Autoimuni poremećaj je neispravnost imunološkog sustava tijela koji uzrokuje da tijelo napada vlastita tkiva.
-
Što izaziva autoimune poremećaje nije poznato.
-
Simptomi se razlikuju ovisno o tome koji se poremećaj razvija i koji dio tijela je zahvaćen.
-
Nekoliko krvnih testova se često koristi za provjeru autoimunog poremećaja.
-
Liječenje ovisi o vrsti autoimunog poremećaja i često uključuje lijekove koji potiskuju aktivnost imunološkog sustava.
(Vidi također Pregled alergijske reakcije.)
Imunološki sustav prvo mora prepoznati strane ili opasne tvari prije nego što može obraniti tijelo od njih. Takve tvari uključuju bakterije, viruse, parazite (kao što su crvi), određene stanice raka, pa čak i presađene organe i tkiva. Te tvari imaju molekule koje imunološki sustav može prepoznati i koji mogu stimulirati odgovor imunološkog sustava. Te se molekule nazivaju antigeni. Antigeni se mogu naći unutar stanica ili na površini stanica (kao što su bakterije ili stanice raka) ili biti dio virusa. Neki antigeni, kao što su pelud ili molekule hrane, postoje sami.
Stanice u vlastitim tkivima također imaju antigene. Ali normalno, imunološki sustav reagira samo na antigene iz stranih ili opasnih tvari, a ne na antigene iz vlastitih tkiva osobe. Međutim, imunološki sustav se ponekad pokvari, tumačeći vlastita tkiva tijela kao strana i proizvodeći protutijela (koja se nazivaju autoprotutijela) ili imunološke stanice koje ciljaju i napadaju određene stanice ili tkiva tijela. Taj se odgovor naziva autoimuna reakcija. Dovodi do upale i oštećenja tkiva. Takvi učinci mogu predstavljati autoimuni poremećaj, ali mnogi ljudi proizvode tako male količine autoprotutijela da se autoimuni poremećaj ne javlja. Imati autoprotutijela u krvi ne znači da osoba ima autoimuni poremećaj.
Postoje mnogi autoimuni poremećaji. Neki od najčešćih autoimunih poremećaja uključuju Gravesovu bolest, reumatoidni artritis, Hashimotov tiroiditis, dijabetes melitus tip 1, sistemski eritematozni lupus (lupus) i vaskulitis. Dodatni poremećaji za koje se vjeruje da su autoimuni uključuju Addisonova bolest, polimiozitis, Sjögrenov sindrom, progresivna sistemska skleroza, mnogo slučajeva glomerulonefritisa (upala bubrega) i neki slučajevi neplodnosti.
Neki autoimuni poremećaji
|
Poremećaj
|
Glavna tkiva pogođena
|
Posljedice
|
|
Autoimuna hemolitička anemija
|
Crvene krvne stanice
|
Razvija se anemija (smanjen broj crvenih krvnih stanica), koja uzrokuje umor, slabost i ošamućenost.
Slezena se može povećati.
Anemija može biti teška i čak smrtonosna.
|
|
Bulozni pemfigoid
|
Koža
|
Veliki mjehurići, okruženi crvenim, tečenim područjima nastaju na koži. Svrbež je čest.
Poremećaj pogađa uglavnom starije osobe i može biti opasan po život, osobito u starijih osoba koje imaju druge poremećaje.
|
|
Dijabetes melitus, tip 1
|
Beta stanice gušterače (koje proizvode inzulin)
|
Simptomi mogu uključivati pretjeranu žeđ, mokrenje i apetit, kao i razne dugotrajne posljedice.
Cjeloživotno liječenje inzulinom je potrebno, čak i ako se zaustavi uništavanje stanica gušterače, jer ne ostaje dovoljno stanica gušterače da proizvedu dovoljno inzulina.
Prognoza se uvelike razlikuje i obično je lošija kada je bolest teška i traje dugo.
|
|
Goodpastureov sindrom
|
Pluća i bubrezi
|
Simptomi, kao što su kratkoća daha, iskašljavanje krvi, umor i oticanje se mogu razvijati.
