Plućna hipertenzija

Autori: Mark T. Gladwin, MD
Andrea R. Levine, MD
Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.

Plućna hipertenzija je stanje u kojem je krvni tlak u arterijama pluća (plućnim arterijama) nenormalno povišen.

  • Brojne bolesti i poremećaji mogu uzrokovati plućnu hipertenziju.

  • Ljudi obično imaju zaduhu već pri blagom fizičkom naporu i gubitak energije, a neki osjećaju laganu vrtoglavicu ili umor čak i pri blagom fizičkom opterećenju.

  • Rendgenska snimka prsnog koša, elektrokardiografija (EKG) i ehokardiografija (ultrazvuk srca) upućuju na dijagnozu, ali za njezinu potvrdu potrebno je izmjeriti krvni tlak u desnoj klijetki i plućnoj arteriji.

  • Liječenje osnovnog uzroka te primjena lijekova koji poboljšavaju protok krvi kroz pluća su od koristi.

Krv iz desne strane srca prolazi kroz plućne arterije u male krvne žile pluća (kapilare), gdje se iz krvi uklanja ugljikov dioksid, a preuzima kisik. Normalno je tlak u plućnim arterijama nizak, zbog čega je mišićno tkivo desne strane srca (desne klijetke) tanje od mišićnog tkiva lijeve klijetke (jer je potrebno relativno malo mišićne snage i rada da se krv iz desne klijetke potisne kroz plućne arterije u pluća). Nasuprot tome, mišićno tkivo lijeve strane srca (lijeve klijetke) znatno je deblje jer mora potiskivati krv kroz cijelo tijelo protiv znatno većeg tlaka.

Ako tlak krvi u plućnim arterijama poraste na dovoljno visoku razinu (značajni porast tlaka), to se stanje naziva plućna hipertenzija. Kod plućne hipertenzije desna strana srca mora raditi jače (veće opterećenje) kako bi potisnula krv kroz plućne arterije. S vremenom dolazi do zadebljanja i proširenja desne klijetke te se razvija cor pulmonale (tzv. plućno srce), što rezultira zatajenjem desne strane srca.

Plućna hipertenzija

Srce je mišić koji se ritmički steže i opušta te pumpa krv obogaćenu kisikom (oksigeniranu krv) u cijelo tijelo. Nakon što napusti srce, krv najprije mora proći kroz pluća kako bi primila kisik prije nego što dospije do tjelesnih stanica. Kako bi krv iz srca došla u pluća, mora proći kroz plućnu arteriju, a zatim u sve manje i manje krvne žile pluća. Promjer, odnosno tonus, tih krvnih žila regulira tvar nazvana endotelin, koja cirkulira krvotokom. Za stanje koje se naziva plućna hipertenzija karakterističan je porast količine cirkulirajućeg endotelina, što dovodi do sužavanja malih arterija u plućima. Kada se arterije pluća suze, dolazi do povećanog otpora protoku krvi, zbog čega srce mora raditi jače kako bi pumpalo krv u pluća. Istodobno pluća napornije rade kako bi u tijelo unijela više kisika. Ovo stanje uzrokuje da krvni tlak u arterijama pluća postane nenormalno (patološki) visok. Budući da srce mora napornije raditi kako bi pumpalo krv, desna strana srca može se nenormalno (patološki) povećati, a može se razviti i zatajenje srca.

Uzroci

Uzroci plućne hipertenzije

Plućna hipertenzija trenutno je razvrstana u 5 skupina na temelju uzroka bolesti:

Plućnu arterijsku hipertenziju može uzrokovati niz različitih bolesti i poremećaja. Ponekad nastaje bez jasnog uzroka (idiopatska). Idiopatska plućna hipertenzija dvostruko češće pogađa žene nego muškarce, a prosječna dob pri postavljanju dijagnoze iznosi oko 35 godina. U obiteljima s ovim poremećajem identificiran je niz genetskih mutacija (nasljedni oblik). Stvarni mehanizam kojim ove naslijeđene genetske mutacije uzrokuju plućnu hipertenziju još uvijek nije poznat. Brojni lijekovi i toksini smatraju se rizičnim čimbenicima za plućnu arterijsku hipertenziju, kao što su fenfluramin (i drugi srodni lijekovi za mršavljenje), amfetamini, inhibitori protein-kinaze (kao što je dasatinib), kokain i selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI). Ako trudnice uzimaju SSRI nakon 20. tjedna trudnoće, rizik od plućne hipertenzije kod novorođenčeta veći je nego normalno. Plućna arterijska hipertenzija može se razviti i kod osoba koje imaju određene bolesti, kao što su portalna hipertenzija, HIV infekcija (infekcija virusom humane imunodeficijencije), prirođene bolesti srca (kongenitalne srčane greške), šistosomijaza (parazitska bolest koju uzrokuje metilj roda Schistosoma), te sistemska skleroza (sklerodermija).

