Subakutni sklerozirajući panencefalitis (SSPE)

Autor: Brenda L. Tesini, MD
Urednik sekcije: prof. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Iva Hižar, dr. med.

Subakutni sklerozirajući panencefalitis, progresivni i obično smrtonosni poremećaj, rijetka je komplikacija ospica koja se javlja mjesecima do godinama nakon preboljelih ospica u vidu pogoršanja duševnih funkcija, trzajeva mišićima i konvulzija.

  • Subakutni sklerozirajući panencefalitis uzrokovan je virusom ospica.

  • Prvi simptomi su obično slabiji uspjeh u školi, zaboravljivost, nagle promjene raspoloženja, uznemirenost, nesanica i halucinacije

  • Liječnik postavlja dijagnozu na temelju simptoma

  • Bolest je gotovo uvijek fatalna

  • Nema specifičnog lijeka za liječenje subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa.

Subakutni sklerozirajući panencefalitis je posljedica dugotrajne infekcije mozga virusom ospica. Virus ponekad ulazi u mozak tijekom infekcije ospica te može uzrokovati akutne simptome infekcije(encefalitis), ili može ostati u mozgu dugo vremena bez izazivanja simptoma.

Subakutni sklerozirajući panencefalitis nastaje zbog reaktivacije virusa ospica. U prošlosti, u Sjedinjenim Američkim Državama, poremećaj se javljao u oko 7 do 300 osoba na milijun ljudi koji su preboljeli ospice i u jedne na milijun cijepljenih osoba. Međutim, liječnici smatraju da su ljudi koji su razvili encefalitis nakon cijepljenja vjerojatno prije cijepljenja imali blagi, nedijagnosticirani slučaj ospica i da cjepivo nije uzrokovalo subakutni sklerozni panencefalitis.

Subakutni sklerozirajući panencefalitis je rijedak u Sjedinjenim Državama i Zapadnoj Europi zahvaljujući cijepljenju širokih razmjera. Međutim, analize novijih epidemija ospica ukazuju da na to da bi učestalost subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa mogla biti veća nego što se ranije mislilo.

Bolest se češće pojavljuje u muškaraca. Rizik od pojave subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa najveći je kod ljudi koji obole od ospica prije navršene 2. godine. Subakutni sklerozirajući panencefalitis se obično javlja u djece ili mladih odraslih osoba, najčešće prije dobi od 20 godina.

Simptomi

Prvi simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa mogu biti slabiji uspjeh u školi, zaboravljivost, nagle promjene raspoloženja, uznemirenost, nesanica i halucinacije. Mogu se pojaviti iznenadni mišićni trzaji ruku, glave ili tijela. Naposljetku, mogu se javiti konvulzije zajedno s abnormalnim nekontroliranim pokretima mišića. Dolazi do daljnjeg intelektualnog propadanja i slabljenja funkcije govora.

S vremenom, mišići postaju sve krući, što može dovesti do otežanog gutanja. Zbog poteškoća s gutanjem ljudi se ponekad guše u slini, što rezultira upalom pluća. Također, može nastati sljepoća. U završnim fazama bolesti, dolazi do porasta tjelesne temperature te poremećaja krvnog tlaka i pulsa.

Dijagnoza

  • Testovi cerebrospinalnog likvora i krvi

  • Slikovne pretrage

Liječnik će posumnjati na subakutni sklerozirajući panencefalitis kod mladih ljudi koji su preboljeli ospice te imaju pogoršanje mentalnog statusa i trzajeve mišića. Dijagnoza se može potvrditi ispitivanjem cerebrospinalne tekućine, krvnim testom koji otkriva visoku razinu antitijela protiv virusa ospica, abnormalnostima u elektroencefalogramu (EEG) te magnetskom rezonancom (MR) ili kompjuteriziranom tomografijom (CT) koje pokazuju abnormalnosti mozga.

Ukoliko se navedenim pretragama ne uspije otkriti uzrok, potrebno je učiniti biopsiju mozga.

Prognoza

Bolest je gotovo uvijek smrtonosna unutar 1 do 3 godine. Iako je uzrok smrti obično upala pluća, ona je posljedica ekstremne slabosti i gubitka normalne mišićne kontrole.

Liječenje

  • Antikonvulzivni lijekovi za sprječavanje napadaja

Nažalost, progresija subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa se ne može zaustaviti. Antikonvulzivni lijekovi mogu pomoći u kontroli ili smanjenju broja napadaja.