Prognoza je dobra ako liječenje započne prije teškog oštećenja pluća ili bubrega.
|
|
Gravesova bolest
|
Štitnjača
|
Štitnjača se stimulira i povećava, što dovodi do visoka razina hormona štitnjače (hipertiroidizam).
Simptomi mogu uključivati ubrzani rad srca, nepodnošenje vrućine, tremor, gubitak težine i živčanosti.
S liječenjem prognoza je dobra.
|
|
Hashimotov tireoiditis
|
Štitnjača
|
Štitnjača je upaljena i oštećena, što dovodi do niska razina hormona štitnjače (hipotiroidizam).
Simptomi mogu uključivati povećanje težine, grubu kožu, nepodnošenje hladnoće i pospanost.
Cjeloživotno liječenje hormonom štitnjače je nužno i obično ublažava simptome u potpunosti.
|
|
Multipla skleroza
|
Mozak i leđna moždina
|
Ovojnica zahvaćenih živčanih stanica je oštećena. Kao posljedica, stanice ne mogu provoditi živčane signale normalno.
Simptomi mogu uključivati slabost, abnormalne osjećaje, vrtoglavicu, probleme s vidom, grčeve mišića i inkontinenciju. Simptomi se mijenjaju tijekom vremena i mogu dolaziti i prolaziti.
Prognoza se razlikuje.
|
|
Miastenija gravis
|
Veza između živaca i mišića (neuromuskularni spoj)
|
Mišići, osobito oči, slabe i lako se umaraju, ali slabost varira u intenzitetu. Uzorak napredovanja se uveliko razlikuje.
Lijekovi obično mogu kontrolirati simptome.
|
|
Pemfigus vulgaris
|
Koža
|
Na koži i sluznici (kao što je sluznica usne šupljine) formiraju se veliki mjehurići.
Poremećaj može biti opasan po život ako se ne liječi.
|
|
Perniciozna anemija
|
Određene stanice u sluznici želuca
|
Oštećenje stanica u sluznici želudca otežava apsorpciju vitamina B12. (Vitamin B12 je neophodan za proizvodnju zrelih krvnih stanica i održavanje živčanih stanica.) Posljedica je anemija, koja često uzrokuje umor, slabost i vrtoglavicu. Živci mogu biti oštećeni, što dovodi do slabosti i gubitka osjeta.
Bez liječenja, leđna moždina može ostati oštećena, što na kraju pridonosi gubitku osjeta, slabosti i inkontinencije.
Rizik od raka želudca je povećan. Inače, uz liječenje, prognoza je dobra.
|
|
Reumatoidni artritis
|
Zglobovi ili druga tkiva, poput pluća, živaca, kože i srčanog tkiva
|
Mnogi simptomi su mogući. Oni uključuju vrućicu, umor, bol u zglobovima, ukočenost zglobova, deformirane zglobove, nedostatak daha, gubitak osjeta, slabost, osipi, bol u prsima i otečene zglobove i tetive.
Prognoza se razlikuje.
|
|
Sistemski eritematozni lupus (lupus)
|
Zglobovi, bubrezi, koža, pluća, srce, mozak i krvne stanice
|
Zglobovi, iako upaljeni, ne postaju deformirani.
Simptomi anemije, kao što su umor, slabost i ošamućenost i one od poremećaja bubrega, pluća ili srca, kao što su umor, nedostatak daha, svrbež i bol u prsima se mogu razviti.
Može se razviti osip.
Gubitak kose je čest.
Prognoza se uveliko razlikuje, ali većina ljudi može voditi aktivan život unatoč povremenim razbuktavanjima lupusa.
|
|
Vaskulitis
|
Krvne žile
|
Vaskulitis može utjecati na krvne žile u jednom dijelu tijela (kao što su živci, glava, koža, bubrezi, pluća ili crijeva) ili nekoliko dijelova. Postoji nekoliko vrsta.
Simptomi (kao što su osipi, bol u trbuhu, gubitak težine, otežano disanje, kašalj, bol u prsima, glavobolja, gubitak vida i simptomi oštećenja živaca ili zatajenja bubrega) ovise o tome koji je dio tijela pogođen.