Bolest lijeve strane srca jedan je od najčešćih uzroka plućne hipertenzije. Bolest lijeve strane srca (lijeve klijetke) može se javiti kod osoba koje godinama imaju visoki krvni tlak (arterijsku hipertenziju) ili bolest koronarnih arterija (koronarnu bolest). Kada lijeva strana srca ne može normalno istiskivati (pumpati) krv u ostatak tijela, krv se zadržava u plućima, pa dolazi do povišenja tlaka u plućnoj cirkulaciji (plućna hipertenzija). Nesposobnost srca da se na odgovarajući način opusti nakon stiska (kontrakcije) također može dovesti do zadržavanja krvi u plućima, što doprinosi razvoju plućne hipertenzije.

Bolesti pluća ili niska koncentracija kisika u krvi (hipoksemija) također mogu dovesti do plućne hipertenzije. Kada bolest dovede do oštećenja pluća, potrebna je veća snaga (napor) da se kroz njih protisne krv. Jedno od najčešćih takvih stanja je kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB). S vremenom KOPB razara sitne zračne mjehuriće u plućima (alveole) zajedno s njihovim malim krvnim žilama (kapilarama). Najvažniji uzrok plućne hipertenzije kod KOPB-a jest sužavanje (stezanje ili vazokonstrikcija) plućnih arterija, koje nastaje uslijed niske koncentracije kisika u krvi. Plućnu hipertenziju mogu uzrokovati i druga stanja koja snižavaju koncentraciju kisika u krvi, kao što su apneja u snu (kratkotrajni prestanak disanja u snu) te život ili dugotrajni boravak na velikim nadmorskim visinama. Druge plućne bolesti koje mogu dovesti do plućne hipertenzije su plućna fibroza (nastanak ožiljnog tkiva u plućima), cistična fibroza, sarkoidoza, kao i opsežan gubitak plućnog tkiva zbog operacije ili ozljede.

Neke kronične bolesti mogu uzrokovati ponavljano (kronično) stvaranje krvnih ugrušaka, najčešće u dubokim venama nogu (što se naziva duboka venska tromboza). Krvni ugrušci u nozi mogu se otkinuti (osloboditi) i putovati kroz venski sustav i desnu stranu srca te se zaustaviti (zaglaviti) u plućnim arterijama ili njihovim manjim ograncima u plućima, pri čemu nastaje plućna embolija. Ako se ti ugrušci ne razgrade u potpunosti, plućne arterije mogu postati uže i tvrđe (krute). To dovodi do jedne vrste plućne hipertenzije koja se naziva kronična tromboembolijska plućna hipertenzija.

Među bolesti i poremećaje koji uzrokuju plućnu hipertenziju drugim mehanizmima spadaju bolesti krvi (hematološke bolesti), kao što su kronična hemolitička anemija, mijeloproliferativne bolesti i splenektomija), zatim sistemske bolesti (kao što su sarkoidoza, plućna histiocitoza Langerhansovih stanica i limfangioleiomiomatoza), kao i neke druge bolesti.

Simptomi

Simptomi plućne hipertenzije

Otežano disanje (zaduha) pri naporu najčešći je simptom plućne hipertenzije, a razvija se kod gotovo svih osoba s tim stanjem. Neki se ljudi tuže na omaglicu (osjećaj blage vrtoglavice) ili umor pri tjelesnom opterećenju (u naporu). Osoba će se vjerojatno osjećati slabom jer tjelesna tkiva ne dobivaju dovoljno kisika.

Drugi simptomi, kao što su kašalj (rijetko i iskašljavanje krvi) te piskanje (zviždanje) u plućima, obično su posljedica osnovne bolesti pluća. Može doći do oticanja (edema), osobito nogu, jer tekućina može istjecati iz krvnih žila i nakupljati se u tkivima. Oticanje je obično znak zatajenja desne strane srca. Kod bolesnika s plućnom hipertenzijom može se javiti promuklost, ali rijetko.

Dijagnoza

Dijagnoza plućne hipertenzije

  • rendgenska snimka prsnog koša, ehokardiografija (ultrazvuk srca) i elektrokardiografija (EKG)

  • kateterizacija srca

Na temelju simptoma liječnici mogu posumnjati na plućnu hipertenziju, osobito kod osoba koje već imaju plućnu bolest ili neki drugi poznati uzrok plućne hipertenzije. Rade se dijagnostičke pretrage, uključujući rendgensku snimku prsnog koša, ehokardiografiju (ultrazvuk srca) i elektrokardiografiju (EKG). Rendgenska snimka prsnog koša može pokazati da su plućne arterije proširene (nabrekle). Elektrokardiografija (EKG) i ehokardiografija (ultrazvuk srca) omogućuju liječnicima da otkriju određene poremećaje vezane za desnu stranu srca prije nego što se razvije cor pulmonale, odnosno plućno srce (zatajenje desne strane srca zbog bolesti pluća). Na primjer, ehokardiogram (ultrazvuk srca) može otkriti zadebljanje desne klijetke ili djelomično vraćanje (povratni protok) krvi iz desne klijetke kroz trikuspidalni zalistak u desnu pretklijetku.

