Karcinoidni tumori su nekancerogene (benigne) ili kancerogene (maligne) izrasline koje ponekad proizvode prekomjerne količine supstanci sličnih hormonima (kao što je serotonin), što rezultira karcinoidnim sindromom. Karcinoidni sindrom je skupina specifičnih simptoma koji se javljaju kao rezultat ovih hormona.
-
Osobe s karcinoidnim tumorima mogu imati grčeve i promjene u probavi.
-
Osobe s karcinoidnim sindromom obično imaju crvenilo, a ponekad i proljev.
-
Liječnici mjere količinu nusprodukta serotonina u urinu osobe.
-
Za određivanje mjesta tumora potrebne su slikovne pretrage.
-
Ponekad se tumori kirurški uklone.
-
Pacijenti ponekad moraju uzimati lijekove kako bi kontrolirali simptome.
Karcinoidni tumori obično potječu iz stanica koje proizvode hormone u tankom crijevu ili iz drugih dijelova probavnog trakta. Mogu se pojaviti i u gušterači, plućima (bronhijalni karcinoid), a rjeđe u testisima i jajnicima.
Karcinoidni tumori mogu proizvesti višak tvari sličnih hormonima, kao što su serotonin, bradikinin, histamin i prostaglandini. Prekomjerne razine tih tvari ponekad mogu dovesti do različitih simptoma koji se nazivaju karcinoidni sindrom. Karcinoidni tumori koriste aminokiselinu triptofan za proizvodnju viška serotonina. Triptofan se u organizmu inače koristi u proizvodnji niacina (vitamin B3), stoga može doći do nedostatka niacina koji može uzrokovati bolest pelagru.
Kada se karcinoidni tumori pojavljuju u probavnom traktu ili gušterači, tvari koje proizvode se otpuštaju u krvnu žilu koja teče izravno u jetru (portalnu venu), gdje ih enzimi uništavaju. Stoga karcinoidni tumori koji potječu iz probavnog trakta obično ne uzrokuju simptome, osim ako se tumori ne prošire na jetru.
Ako se tumori prošire na jetru, jetra ne može obraditi tvari prije nego što počnu cirkulirati po cijelom tijelu. Ovisno o tome koje tvari se oslobađaju iz tumora, osoba će imati različite simptome karcinoidnog sindroma. Karcinoidni tumori pluća, testisa i jajnika također uzrokuju simptome jer tvari koje proizvode zaobilaze jetru i cirkuliraju u krvotoku.
Simptomi
Osobe s karcinoidnim tumorima mogu razviti simptome zbog rasta tumora, slično simptomima drugih intestinalnih tumora. Ovi simptomi su uglavnom grčevi i probavne smetnje kao posljedica blokiranja crijeva.
Karcinoidni sindrom
Manje od 10% osoba s karcinoidnim tumorima razvija simptome karcinoidnog sindroma, iako je taj postotak ovisan o mjestu gdje se tumor nalazi.
Najčešći i najraniji simptom karcinoidnog sindroma je
Crvenilo, rezultat širenja krvnih žila (dilatacija), može biti potaknuto emocijama, jelom, konzumiranjem alkohola ili vrućih tekućina. Crvenilo može uzrokovati promjenu boje kože od crvene do ljubičaste.
Prekomjerna kontrakcija crijeva može rezultirati grčevima u trbuhu i proljevom. Crijeva možda neće moći pravilno apsorbirati hranjive tvari, što će rezultirati pothranjivanjem i masnom, smrdljivom stolicom.
Može doći do oštećenja srca koje rezultira simptomima desnostranog zatajenja srca kao što je oticanje stopala i nogu (edem).
Otežano disanje i kratak dah mogu nastati zbog opstrukcije protoka zraka u plućima.
Neki bolesnici s karcinoidnim sindromom gube interes za seks, a kod nekih muškaraca javlja se erektilna disfunkcija.