Prognoza ovisi o uzroku i količini oštećenog tkiva. Obično je prognoza puno bolja s liječenjem.
|
Uzroci
Autoimune reakcije se mogu okidati na nekoliko načina:
-
Normalna tjelesna tvar se mijenja, na primjer, virusom, drogom, sunčevom svjetlošću ili zračenjem. Promijenjena tvar se može činiti stranom imunološkom sustavu. Na primjer, virus može zaraziti i tako mijenjati stanice u tijelu. Stanice zaražene virusom stimuliraju imunološki sustav da napadne.
-
Strana tvar koja nalikuje prirodnoj tvari tijela može ući u tijelo. Imunološki sustav može nehotice ciljati na sličnu tjelesnu tvar kao i na stranu tvar. Na primjer, bakterije koje uzrokuju streptokoknu anginu imaju antigen koji je sličan antigenu u ljudskim stanicama srca. Rijetko, imunološki sustav napada srce osobe nakon streptokokne angine (ova reakcija je dio reumatske groznice).
-
Stanice koje upravljaju proizvodnjom protutijela - na primjer, B stanice (vrsta bijelih krvnih stanica) - mogu se pokvariti i proizvoditi abnormalna protutijela koja napadaju neke od tjelesnih stanica.
-
Tvar u tijelu koja je normalno ograničena na određeno područje (i stoga je skrivena od imunološkog sustava) se ispušta u krvotok. Na primjer, udarac u oko može uzrokovati otpuštanje tekućine u očnoj jabučici u krvotok. Tekućina stimulira imunološki sustav da prepozna oko kao strano i napadne ga.
Zašto nešto izaziva autoimunu reakciju ili poremećaj u jednoj osobi (a ne u drugoj) obično je nepoznato. Međutim, nasljednost je ponekad uključena. Neki ljudi imaju gene zbog kojih je malo vjerojatnije da će razviti autoimuni poremećaj. Ova neznatno poveća nasljeđivanje osjetljivosti na autoimuni poremećaj, ne sam poremećaj. Kod osjetljivih osoba, okidač, kao što je virusna infekcija ili oštećenje tkiva, može uzrokovati razvoj poremećaja.
Mnogi autoimuni poremećaji su češći među ženama.
Simptomi
Simptomi se razlikuju ovisno o poremećaju i dijelu tijela. Neki autoimuni poremećaji utječu na određene vrste tkiva u cijelom tijelu - na primjer, krvne žile, hrskavice ili kožu. Drugi autoimuni poremećaji utječu na određeni organ. Gotovo svaki organ, uključujući bubrege, pluća, srce i mozak, može biti pogođen. Nastala upala i oštećenje tkiva mogu uzrokovati bol, deformirane zglobove, slabost, žuticu, svrbež, otežano disanje, nakupljanje tekućine (edem), delirij, pa čak i smrt.
Dijagnoza
-
Krvni testovi
-
Liječnička procjena
Testovi krvi koji ukazuju na prisutnost upale mogu ukazivati na autoimuni poremećaj. Takvi testovi uključuju sljedeće:
-
Brzina sedimentacije eritrocita (ESR, prema engl. erythrocyte sedimentation rate): ovaj test mjeri koliko brzo se crvene krvne stanice (eritrociti) talože na dno epruvete koja sadrži krv. Kada je prisutna upala, ESR se često povećava jer proteini koji se proizvode kao odgovor na upalu ometaju sposobnost crvenih krvnih stanica da ostanu suspendirane u krvi.
-
Kompletna krvna slika (CBC, prema engl. complete blood count): ovaj test uključuje određivanje broja crvenih krvnih stanica u krvi. Taj se broj često smanjuje (anemija) jer se stvara manje crvenih krvnih stanica kada je prisutna upala.
Budući da upala ima mnogo uzroka (od kojih mnogi nisu autoimuni), liječnici često provode i testove krvi kako bi otkrili različita protutijela koja se mogu pojaviti kod ljudi koji imaju određene autoimune poremećaje. Primjeri ovih protutijela su
-
Antinuklearna protutijela, koja su obično prisutna u sistemskom eritematoznom lupusu
-
Reumatoidni faktor ili anti-ciklička citrulinirana peptidna (anti-CCP) protutijela, koja su obično prisutna u reumatoidnom artritisu
Ali čak se i ta protutijela ponekad javljaju kod ljudi koji nemaju autoimuni poremećaj, pa liječnici obično koriste kombinaciju rezultata ispitivanja i simptoma osobe kako bi odlučili je li autoimuni poremećaj prisutan.
