Cutis laxa je rijedak poremećaj vezivnog tkiva koji je karakteriziran time da se koža lako rasteže i visi u labavim naborima.
-
Ovaj poremećaj obično uzrokuje defektni gen, ali se može pojaviti i nakon određenih bolesti.
-
Glavni simptom je vrlo rastegnuta koža.
-
Dijagnoza se obično temelji na simptomima i fizikalnom pregledu.
-
Ne postoji lijek za cutis laxa, ali plastična kirurgija može poboljšati izgled kože.
U cutis laxa, elastična vlakna (vlakna koja omogućuju rastezanje tkiva, a potom vraćanje na svoje mjesto) koja su sadržana u vezivnom tkivu (čvrsto, često vlaknasto tkivo koje povezuje tjelesne strukture i pruža potporu i elastičnost) postaju labava. Ponekad je zahvaćena samo koža, ali vezivno tkivo u cijelom tijelu može biti zahvaćeno.
Cutis laxa obično je nasljedna bolest. Kod nekih vrsta ove bolesti, abnormalni geni uzrokuju probleme koji nisu povezani s vezivnim tkivom. Na primjer, mutirani geni mogu uzrokovati poremećaje srca, pluća, probavnog trakta ili intelektualne teškoće.
Rijetko, mala djeca mogu razviti cutis laxa nakon bolesti koja uzrokuje vrućicu ili nakon alergijske reakcije na penicilin. U djece ili adolescenata, cutis laxa se obično razvija nakon teške bolesti koja uključuje vrućicu, upalu organa kao što je ovojnica pluća, srca ili multiformni eritem (mrljasti, crveni osip, uzdignut iznad razine kože). Kod odraslih se može razviti s drugim poremećajima, osobito poremećajima plazma stanica.
(Vidi također Pregled nasljednih poremećaja vezivnog tkiva.)
Simptomi
Simptomi Cutis Laxa
Simptomi Cutis laxa mogu biti blagi i utjecati samo na izgled osobe, ali mogu biti i ozbiljni te zahvaćati unutarnje organe. Koža može biti vrlo labava od rođenja, a može se razviti i u kasnijoj životnoj dobi. Opuštena, labava koža često je najuočljivija u području lica, što dovodi do preuranjenog starenja i pojave kukastog nosa. Pluća, srce, crijeva ili arterije mogu biti pogođeni raznim teškim oštećenjima.
Cutis Laxa
Ova fotografija prikazuje labave kožne nabore kod djeteta s cutis laxa.
© Springer Science + poslovni mediji
Iako simptomi često postaju vidljivi ubrzo nakon rođenja, mogu se iznenada javiti u starije djece i adolescenata. Kod nekih ljudi simptomi se postupno razvijaju tijekom odrasle dobi.
Dijagnoza
Postavljanje dijagnoze Cutis laxa
Pregled liječnika
Ponekad biopsija kože
Liječnici obično mogu dijagnosticirati cutis laxa fizikalnim pregledom kože.
Ponekad je potrebno uzeti uzorak kožnog tkiva za pregled pod mikroskopom (biopsija kože).
Ostali testovi, kao što su ehokardiografija ili rendgenska snimka prsišta, mogu biti preporučeni kako bi se pronašli povezani poremećaji srca i pluća. Osobe koje su u mladoj dobi razvile cutis laxa ili imaju srodnike koji imaju ovaj poremećaj, trebali bi učiniti genetsko testiranje. Rezultati genetskog testiranja mogu predvidjeti hoće li takvi ljudi biti izloženi riziku od prenošenja poremećaja na potomstvo te hoće li poremećaj utjecati na druge organe osim kože.
Prognoza
Prognoza Cutis Laxa
Teška oštećenja srca, pluća, arterija ili crijeva mogu biti fatalna.
Liječenje
Liječenje Cutis Laxa
Ne postoji specifično liječenje za cutis laxa.
Kirurški zahvati često mogu poboljšati izgled kože, ali takvo poboljšanje može biti samo privremeno. Pridruženi poremećaji koji ne utječu na kožu, kao što su poremećaji srca i pluća, tretiraju se na odgovarajući način.
Fizikalna terapija povremeno može pomoći u povećanju tonusa kože.