Dijagnoza
Kada simptomi navedu liječnika na sumnju na karcinoidni tumor, dijagnoza se često može potvrditi mjerenjem količine 5-hidroksiindol octene kiseline (5-HIAA) - jednog od kemijskih nusprodukata serotonina u urinu koji se prikuplja 24 sata. Najmanje 3 dana prije ovog testa, bolesnik mora apstinirati od konzumiranja hrane bogate serotoninom - banana, rajčica, šljiva, avokada, ananasa, patlidžana i oraha.
Neki lijekovi, uključujući guaifenezin (koji se nalazi u mnogim sirupima protiv kašlja), metokarbamol (miorelaksans) i fenotiazini (antipsihotici) također utječu na rezultate ispitivanja. Bolesnici koji uzimaju bilo koji lijek, osobito jedan od navedenih, trebali bi razgovarati sa svojim liječnikom prije prikupljanja urina za ovaj test.
Ponekad, kada dijagnoza nije sigurna, liječnici daju bolesniku lijek kojim se pokušava izazvati crvenilo (nazvan provokacijski test). Trenutno liječnici rijetko provode provokacijske testove davanjem lijekova, ali uvijek pitaju koja hrana, tvari ili drugi čimbenici izazivaju crvenilo.
Lokaliziranje tumora
Različiti testovi koriste se za lokaliziranje karcinoidnih tumora. Ti testovi uključuju računalnu tomografiju (CT), magnetsku rezonanciju (MRI) i rendgenske snimke uzete nakon što se radioaktivno kontrastno sredstvo (koje je vidljivo na rendgenskim zrakama) ubrizgava u arteriju (angiografija). Ponekad je potrebna eksploratorna kirurgija kako bi se pronašao tumor.
Radionuklidno snimanje ili skeniranje je još jedan koristan test. Tijekom ovog testa, tvar koja sadrži radioaktivni tragač se intravenski ubrizgava u tijelo i skuplja u određenom organu. Većina karcinoidnih tumora ima receptore za hormon somatostatin. Liječnici stoga mogu ubrizgati radioaktivni oblik somatostatina u krv i koristiti radionuklidno snimanje kako bi lokalizirali karcinoidni tumor i utvrdili je li se proširio. Oko 90% tumora može biti lokalizirano pomoću ove tehnike. MRI ili CT mogu biti korisni u potvrdi je li se tumor proširio na jetru.
Treba isključiti i druge uzroke crvenila, kao što su menopauza ili konzumiranje alkohola. To se obično može učiniti uzimanjem anamneze (podaci o dobi bolesnika, konzumaciji alkohola), ali ponekad je potrebno testiranje.
Liječenje
Kirurgija
Kada je karcinoidni tumor ograničen na određeno područje, kao što je slijepo crijevo, tanko crijevo, rektum ili pluća, kirurška resekcija može izliječiti bolest. Ako se tumor proširio na jetru, operacija rijetko izliječi bolest, ali može pomoći u ublažavanju simptoma. Tumori rastu tako sporo da čak i bolesnici kod kojih se tumor proširio često preživljavaju 10 do 15 godina.
Ublažavanje simptoma
Niti terapija zračenjem niti kemoterapija nisu učinkoviti u liječenju karcinoidnih tumora. Međutim, kombinacije određenih kemoterapijskih lijekova (streptozocin s fluorouracilom, a ponekad i doksorubicin) mogu ublažiti simptome.
Lijek pod nazivom oktreotid može ublažiti simptome crvenila. Drugi tretmani za crvenilo uključuju fenotiazine (kao što je proklorperazin) i lijekove za blokiranje histamina kao što je ranitidin. Rijetko se tamoksifen, interferon alfa i fentolamin koriste za kontrolu crvenila kod osoba s karcinoidnim sindromom. Prednizon se ponekad daje ljudima s karcinoidnim tumorima pluća koji imaju epizode jakog crvenila.
Proljev se može kontrolirati loperamidom, kodeinom, tinkturom opijuma, difenoksilatom ili ciproheptadinom.
Pellagra se može spriječiti osiguravanjem odgovarajućih proteina u prehrani i uzimanjem niacina. Lijekovi koji blokiraju proizvodnju serotonina, kao što je metildopa, također pomažu u sprečavanju pelagre.