Prognoza
Neki autoimuni poremećaji se rješavaju neobjašnjivo kako su i počeli. Međutim, većina autoimunih poremećaja je kronična. Lijekovi su često potrebni tijekom života da bi kontrolirali simptome.
Prognoza se razlikuje ovisno o poremećaju.
Liječenje
-
Lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, uključujući kortikosteroide
-
Za neke autoimune poremećaje, izmjena plazme i intravenski imunoglobulini.
Liječenje lijekovima
Lijekovi koji potiskuju imunološki sustav (imunosupresivi), kao što su azatioprin, klorambucil, ciklofosfamid, ciklosporin, mikofenolat i metotreksat, često se daju, obično na usta i često dugo vremena. Međutim, ovi lijekovi potiskuju ne samo autoimunu reakciju već i sposobnost tijela da se brani od stranih tvari, uključujući mikroorganizme koji uzrokuju infekciju i stanice raka. Posljedično, rizik od određenih infekcija i raka se povećava.
Često se daju kortikosteroidi, poput prednizona, obično na usta. Ovi lijekovi ublažavaju upale i potiskuju imunološki sustav. Kortikosteroidi koji se daju dulje vrijeme imaju mnogo nuspojava. Kada je to moguće, kortikosteroidi se koriste kratko vrijeme - kada počinje poremećaj ili kada se simptomi pogoršaju. Međutim, kortikosteroidi se ponekad moraju koristiti neograničeno.
Određeni autoimuni poremećaji (kao što je multipla skleroza i poremećaji štitnjače) također se liječe lijekovima koji nisu imunosupresivi i kortikosteroidi. Liječenje za ublažavanje simptoma također može biti potrebno.
Etanercept, infliksimab i adalimumab zaustavljaju djelovanje faktora nekroze tumora (TNF, prema engl. tumor necrosis factor), tvari koja može izazvati upalu u tijelu. Ovi lijekovi su vrlo učinkoviti u liječenju reumatoidnog artritisa i nekih drugih autoimunih poremećaja, ali mogu biti štetni ako se koriste za liječenje nekih drugih autoimunih poremećaja, kao što je multipla skleroza. Ovi lijekovi također mogu povećati rizik od infekcije i određenih vrsta raka kože.
Neki novi lijekovi točno ciljaju bijele krvne stanice. Bijele krvne stanice pomažu u obrani tijela od infekcija, ali također sudjeluju u autoimunim reakcijama. Ovi lijekovi uključuju sljedeće:
Abatacept zaustavlja aktivaciju jedne vrste bijelih krvnih stanica (T stanica) i koristi se kod reumatoidnog artritisa.
Rituksimab, prvi put korišten protiv određenih rakova bijelih krvnih stanica, djeluje na način da iscrpljuje određene bijele krvne stanice (B stanice) iz tijela. Učinkovit je kod nekih autoimunih poremećaja, poput reumatoidnog artritisa i određenih poremećaja koji uzrokuju upalu krvnih žila (vaskulitis), uključujući granulomatozu s polangiitisom (ranije zvana Wegenerova granulomatoza). Rituksimab se ispituje u nizu drugih autoimunih poremećaja.
Drugi lijekovi koji ciljaju bijele krvne stanice se razvijaju.
Izamjena plazme i intravenski imuni globulin
Izmjena plazme se koristi za liječenje nekoliko autoimunih poremećaja. Krv je povučena i pročisćena kako bi se uklonili abnormalni proteini kao što su autoprotutijela. Zatim se pročisćena krv vrati osobi.
Intravenski imunoglobulini (pročišćena otopina protutijela dobivenih od dobrovoljnih darivatelja i davana venom) se koristi za liječenje nekoliko autoimunih poremećaja. Kako to radi nije poznato.