Hemolitička bolest novorođenčeta je stanje u kojem se crvena krvna zrnca razgrađuju ili raspadaju brže nego inače djelovanjem majčinih antitijela. Hemoliza je razgradnja crvenih krvnih stanica..
-
Ovo se stanje može pojaviti ako je majčina krv nekompatibilna (neodgovarajuća) s fetalnom krvi.
-
Dijagnoza se temelji na krvnim pretragama majke i ponekad oca.
-
Ponekad, majka u trudnoći dobiva imunoglobulin kako bi se spriječio razvoj ovog poremećaja u novorođenčeta.
-
Liječenje može uključivati transfuzije krvi fetusu prije porođaja i novorođenčadi nakon poroda.
Hemolitička bolest novorođenčadi može uzrokovati porast razine bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija), pad broja crvenih krvnih stanica (anemija) i vrlo rijetko, u najtežim slučajevima, smrt. Bilirubin je žuti pigment koji nastaje normalnom razgradnjom crvenih krvnih stanica.
Rh inkompatibilnost
Rh faktor je molekula na površini crvenih krvnih stanica u nekih ljudi. Krv je Rh-pozitivna ako crvena krvna zrnca imaju Rh faktor. Krv je Rh-negativna ako crvene krvne stanice nemaju Rh faktor. Većina ljudi je Rh-pozitivna.
Kada dijete ima Rh-pozitivnu krv, a majka Rh-negativnu, njih dvoje su Rh inkompatibilni. Kao rezultat toga, imunološki sustav Rh negativne majke može prepoznati crvene krvne stanice Rh-pozitivnog fetusa kao "strane" i proizvesti antitijela protiv Rh faktora na fetalnim crvenim krvnim stanicama (taj se proces naziva Rh senzibilizacija). Majčina protutijela mogu proći iz krvi kroz posteljicu u fetalnu krv prije porođaja. Majčina antitijela se vežu i uništavaju (hemoliziraju) fetalna crvena krvna zrnca. Brzo raspadanje crvenih krvnih stanica počinje dok je plod još u maternici i nastavlja se nakon poroda.
Rh-negativna majka može proizvesti Rh antitijela ako je izložena Rh-pozitivnim crvenim krvnim stanicama. Najčešće je žena izložena Rh-pozitivnoj krvi kad je plod Rh-pozitivan. Majke su najviše izložene fetalnoj krvi u tijeku poroda pa tada najčešće nastupa Rh senzibilizacija. Međutim, majke također mogu biti izložene ranije u trudnoći, na primjer radi spontanog pobačaja ili elektivnog abortusa, dijagnostičkih postupaka (kao što su amniocenteza ili biopsija korionskih resica), ozljede abdomena ili prijevremenog odvajanja posteljice (abrupcija placente). Većinom hemolitička bolest nastaje u ploda u kojeg je majka senzibilizirana tijekom rane trudnoće. Međutim, rijetko, majka može proizvesti protutijela rano u trudnoći, a zatim ta protutijela utječu na isti plod kasnije tijekom te trudnoće. Izloženost se također može pojaviti i izvan perioda trudnoće, na primjer ako je majka primala transfuzije Rh-pozitivne krvi u bilo kojem trenutku ranije u životu. Nakon što je majka jednom bila izložena i razvila protutijela, problemi su vjerojatniji kod svake sljedeće trudnoće u kojoj je fetus Rh-pozitivan.
ABO nekompatibilnost
Ponekad nekompatibilnost drugih krvnih grupa može dovesti do slične (ali blaže) hemolitičke bolesti. Na primjer, ako majka ima krvnu grupu 0, a dijete ima krvnu grupu A ili B, tada majčino tijelo proizvodi anti-A ili anti-B antitijela koja mogu prijeći posteljicu, vezati se za fetalne crvene krvne stanice i uzrokovati njihovo raspadanje (hemolizu) što dovodi do blage anemije i hiperbilirubinemije. Ova vrsta nekompatibilnosti zove se ABO nekompatibilnost. ABO nekompatibilnost obično uzrokuje manje tešku anemiju od Rh inkompatibilnosti i za razliku od Rh inkompatibilnosti, obično postaje manje teška u svakoj sljedećoj trudnoći.
Simptomi
Nakon poroda novorođenčad s hemolitičkom bolešću može biti natečena, blijeda ili žuta (stanje koje se naziva žutica) ili mogu imati veliku jetru ili slezenu, anemiju ili nakupljanje tekućine u tijelu.
Dijagnoza
Na prvom prenatalnom pregledu tijekom trudnoće, majka se testira na Rh-faktor kako bi se provjerilo da li je njena krv Rh-negativna ili Rh-pozitivna. Ako majka ima Rh-negativnu krv i pozitivna anti-Rh antitijela ili je pozitivna na druga antitijela koja mogu uzrokovati hemolitičku bolest novorođenčeta, provjerava se i očeva krv. Rh senzibilizacija je rizik ako otac ima Rh pozitivnu krv. U takvim situacijama majka se periodički testira tijekom trudnoće kako bi se detektirala Rh antitijela. Ne poduzimaju se daljnje mjere ako nisu detektirana protutijela. Ako su otkrivena protutijela, obavljaju se posebne pretrage majke i djeteta tijekom trudnoće.
Prevencija
Da bi se spriječilo nastajanje protutijela protiv fetalnih crvenih krvnih stanica u Rh-negativnih majki, daje im se injekcija pripravka Rh0(D) imunoglobulina oko 28 tjedna trudnoće i ponovno unutar 72 sata nakon poroda. Imunoglobulin se brzo veže na sve Rh-pozitivne fetalne crvene krvne stanice koje su ušle u krvotok majke pa ih imunološki sustav majke ne prepoznaje kao "strane" i stoga se ne stvaraju anti-Rh protutijela. Ovo liječenje obično sprječava razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta.
Liječenje
Ponekad su potrebne transfuzije krvi prije poroda
Ponekad su potrebne višestruke transfuzije nakon poroda
Liječenje žutice ako postoji
Može se davati transfuzija krvi fetusu prije rođenja ako se dijagnosticira anemija. Transfuzije se mogu davati dok fetus ne sazre kako bi se mogao sigurno poroditi. Majci se mogu dati kortikosteroidi prije porođaja kako bi ubrzali razvoj fetalnih pluća ako postoji mogućnost nužnog prijevremenog porođaja. Novorođenčadi će možda trebati višestruke transfuzije nakon porođaja.
Teška anemija uzrokovana hemolitičkom bolesti novorođenčeta liječi se na isti način kao i svaka druga anemija (vidi liječenje anemije). Liječnici također promatraju novorođenče zbog žutice. Vjerojatno će se razviti žutica jer brza razgradnja crvenih krvnih stanica rezultira porastom razine bilirubina. Bilirubin je žuti pigment i daje koži i bjeloočnicama novorođenčeta žuti izgled. Ako razina bilirubina postane previsoka, može ozlijediti dijete. Visoke razine bilirubina mogu se liječiti izlaganjem novorođenčeta posebnim svjetlima (fototerapija ili "bili svjetla") ili povremeno eksangvinotransfuzijom u novorođenčeta. Vrlo visoke razine bilirubina u krvi mogu dovesti do oštećenja mozga (kernikterus), osim ako se navedenim mjerama ne spriječi.