Nefrotski sindrom je poremećaj glomerula (nakupine mikroskopskih krvnih žila u bubrezima koje imaju male pore kroz koje se filtrira krv) u kojem se prekomjerne količine proteina izlučuju u urinu. Prekomjerno izlučivanje proteina obično dovodi do nakupljanja tekućine u tijelu (edemi), niske razine proteina albumina i visokih razina masnoća u krvi.
-
Lijekovi i poremećaji koji oštećuju bubrege mogu uzrokovati nefrotski sindrom.
-
Osobe se osjećaju umorno i pojavljuje se oticanje tkiva (edem).
-
Dijagnoza se temelji na pretragama iz krvi i urina, a ponekad i na slikovnim pretragama bubrega, biopsiji bubrega ili obojem.
-
Osobama s poremećajima koji mogu uzrokovati nefrotski sindrom, propisuju se inhibitori enzima koji pretvaraju angiotenzin (ACEi) ili blokatori receptora angiotenzina II (ARB) kako bi se usporilo oštećenje bubrega.
-
U liječenju ovog poremećaja također se koristi prehrana s malom količinom soli (natrija), te diuretici (lijekovi za izmokravanje) i statini (lijekovi koji snizuju kolesterol).
(Vidi također Pregled poremećaja filtracijske funkcije bubrega.)
Nefrotski sindrom može se razviti postepeno ili naglo. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Kod djece se češće javlja između 18 mjeseci do 4 godine života, a češći je kod dječaka nego djevojčica. Kod starijih osoba podjednako su zahvaćena oba spola.
Prekomjerno izlučivanje proteina urinom (proteinurija) rezultira niskim razinama važnih proteina, kao što je albumin, u krvi. Također se javlja povišena razina masti (lipida) u krvi, tendencija pojačanog zgrušavanja krvi i veća osjetljivost na infekcije. Smanjena razina albumina u krvi uzrokuje prelazak tekućine iz krvotoka u tkiva. Tekućina u tkivima dovodi do edema (oteklina). Izlazak tekućine iz krvotoka uzrokuje kompenzacijsku reakciju bubrega koji zadržava natrij.
Uzroci
Nefrotski sindrom može biti
-
primarni, koji potječe iz bubrega
-
sekundarni, uzrokovan nekim od brojnih drugih poremećaja
Postoji velik broj primarnih bubrežnih poremećaja koji oštećuju glomerule i uzrokuju nefrotski sindrom. Bolest minimalnih promjena najčešći je uzrok nefrotskog sindroma kod djece.
Sekundarni uzroci mogu zahvaćati druge dijelove tijela. Najčešći poremećaji koji uzrokuju nefrotski sindrom su šećerna bolest, sustavni eritemski lupus (SLE) i određene virusne infekcije. Nefrotski sindrom također može biti posljedica upale bubrega (glomerulonefritisa). Brojni lijekovi koji djeluju toksično na bubrege mogu uzrokovati nefrotski sindrom, a posebno nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID-ovi). Neke alergije, uključujući alergiju na ubode insekata ili otrovnog bršljana mogu uzrokovati ovaj sindrom. Neke vrste nefrotskog sindroma su nasljedne.
Sekundarni uzroci nefrotskog sindroma
|
* Zvjezdice ukazuju na najčešće uzroke.
|
-
bolesti
-
lijekovi
-
alergije
-
ubodi kukaca
-
pelud
-
otrovni bršljan
|
Simptomi
Rani simptomi uključuju
Trbuh može nateći zbog velike količine tekućine koja se nakuplja u trbušnoj šupljini (ascites). Može se javiti osjećaj nedostatka zraka jer se tekućina nakuplja u prostoru koji okružuje pluća (pleuralni izljev). Ostali simptomi mogu uključivati oticanje stidnih usana kod žena i mošnji (skrotuma) kod muškaraca. Najčešće, tekućina koja uzrokuje oticanje tkiva je pod utjecajem gravitacije i stoga mijenja položaj. Tijekom noći tekućina se nakuplja u gornjim dijelovima tijela, kao što su kapci. Tijekom dana, kada osoba sjedi ili stoji, tekućina se nakuplja u donjim dijelovima tijela, poput gležnjeva. Oticanje može prikriti gubitak mišićne mase koji istodobno napreduje.
