizol) i mineralokortikoide (posebice aldosteron, koji kontrolira krvni tlak i razine soli [natrijeva klorida] i kalija u tijelu). Nadbubrežne žlijezde također potiču proizvodnju malih količina testosterona, estrogena i drugih sličnih spolnih hormona (androgena, poput dehidroepiandrosterona [DHEA]), čije su razine također smanjene kod osoba s adrenokortikalnom insuficijencijom.
Dakle, Addisonova bolest utječe na ravnotežu vode, natrija, i kalija u tijelu, kao i na sposobnost tijela da kontrolira krvni tlak i reagira na stres. Osim toga, gubitak androgena kod žena može uzrokovati gubitak dlačica. Kod muškaraca, testosteron iz testisa i više nego nadoknađuje ovaj gubitak. DHEA može imati dodatne učinke koji se ne odnose na androgene.
Kada su nadbubrežne žlijezde uništene infekcijom ili rakom, srž nadbubrežne žlijezde, a time i izvor adrenalina, je također izgubljena. Međutim, taj gubitak ne uzrokuje simptome.
Nedostatak aldosterona posebno uzrokuje da tijelo izlučuje velike količine natrija i zadržava kalij, što dovodi do niskih razina natrija i visokih razina kalija u krvi. Bubrezi ne mogu lako zadržati natrij pa kad osoba s Addisonovom bolešću izgubi previše natrija, razina natrija u krvi pada i osoba postaje dehidrirana. Ozbiljna dehidracija i niska razina natrija smanjuje volumen krvi i može dovesti do šoka.
Nedostatak kortikosteroida dovodi do ekstremne osjetljivosti na insulin, tako da razina šećera u krvi može pasti opasno nisko (hipoglikemija). Taj nedostatak spriječava tijelo da proizvodi ugljikohidrate, koji su potrebni za funkcioniranje stanica, i proteine, za borbu protiv infekcija i kontrolu upale. Mišići slabe, pa čak i srce može postati slabo i nesposobno za adekvatno pumpati krv. Osim toga, krvni tlak može postati opasno nizak.
Osobe s Addisonovom bolesti nisu u stanju proizvesti dodatne kortikosteroide kada su pod stresom. Stoga su podložni ozbiljnim simptomima i komplikacijama kada se suoče s bolešću, ekstremnim umorom, teškim ozljedama, operacijom ili čak i teškim psihičkim stresom.
U Addisonovoj bolesti, hipofiza proizvodi više kortikotropina (poznatog i kao adrenokortikotropni hormon ili ACTH) u pokušaju da stimulira nadbubrežne žlijezde. Kortikotropin također stimulira proizvodnju melanina, tako da koža i sluznica često razvijaju tamnu pigmentaciju.
Suzbijanje funkcije nadbubrežne žlijezde pomoću kortikosteroida
|
Kod ljudi koji uzimaju velike doze kortikosteroida, kao što je prednizon, funkcija nadbubrežne žlijezde može biti potisnuta. Do ove supresije dolazi zato što velike doze kortikosteroida signaliziraju hipotalamusu i hipofizi da prestanu proizvoditi hormone koji normalno stimuliraju funkciju nadbubrežne žlijezde.
Ako osoba naglo prestane uzimati kortikosteroide, tijelo ne može dovoljno brzo povratiti funkciju nadbubrežne žlijezde, što može rezultirati privremenom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde (vrsta sekundarne adrenalne insuficijencije). Također, kada nastupi stres, tijelo nije u stanju stimulirati proizvodnju dodatnih kortikosteroida koji su potrebni.
Zbog toga liječnici nikada naglo ne prekidaju primjenu kortikosteroida ako ih ljudi uzimaju više od 2 ili 3 tjedna. Umjesto toga, liječnici postupno smanjuju dozu tijekom nekoliko tjedana, a ponekad i mjeseci.
Također, doza se ponekad treba povećati kod ljudi koji se razbole ili su iz nekog drugog razloga pod velikim stresom za vrijeme uzimanja kortikosteroida. Primjena kortikosteroida možda će se morati nastaviti kod ljudi koji se razbole ili su iz nekog drugog razloga pod velikim stresom u periodu od nekoliko tjedana nakon što im je smanjena, a potom i zaustavljena kortikosteroidna terapija.
|
Sekundarna adrenalna insuficijencija
Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde naziv je poremećaja koji podsjeća na Addisonovu bolest. U ovom poremećaju aktivnost nadbubrežnih žlijezda je oslabljena jer ih ne stimulira kortikotropin iz hipofize, a ne zbog toga što su nadbubrežne žlijezde uništene ili zakazale. Manjak kortikotropina mnogo više utječe na nadbubrežnu sekreciju kortizola nego na izlučivanja aldosterona.
