Hodgkinov limfom je vrsta limfoma koji se razlikuje po prisutnosti određene vrste tumorske stanice nazvane Reed-Sternbergove stanice.
-
Uzrok je nepoznat.
-
Limfni čvorovi se povećavaju, ali obično nisu bolni.
-
Drugi simptomi poput groznice, svrbeža i kratkog daha mogu se razviti ovisno o tome gdje rastu tumorske stanice.
-
Za dijagnozu je potrebna biopsija limfnog čvora.
-
Za liječenje se koriste kemoterapija, kemoimunoterapija i terapija zračenjem.
-
Većina ljudi se izliječi.
(Vidi također Pregled limfoma i Ne-Hodgkinov limfom.)
Limfomi su rak specifične vrste bijelih krvnih stanica poznatih kao limfociti. Ove stanice pomažu u borbi protiv infekcija. Limfomi se mogu razviti iz B ili T limfocita. T limfociti su važni u reguliranju imunološkog sustava i borbi protiv virusnih infekcija. B limfociti proizvode protutijela.
U Sjedinjenim Američkim Državama, oko 9.000 novih slučajeva Hodgkinovog limfoma pojavljuje se svake godine. Bolest je češća kod muškaraca nego kod žena - oko tri muškarca su pogođena na svake dvije žene. Hodgkinov limfom rijetko se javlja prije dobi od 10 godina. Najčešći je kod osoba u dobi između 15 i 40 godina i kod osoba starijih od 60 godina.
Uzroci
Uzrok Hodgkinovog limfoma je nepoznat, ali izloženost određenim virusima i bakterijama može igrati ulogu. Sumnjivi zarazni uzroci Hodgkinovog limfoma su Epstein-Barr virus, Mycobacterium tuberculosis (koji uzrokuje tuberkulozu), herpesvirus tip 6, i virus ljudske imunodeficijencije (HIV). Može postojati i nasljedna komponenta. Hodgkinov limfom nije zarazan, iako postoje neke obitelji u kojima više članova ima tu bolest. Ne preporučuje se rutinski pregled djece ili braće i sestara.
Ostale osobe koje su u riziku za Hodgkinov limfom uključuju i one s
Simptomi
Osobe s Hodgkinovim limfomom obično postanu svjesne jedne ili više povećanih limfnih čvorova, najčešće u vratu, ali ponekad u pazuhu ili preponama. Iako je obično bezbolan, u rijetkim slučajevima povećani limfni čvorovi mogu biti bolni nekoliko sati nakon što osoba popije alkoholna pića.
Osobe s Hodgkinovim limfomom ponekad osjećaju groznicu, noćno znojenje i gubitak težine. Oni također mogu imati svrbež i umor. Neki ljudi imaju neuobičajen uzorak visoke temperature tijekom nekoliko dana izmjenjujući se s normalnom ili normalnom temperaturom danima ili tjednima. To se ponekad naziva Pel-Ebstein groznica. Mogu se razviti i drugi simptomi, ovisno o tome gdje stanice raka rastu. Na primjer, povećanje limfnih čvorova u prsima može se djelomično suziti i iritirati dišne puteve, što rezultira kašljem, nelagodom u prsima ili kratkim dahom. Povećanje slezene ili limfnih čvorova u trbuhu može uzrokovati nelagodu u trbuhu.
Simptomi Hodgkinova limfoma
|
Simptomi *
|
Uzrok
|
|---|
|
* Neki od ovih simptoma mogu se pojaviti zbog više razloga.
|
|
Slabost i umor uslijed premalo crvenih krvnih stanica (anemija)
Infekcija i vrućica, što je posljedica premalo bijelih krvnih stanica
Krvarenje uslijed premalo trombocita
Ponekad bol u kostima kod infiltriranosti
|
Stanice limfoma napadaju koštanu srž.
|
|
Gubitak mišićne snage
Promuklost
|
Povećani limfni čvorovi komprimiraju živce u leđnoj moždini ili živce koje vode do glasnica.
|
|
Žutica
|
Stanice limfoma blokiraju protok žuči iz jetre.
|
|
Oticanje nogu i stopala (limfedem)
|
Stanice limfoma blokiraju protok limfne tekućine iz nogu.
|
|
Kašalj i kratak dah
|
Stanice limfoma napadaju pluća.
|
|
Smanjena sposobnost borbe protiv infekcija i povećana osjetljivost na gljivične i virusne infekcije
|
Stanice limfoma nastavljaju se širiti.
|
Dijagnoza
Liječnici sumnjaju na Hodgkinov limfom kada osoba bez vidljive infekcije razvije trajno i bezbolno povećanje limfnih čvorova koje traje nekoliko tjedana. Sumnja je jača kada je proširenje limfnih čvorova popraćeno groznicom, noćnim znojenjem i gubitkom težine. Brzo i bolno povećanje limfnih čvorova - koje se mogu pojaviti kada osoba ima prehladu ili infekciju - nije tipično za Hodgkinov limfom. Ponekad se povećani limfni čvorovi duboko unutar prsnog koša ili trbuha neočekivano pronađu kada se radi rendgensko snimanje prsnog koša ili CT iz nekog drugog razloga.
Abnormalnosti u broju krvnih stanica i druge pretrage krvi mogu pružiti dokaze koji govore u prilog. Međutim, da bi postavili dijagnozu, liječnici moraju napraviti biopsiju zahvaćenog limfnog čvora kako bi vidjeli je li abnormalan i jesu li prisutne Reed-Sternbergove stanice. Reed-Sternbergove stanice su velike kancerogene stanice koje imaju više od jedne jezgre (strukturu unutar stanice koja sadrži genetski materijal stanice). Njihov prepoznatljiv izgled može se vidjeti kada se uzorak biopsije tkiva limfnog čvora pregleda pod mikroskopom.