Testovi za ispitivanje plućne funkcije pomažu liječnicima procijeniti stupanj oštećenja pluća. Uzorak krvi može se uzeti iz arterije na ruci radi mjerenja koncentracije kisika u krvi.

Konačna dijagnoza plućne hipertenzije obično se postavlja tako da se kroz venu na ruci ili nozi uvede kateter i provede do desne strane srca, kako bi se izmjerio krvni tlak u desnoj klijetki i plućnoj arteriji (kateterizacija desnog srca).

Mogu se obaviti i druge pretrage kako bi se utvrdio uzrok plućne hipertenzije i procijenila njezina težina. Na primjer, u sklopu dijagnostičke obrade može se uraditi snimanje prsnog koša CT-om (kompjutorizirana tomografija) visoke rezolucije (detaljniji prikaz promjena u plućima), pretrage krvi radi otkrivanja autoimunih bolesti, kao i CT angiografija radi pronalaska krvnih ugrušaka u plućima. Testiranje na genske mutacije može se provesti kako bi se utvrdili uzroci nasljedne plućne arterijske hipertenzije.

Liječenje

Liječenje plućne hipertenzije

Liječenje plućne hipertenzije najbolje je usmjeriti prema uzroku, kada je on utvrđen.

Vazodilatatori (lijekovi za širenje krvnih žila) djeluju tako što snižavaju krvni tlak u plućnim arterijama. Vazodilatatori mogu poboljšati kvalitetu života, produljiti preživljenje i produljiti vrijeme do transplantacije pluća. Međutim, prije primjene vazodilatatora liječnici mogu najprije ispitati učinkovitost tih lijekova dok se osoba nalazi u laboratoriju za kateterizaciju srca, jer primjena tih lijekova kod nekih osoba može biti opasna. Vazodilatatori se nisu pokazali učinkovitima kod osoba s plućnom hipertenzijom uzrokovanom kroničnom opstruktivnom plućnom bolešću (KOPB). Nasuprot tome, vazodilatatori su često korisni kod plućne hipertenzije koja se javlja kod osoba koje imaju:

  • idiopatsku ili nasljednu plućnu hipertenziju

  • autoimune bolesti

  • kroničnu bolest jetre

  • HIV infekciju

  • neke urođene bolesti/poremećaje srca

  • plućnu hipertenziju uzrokovanu lijekovima ili toksinima

  • kroničnu tromboembolijsku plućnu hipertenziju

U vazodilatatore spadaju lijekovi srodni prostaciklinu (koji širi plućne arterije), kao što su epoprostenol koji se daje intravenski, iloprost ili treprostinil koji se primjenjuju inhalacijom, treprostinil koji se injicira potkožno te seleksipag koji se uzima na usta (oralno). Vazodilatatori se mogu davati i na usta (oralno), uključujući inhibitore fosfodiesteraze-5 (npr. sildenafil i tadalafil), antagoniste endotelinskih receptora (bosentan, ambrisentan i macitentan) te stimulator gvanilat-ciklaze (riociguat). Endotelin je tvar u krvi koja uzrokuje suženje (stezanje) krvnih žila. Inhibitori fosfodiesteraze i stimulator gvanilat-ciklaze povećavaju sposobnost dušikova oksida, tvari koja se normalno nalazi u tijelu, da proširi (dilatira) plućnu arteriju. Sotatercept je lijek koji pomaže u liječenju čestih oblika nasljedne plućne hipertenzije.

Kod osoba s plućnom hipertenzijom koje imaju nisku koncentraciju kisika u krvi, kontinuirana primjena kisika putem nosnih kanila ili maske može sniziti krvni tlak u plućnim arterijama i ublažiti zaduhu (otežano disanje). Diuretik (lijek koji pojačava mokrenje) obično se daje kako bi pomogao desnoj klijetki u održavanju normalnog volumena za učinkovit rad srca te smanjio oticanje nogu (edem). Također se može dati antikoagulans kako bi se smanjio rizik od nastanka krvnih ugrušaka i posljedične plućne embolije.

Transplantacija pluća je ustaljeni postupak za liječenje osoba s plućnom hipertenzijom. Transplantacija pluća može se obaviti samo kod osoba s teškim stadijem bolesti čije je opće zdravstveno stanje dovoljno dobro da mogu podnijeti potencijalne posljedice i poteškoće povezane sa samim postupkom.

Politika privatnosti