Pityriasis Rubra Pilaris

Autor: Shinjita Das, MD
Urednica sekcije: akademkinja prof. dr. sc. Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod: Iva Bešlić, dr. med.

Pityriasis rubra pilaris je rijedak kronični kožni poremećaj koji uzrokuje zadebljanje i žutilo kože, uključujući dlanove i tabane uz crvene i izbočene papule na koži. Promjene na koži se mogu spojiti zajedno u crveno-narančaste mrlje (plakove) s otočićima normalne kože između njih.

Uzrok pityriasis rubra pilaris nije poznat.

Dva su najčešća oblika tog poremećaja

  • Juvenilni klasični

  • Odrasli klasični

Juvenilni klasični oblik pityriasis rubra pilaris je nasljeđen i započinje u djetinjstvu. Odrasli klasični oblik pityriasis rubra pilaris ne doima se da je naslijeđen i počinje u odrasloj dobi.

Ostali neklasični oblici postoje u obje dobne skupine. Sunčeva svjetlost, infekcija virusom ljudske imunodeficijencije (HIV) ili neka druga infekcija, manja trauma ili autoimunosni poremećaj mogu izazvati pojavu bolesti.

Simptomi

Simptomi pityriasis rubra pilaris uključuju ružičaste, crvene ili narančasto-crvene promjene koje se mogu razviti na bilo kojem dijelu tijela i obično su praćene osjećajem svrbeža. Koža može postati zadebljana i žuta.

Dijagnoza

  • Liječnička procjena

  • Biopsija kože

Liječnici postavljaju dijagnozu pityriasis rubra pilaris na temelju izgleda ljuski i plakova i područja tijela na kojem se promjene javljaju.

Liječnici ponekad uzimaju uzorak kože i pregledaju ga pod mikroskopom (biopsija) kako bi isključili druge poremećaje (kao što su seboroični dermatitis u djece i psorijazu).

Liječenje

  • Lijekovi koji se primjenjuju na koži

  • Lijekovi koji se uzimaju na usta

  • Fototerapija

Liječenje pityriasis rubra pilaris je vrlo teško. Simptomi poremećaja mogu se smanjiti, ali sam poremećaj kože se nikad ne može izliječiti. Klasični oblici poremećaja polako prolaze nakon 3 godine, dok neklasični oblici traju puno dulje.

Kako bi se smanjilo ljuskanje kože, liječnici mogu preporučiti hidratizirajuće pripravke za kožu (emolijense) ili primjenu laktične kiseline u povoju koji onemogućava prodor zraka okluzivni zavoj, nakon čega slijede lokalni kortikosteroidi koji se nanose na kožu. Vitamin A na usta može biti učinkovit. Acitretin ili metotreksat koji se uzimaju na usta su terapijske opcije kada lokalna terapija ne pomaže.

Fototerapija (izloženost ultraljubičastom svjetlu) i lijekovi koji oslabljuju imunološki sustav, poput TNF-alfa inhibitora, ciklosporina, mikofenolat mofetila, azatioprina i oralnih kortikosteroida se također primjenjuju.