Simptomi sekundarne adrenalne insuficijencije slični su onima kod Addisonove bolesti, osim što se obično ne pojavljuju mrlje tamne kože i dehidracija. Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde dijagnosticira se krvnim pretragama. Za razliku od Addisonove bolesti, razine natrija i kalija u krvi u sekundarnoj adrenalnoj insuficijenciji obično su u granicama normale, uz nisku vrijednost kortikotropina. Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde liječi se sintetičkim kortikosteroidima kao što su hidrokortizon ili prednizon.
Simptomi
Ubrzo nakon razvijanja Addisonove bolesti, osoba se osjeća slabo i umorno te ima vrtoglavice prilikom ustajanja nakon sjedenja ili ležanja. Ti se problemi mogu razviti postupno i podmuklo. Osobe s Addisonovom bolesti razvijaju mrlje tamne kože. Ta tamnija boja može izgledati kao boja od sunca, ali se pojavljuje na područjima koja nisu izložena suncu. Čak i ljudi s tamnom kožom mogu razviti prekomjernu pigmentaciju, iako je tada promjenu teže prepoznati. Crne pjegice mogu se javiti na čelu, licu i ramenima, a oko bradavica, usana, usta, rektuma, skrotuma ili vagine može se razviti plavkasto crno obojenje.
Većina ljudi izgubi na težini, postane dehidrirana, nema apetit i razvije bolove u mišićima, mučninu, povraćanje i proljev. Mnogi postanu nesposobni podnositi hladnoću. Osim ako je bolest teška, simptomi obično postanu vidljivi samo u vrijeme stresa. Mogu se pojaviti razdoblja hipoglikemije, praćena nervozom i ekstremnom gladi za slanom hranom, osobito kod djece.
Nadbubrežna kriza (adrenalna kriza)
Ako se Addisonova bolest ne liječi, može doći do adrenalne krize. Može doći do jakih bolova u trbuhu, duboke slabosti, ekstremno niskog krvnog tlaka, zatajenja bubrega i šoka. Nadbubrežna kriza često se javlja ako je tijelo izloženo stresu, kao što su nesreća, ozljeda, operacija ili teška infekcija. Ako se nadbubrežna kriza ne liječi, brzo može uslijediti smrt.
Dijagnoza
Budući da simptomi mogu započeti lagano i neprimjetno, i kako niti jedan laboratorijski test ne može dati konačne rezultate u ranim fazama bolesti, liječnici često na početku simptoma niti ne sumnjaju na Addisonovu bolest. Ponekad veliki stres učini simptome jasnijima i ubrza krizu.
U krvnim pretragama mogu biti vidljive niska razina natrija i visoka razina kalija i obično ukazuju da bubrezi ne rade dobro. Liječnici koji sumnjaju na Addisonovu bolest mjere razine kortizola, koje mogu biti niske, i razine kortikotropina, koje mogu biti visoke. Međutim, liječnici će možda morati potvrditi dijagnozu mjerenjem razina kortizola prije i nakon injekcije kortikotropina. Ako su razine kortizola niske, potrebni su daljnji testovi kako bi se utvrdilo je li problem Addisonova bolest ili sekundarna adrenalna insuficijencija.
Liječenje
Bez obzira na uzrok, Addisonova bolest može biti opasna po život i mora se liječiti kortikosteroidima i intravenskom nadoknadom tekućina. Obično se liječenje započinje tabletama hidrokortizona (kortizola u obliku lijeka) ili prednizona (sintetskog kortikosteroida). Međutim, osobama koje su ozbiljno bolesne može se najprije intravenski ili intramuskularno dati kortizol, a zatim i tablete hidrokortizona. Budući da tijelo inače proizvodi najviše kortizola ujutro, zamjenski hidrokortizon bi trebalo uzimati u podijeljenim dozama, s najvećom dozom ujutro. Hidrokortizon će se morati uzimati svaki dan do kraja života. Veće doze hidrokortizona potrebne su kada je tijelo pod stresom, osobito kao rezultat bolesti, a katkad se moraju davati injekcijom u slučaju teškog proljeva ili povraćanja.
Većina ljudi također treba uzimati tablete fludrokortizona svaki dan kako bi se obnovilo normalno izlučivanje natrija i kalija u tijelu. Nadomjesna terapija testosteronom obično nije potrebna, iako postoje neki dokazi da zamjena s DHEA nekima poboljšava kvalitetu života. Iako se liječenje mora nastaviti do kraja života, izgledi su izvrsni.
Osobe s Addisonovom bolešću trebaju nositi karticu ili nositi narukvicu ili ogrlicu koja ih identificira kao osobe s tim poremećajem i navodi njihove lijekove i doze u slučaju da se razbole i ne mogu prenijeti tu informaciju. Također bi uz sebe trebali imati injekciju hidrokortizona za uporabu u hitnim slučajevima.