Kod djece je krvni tlak u pravilu nizak i može pasti kada ono ustane (ortostatska ili posturalna hipotenzija). Rijetko dođe do razvoja šoka. Odrasli mogu imati niski, normalni ili visoki krvni tlak.
Proizvodnja urina može se smanjiti, a može se razviti i zatajenje bubrega (značajni gubitak bubrežne funkcije) ukoliko tekućina iz krvi toliko prelazi u tkiva da se smanji količina cirkulirajuće krvi i protok krvi kroz bubrege. Ponekad se naglo razvije zatajenje bubrega s niskom proizvodnjom urina.
Može nastati manjak hranjivih tvari u organizmu jer se one gube mokraćom. Kod djece može doći do zastoja rasta. Iz kostiju se gubi kalcij, a javlja se i nedostatak vitamina D, što uzrokuje osteoporozu. Mogu se javiti lomljivost kose i noktiju te ispadanje kose. Iz nepoznatog razloga mogu se pojaviti horizontalne bijele crte u ležištu nokta.
Može nastati upala membrane koja ovija trbušnu šupljinu i organe (peritoneum). Česte su oportunističke infekcije (infekcije uzrokovane inače bezopasnim bakterijama). Smatra se da je veća podložnost infekcijama uzrokovana gubitkom antitijela (koja se inače bore protiv infekcija) u urinu te njihovom smanjenom proizvodnjom. Povećana je sklonost zgrušavanju krvi (trombozi), posebno u glavnim venama koje izlaze iz bubrega. Rjeđe se događa da se krv ne može adekvatno grušati kada je to potrebno, što dovodi do pojačanog krvarenja. Visoki krvni tlak uz prateće komplikacije koje zahvaćaju srce i mozak najvjerojatnije će se pojaviti u osoba koje imaju dijabetes ili sustavni eritematozni lupus (SLE).
Dijagnoza
Dijagnozu nefrotskog sindroma postavlja se na temelju simptoma, nalaza fizikalnog pregleda i laboratorijskih pretraga. Ponekad se nefrotski sindrom u početku zamijeni za srčano popuštanje kod starijih osoba jer se oticanje javlja u oba poremećaja, a srčano je popuštanje (zatajenje) često u starih osoba.
Laboratorijske pretrage 24- satnog urina korisne su za mjerenje količine izgubljenih proteina, ali brojnim je ljudima teško skupljati urin kroz toliki period. Kao alternativa može poslužiti analiza jednog uzorka urina u kojem se mjeri omjer proteina i kreatinina (koji je otpadna tvar).
Pretrage iz krvi i dodatne pretrage iz urina otkrivaju dodatne karakteristike sindroma. Razina albumina u krvi je niska jer se ovaj važni protein izlučuje urinom, a proizvodnja mu je smanjena. Mokraća često sadrži nakupine stanica koje se vežu s proteinima i mastima (cilindri). Također sadrži niske razine natrija i visoke razine kalija.
Koncentracije lipida (masnoća) u krvi su visoke, ponekad i preko 10 puta više od normalne koncentracije. Razine lipida u urinu su također visoke. Može biti prisutna anemija. Razine faktora zgrušavanja mogu se povećati ili smanjiti.
Utvrđivanje uzroka nefrotskog sindroma
Istražuju se mogući uzroci nefrotskog sindroma, uključujući i lijekove.
Analiza urina i krvi može otkriti uzročni poremećaj. Npr., rade se pretrage krvi kojima se traže dokazi o prethodnoj infekciji ili traže antitijela na vlastita tkiva (autoantitijela), što sugerira autoimuni poremećaj.
