Hemolitička bolest novorođenčeta je stanje u kojem se crvene krvne stanice razgrađuju ili raspadaju brže nego inače djelovanjem majčinih protutitijela. Hemoliza je razgradnja crvenih krvnih stanica.
-
Ovo se stanje može pojaviti ako je majčina krv nepodudarna (neodgovarajuća) s krvi njenog fetusa.
-
Dijagnoza se temelji na krvnim pretragama majke i ponekad oca.
-
Ponekad, majka u trudnoći dobiva imunoglobulin kako bi se spriječio razvoj ovog poremećaja u novorođenčeta.
-
Liječenje može uključivati transfuzije krvi fetusu prije porođaja i novorođenčadi nakon poroda.
Crvene krvne stanice sadrže hemoglobin, protein koji daje crvenu boju krvi i prenosi kisik iz pluća te ga dostavlja svim tkivima tijela. Kisik koriste stanice za proizvodnju energije koju tijelo treba, ostavljajući ugljični dioksid kao otpadni proizvod. Crvene krvne stanice nose ugljični dioksid iz tkiva natrag u pluća. Kada je broj crvenih krvnih stanica prenizak (anemija), krv nosi manje kisika pa se razvija umor i slabost.
Hemolitička bolest novorođenčadi može uzrokovati porast koncentracije bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija), pad broja crvenih krvnih stanica (anemija) i vrlo rijetko, u najtežim slučajevima, smrt. Bilirubin je žuti pigment koji nastaje normalnom razgradnjom crvenih krvnih stanica.
Rh nepodudarnost
Rh faktor je molekula na površini crvenih krvnih stanica u nekih ljudi. Krv je Rh-pozitivna ako crvena krvna zrnca imaju Rh faktor. Krv je Rh-negativna ako crvene krvne stanice nemaju Rh faktor. Većina ljudi je Rh-pozitivna.
Kada dijete ima Rh-pozitivnu krv, a majka Rh-negativnu, njih dvoje su Rh nepodudarni. Kao rezultat toga, imunološki sustav Rh negativne majke može prepoznati crvene krvne stanice Rh-pozitivnog fetusa kao "strane" i proizvesti protutitijela protiv Rh faktora na fetalnim crvenim krvnim stanicama (taj se proces naziva Rh senzibilizacija). Majčina protutijela mogu proći iz krvi kroz posteljicu u fetalnu krv prije porođaja. Majčina protutitijela se vežu i uništavaju (hemoliziraju) fetalne crvene krvne stanice. Brzo raspadanje crvenih krvnih stanica počinje dok je plod još u maternici i nastavlja se nakon poroda. Raspad može uzrokovati:
Rh-negativna majka može proizvesti Rh protutitijela ako je izložena Rh-pozitivnim crvenim krvnim stanicama. Najčešće je žena izložena Rh-pozitivnoj krvi kad je plod Rh-pozitivan. Majke su najviše izložene fetalnoj krvi u tijeku poroda pa tada najčešće nastupa Rh senzibilizacija. Međutim, majke također mogu biti izložene i ranije u trudnoći, na primjer, pri spontanom ili elektivnom pobačaju, dijagnostičkim postupcima (kao što su amniocenteza ili biopsija korionskih resica), ozljedama trbuha ili prijevremenom odvajanju posteljice (abrupcija placente). Većinom hemolitička bolest nastaje u ploda u kojeg je majka senzibilizirana tijekom rane trudnoće. Međutim, rijetko, majka može proizvesti protutijela rano u trudnoći, a zatim ta protutijela utječu na isti plod kasnije tijekom te trudnoće. Izloženost se također može pojaviti i izvan perioda trudnoće, na primjer ako je majka primala transfuzije Rh-pozitivne krvi u bilo kojem trenutku ranije u životu. Nakon što je majka jednom bila izložena i razvila protutijela, veća je vjerojatnost za pojavu problema kod svake slijedeće trudnoće u kojoj je fetus Rh-pozitivan.