Mogu se raditi slikovne pretrage bubrega, kao što su ultrazvuk ili kompjuterizirana tomografija (CT). Kod starijih osoba ili onih koje su gubile na težini, traži se mogući karcinom. Biopsija bubrega osobito je korisna u određivanju uzroka i stupnja oštećenja bubrega.
Primarni glomerularni poremećaji koji mogu uzrokovati nefrotski sindrom
|
Glomerularni poremećaj
|
Opis
|
Prognoza
|
|---|
|
bolest minimalnih promjena
|
Ova blaga bolest glomerula češća je kod djece, ali pogađa i odrasle.
|
Prognoza je dobra. Oko 90% djece i slični postotak odraslih osoba reagira na liječenje. Kod 30 do 50% odraslih, bolest se vraća. Nakon liječenja tijekom 1 ili 2 godine, više od 80% ljudi ima trajnu remisiju.
|
|
fokalna segmentalna glomeruloskleroza
|
Ova bolest oštećuje glomerule. Pogađa uglavnom adolescente, ali i mlade i sredovječne odrasle osobe. Češća je u crnaca.
|
Prognoza je loša jer liječenje nije dovoljno učinkovito. Kod većine odraslih i djece, bolest napreduje do terminalnog zatajenja bubrega kroz 5 do 20 godina od dijagnoze.
|
|
membranska nefropatija
|
Ova ozbiljna glomerularna bolest pogađa uglavnom odrasle osobe. Češća je u bijelaca.
|
U oko 25% ljudi prestaje izlučivanje proteina urinom. Oko 25% razvija terminalno zatajenje bubrega. Ostali i dalje imaju proteinuriju, bilo u obliku nefrotskog sindroma ili sindroma asimptomatske proteinurije i hematurije.
|
|
kongenitalni i dojenački nefrotski sindrom
|
Ovi rijetki poremećaji su nasljedni. Kongenitalni nefrotski sindrom (finski tip) i difuzna mezangijska skleroza dva su glavna uzroka. Vrlo sliče fokalnoj segmentalnoj glomerulosklerozi. Simptomi su prisutni pri rođenju u finskom tipu, a u difuznoj mezangijskoj sklerozi razvijaju se tijekom djetinjstva.
|
Ovi poremećaji ne reagiraju na kortikosteroide. Budući da je razina albumina u krvi iznimno niska, često se razmatra uklanjanje oba bubrega. Provodi se suprotivna (potporna) terapija, uključujući dijalizu, dok se ostvari transplantacija bubrega.
|
|
membranoproliferativni glomerulonefritis
|
Ovaj rijetki tip glomerulonefritisa javlja se prvenstveno u dobi od 8 do 30 godina. Uzrokuje ga nakupljanje imunokompleksa (kombinacija antigena i antitijela) u bubrezima, ponekad bez jasnog uzroka.
|
Ako je uzrok neki od lječivih poremećaja, kao npr. sistemski eritematozni lupus ili hepatitis B ili C), moguća je parcijalna remisija (povlačenje bolesti). Ishod nije tako dobar kod oboljelih bez jasnog uzroka. Oko pola neliječenih progredira do terminalnog zatajenja bubrega unutar 10 godina, a 90% unutar 20 godina.
|
|
mezangio-proliferativni glomerulonefritis
|
Ovaj poremećaj čini oko 3 do 5% slučajeva nefrotskog sindroma nepoznatog uzroka. Javlja se u svim uzrastima.
|
Oko 50% oboljelih u početku odgovara na kortikosteroide. 10 do 30% razvija zatajenje bubrega napreduje. Relapsi (povrat bolesti) mogu reagirati na ciklofosfamid.
|
Prognoza
Prognoza je različita, a ovisi o:
Simptomi mogu potpuno nestati ako je nefrotski sindrom uzrokovan poremećajem koji se može liječiti, kao što je infekcija, rak ili lijekovi, pod uvjetom da se liječenje započne rano i bude učinkovito. Ta se situacija javlja u oko polovice slučajeva u djece, ali rjeđe u odraslih. Ako uzročni poremećaj reagira na liječenje kortikosteroidima, ponekad se zaustavlja progresija bolesti, a rjeđe se stanje djelomično ili, rjeđe, potpuno oporavlja. Kada je uzrok virus humane imunodeficijencije (HIV), obično je napredovanje bolesti nezaustavljivo te dolazi do potpunog zatajenja bubrežne funkcije u 3-4 mjeseca. Djeca koja od rođenja imaju nefrotski sindrom, rijetko dožive više od godinu dana, iako neki prežive uz pomoć dijalize ili transplantacije bubrega.