ABO nepodudarnost
Ponekad nepodudarnost drugih krvnih grupa može dovesti do slične (ali blaže) hemolitičke bolesti. Na primjer, ako majka ima krvnu grupu 0, a dijete ima krvnu grupu A ili B, tada majčino tijelo proizvodi protu-A ili protu-B tijela koja mogu prijeći posteljicu, vezati se za fetalne crvene krvne stanice i uzrokovati njihovo raspadanje (hemolizu) što dovodi do blage anemije i hiperbilirubinemije. Ova vrsta nepodudarnosti zove se ABO nepodudarnost. ABO nepodudarnost obično uzrokuje manje tešku anemiju od Rh nepodudarnosti i za razliku od nje, obično postaje manje teška u svakoj sljedećoj trudnoći.
Simptomi
Simptomi hemolitičke bolesti novorođenčeta
Nakon poroda novorođenčad s hemolitičkom bolešću može biti otečena, blijeda ili žute boje kože (stanje koje se naziva žutica) ili mogu imati veliku jetru ili slezenu, anemiju ili nakupljenu tekućinu u tijelu.
Dijagnoza
Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta
Na prvom prenatalnom pregledu tijekom trudnoće, majka se testira na Rh-faktor kako bi se provjerilo je li njena krv Rh-negativna ili Rh-pozitivna. Ako majka ima Rh-negativnu krv i pozitivna Rh-protutijela ili je pozitivna na druga protutijela koja mogu uzrokovati hemolitičku bolest novorođenčeta, provjerava se i očeva krv. Rh senzibilizacija je vjerojatna ako otac ima Rh pozitivnu krv. U takvim situacijama majka se periodički testira tijekom trudnoće kako bi se utvrdila Rh protutijela. Ne poduzimaju se daljnje mjere ako nisu utvrđena protutijela. Ako su otkrivena protutijela, obavljaju se posebne pretrage majke i djeteta tijekom trudnoće.
Prevencija
Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta
Da bi se spriječilo nastajanje protutijela protiv fetalnih crvenih krvnih stanica u Rh-negativnih majki, daje im se injekcija pripravka Rh0(D) imunoglobulina oko 28 tjedna trudnoće i ponovno unutar 72 sata nakon poroda. Također im se daje injekcija nakon bilo koje epizode vaginalnog krvarenja tijekom trudnoće i nakon amniocenteze ili biopsije korionskih resica. Imunoglobulin se brzo veže na sve Rh-pozitivne fetalne crvene krvne stanice koje su ušle u krvotok majke pa ih imunološki sustav majke ne prepoznaje kao "strane" i stoga se ne stvaraju Rh protutijela. Ovo liječenje obično sprječava razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta.
Liječenje
Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta
Ponekad su potrebne transfuzije krvi prije poroda
Ponekad su potrebne višestruke transfuzije nakon poroda
Liječenje žutice ako postoji
Može se davati transfuzija krvi fetusu prije rođenja ako je dijagnosticirana anemija. Transfuzije se mogu davati dok fetus ne sazre kako bi se mogao sigurno poroditi. Majci se mogu dati kortikosteroidi prije porođaja kako bi ubrzali razvoj fetalnih pluća ako postoji mogućnost prijevremenog porođaja. Novorođenčadi će možda trebati višestruke transfuzije nakon porođaja.
Teška anemija uzrokovana hemolitičkom bolesti novorođenčeta liječi se na isti način kao i svaka druga anemija (vidi liječenje anemije). Liječnici moraju nadgledati novorođenče zbog mogućeg razvoja žutice. Vjerojatno će se razviti žutica jer brza razgradnja crvenih krvnih stanica rezultira porastom koncentracije bilirubina. Bilirubin je žuti pigment i daje koži te bjeloočnicama novorođenčeta žutu boju. Ako razina bilirubina postane previsoka, može oštetiti dijete. Visoke koncentracije bilirubina mogu se liječiti izlaganjem novorođenčeta posebnim svjetlima (fototerapija) ili povremeno eksangvinotransfuzijom novorođenčeta. Vrlo visoke koncentracije bilirubina u krvi mogu dovesti do oštećenja mozga (kernikterus), osim ako se navedenim mjerama ne spriječi oštećenje.