Kad je uzrok sistemski eritematozni lupus ili dijabetes melitus, terapija lijekovima uglavnom stabilizira ili smanjuje količinu proteina koji se izlučuju urinom. Međutim, neki ne reagiraju na liječenje i razvija se kronična bolest bubrega koja napreduje do zatajenja bubrega u roku od nekoliko godina.
Prevencija
U prevenciji i liječenju glavna je upotreba inhibitora angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACEi), kao što su enalapril, benazepril ili lizinopril, ili blokatora receptora angiotenzina II (ARB), kao što su kandesartan, losartan ili valsartan. Kada osoba sa sistemskim eritematoznim lupusom ili šećernom bolesti ima blagu ili umjerenu proteinuriju, liječenje ACE inhibitorom i ARB-om započinje se čim prije jer može prevenirati napredovanje proteinurije i pogoršanje bubrežne funkcije.
Liječenje
Kada se osoba koja već ima nefrotski sindrom liječi ACE inhibitorom ili ARB-om, simptomi se mogu ublažiti, količina proteina koja se izlučuje u urinu se obično smanjuje, a koncentracije lipida (masnoća) u krvi vjerojatno će pasti. Međutim, ovi lijekovi mogu povećati razinu kalija u krvi kod osoba s umjerenom do teškom bolesti bubrega, što može uzrokovati potencijalno opasne poremećaje srčanog ritma.
Opća terapija nefrotskog sindroma uključuje prehranu koja sadrži normalne količine proteina i kalija, ali malo zasićenih masti, kolesterola i natrija (soli).
Ako se tekućina nakuplja u trbuhu, trebat će češće jesti manje obroke jer tekućina smanjuje kapacitet želuca.
Visoki krvni tlak obično se liječi diureticima. Diuretici također mogu smanjiti zadržavanje tekućine i oticanje tkiva, ali mogu povećati rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
Antikoagulansi (lijekovi protiv zgrušavanja krvi) mogu pomoći u kontroli stvaranja ugrušaka ako se to dogodi. Infekcije mogu biti opasne po život i moraju se odmah liječiti.
Ukoliko su povišene razine lipida (masnoća) u krvi, potrebni su statini, lijekovi koji smanjuju kolesterol u krvi.
Trebali bi se procijepiti cjepivom protiv pneumokoka. Rijetko se u urinu gubi toliko proteina da se bubrezi moraju ukloniti.
Kad god je to moguće, specifično liječenje usmjereno je na uzrok. Liječenje infekcije koja uzrokuje nefrotski sindrom može ga izliječiti. Ako je uzrok bolest koja se može liječiti, kao što su određene vrste raka, liječenje podležeće bolesti može izliječiti nefrotski sindrom. Ako korisnik heroina s nefrotskim sindromom prestane uzimati heroin u ranim stadijima bolesti, sindrom se može povući. Ako su za to odgovorni drugi lijekovi, prestanak uzimanja tih lijekova može ispraviti poremećaj. Ljudi koji su osjetljivi ili alergični na otrovni bršljan ili ubode insekata trebali bi izbjegavati ove iritanse.
Ako se ne može pronaći lječivi uzrok, mogu se dati kortikosteroidi i drugi lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, kao što je ciklofosfamid. Međutim, kortikosteroidi uzrokuju nuspojave, posebno kod djece, kod kojih može doći do zastoja rasta ili poremećaja spolnog razvoja (vidi poglavlje Kortikosteroidi: uporaba i nuspojave).
Više informacija