Vrsta biopsije ovisi o tome koji je čvor povećan i koliko je tkiva potrebno. Liječnici moraju ukloniti dovoljno tkiva da bi mogli razlikovati Hodgkinov limfom od drugih poremećaja koji mogu uzrokovati proširenje limfnih čvorova, uključujući ne-Hodgkinove limfome, infekcije, upale ili druge vrste raka.
Najbolji način da se dobije dovoljno tkiva je ekscizijska biopsija (mali rez napravljen da ukloni komad limfnog čvora). Povremeno, kada je povećani limfni čvor blizu površine tijela, može se dobiti dovoljna količina tkiva umetanjem šuplje igle (pod ultrazvukom ili CT-om) kroz kožu u limfni čvor (biopsija jezgrene igle). Kada je povećani limfni čvor duboko unutar trbuha ili prsnog koša, može biti potrebna operacija za dobivanje komadića tkiva.
Staging
Prije početka liječenja liječnici moraju odrediti koliko se opsežno proširio limfom - stadij bolesti. Izbor liječenja i prognoza temelje se na stadiju bolesti. Početni pregled može otkriti samo jedan povećani limfni čvor, a postupcima za pronalaženje gdje je limfom proširen, mogu otkriti značajno proširenu bolest.
Bolest se klasificira u četiri stadija ovisno o opsegu širenja bolesti (I, II, III, IV). Što je veći broj, limfom se više proširio. Četiri stadija su podijeljena na temelju odsutnosti (A) ili prisutnosti (B) jednog ili više sljedećih simptoma:
-
Neobjašnjiva vrućica (više od 100%)° F [oko 37,5° C] 3 uzastopna dana)
-
Noćno znojenje
-
Neobjašnjivi gubitak više od 10% tjelesne težine u prethodnih 6 mjeseci
Na primjer, za osobu s II. stadijem limfoma, koja je doživjela noćno znojenje, kaže se da ima IIB stadij Hodgkinova limfoma.
Nekoliko postupaka se koristi za određivanje stadija i procjenu Hodgkinova limfoma. Osnovne krvne pretrage, uključujući testove funkcije jetre i bubrega, testiranje na virus ljudske imunodeficijencije (HIV) i hepatitis B i C infekcije, i kompjutorska tomografija (CT) prsnog koša, trbuha i zdjelice su standardni testovi. CT je vrlo precizan u otkrivanju povećanih limfnih čvorova ili širenja limfoma u jetru i druge organe.
Pozitronska emisijska tomografija (PET) s kompjutorskom tomografijom (kombinirani PET-CT) je najosjetljivija tehnika za određivanje stadija Hodgkinovog limfoma i za procjenu odgovora na liječenje. Budući da se živo tkivo može identificirati s PET-om, liječnici mogu koristiti ovu tehniku snimanja kako bi razlikovali tkivo ožiljaka od aktivnog Hodgkinova limfoma nakon što je osoba podvrgnuta liječenju (iako PET nije uvijek točan, budući da detektira i upalu).
Ako kombinirani PET-CT nije dostupan, umjesto toga se radi kontrastno CT snimanje prsnog koša, trbuha i zdjelice i biopsija koštane srži. Rade se i ostali testovi kao što su magnetska rezonancija (MRI) mozga ili leđne moždine, ako su prisutni simptomi živčanog sustava.
Većina ljudi s Hodgkinovim limfomom ne treba operaciju kako bi utvrdila je li se poremećaj proširio na abdomen zbog točnosti PET skeniranja i činjenice da svi ljudi primaju kemoterapiju, koja liječi limfom bez obzira gdje se nalazi.
Stadiji Hodgkinova limfoma
|
Stadij
|
Opseg širenja
|
Vjerojatnost izlječenja *
|
|---|
|
* Ljudi su preživjeli 5 godina bez daljnje bolesti.
|
|
†Regija limfnog čvora je područje tijela s grupama limfnih čvorova koji odvode limfu.
|
|
I
|
Ograničen je na jednu regiju limfnog čvora†
|
Više od 80%
|
|
II
|
Uključuje dva ili više područja limfnih čvorova na istoj strani dijafragme, iznad ili ispod nje (na primjer, povećani čvorovi na vratu i pazuhu)
|
Više od 80%
|
|
III
|
Uključuje regije slezene i / ili limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme (na primjer, povećani čvorovi na vratu i preponama)
|
70 do 80%
|
|
IV
|
Uključuje druge dijelove tijela (kao što su koštana srž, pluća ili jetra), kao i limfne čvorove
|
Više od 50%
|
Liječenje i prognoza
S kemoterapijom, s ili bez terapije radijacijom, većina ljudi koji imaju Hodgkinov limfom može se izliječiti.
Kemoterapija se koristi u svim fazama bolesti. Liječnici obično koriste više od jednog lijeka za kemoterapiju. Može se koristiti nekoliko kombinacija. Nakon kemoterapije može se dodati terapija zračenjem (radioterapija koja se provodi samo na zahvaćena područja tijela, izbjegavajući izlaganje nepoželjnih područja zračenju). Radioterapija se obično daje ambulantno tijekom 3 do 4 tjedna.
Oko 85% osoba sa stadijem I ili II stadija bolesti se izliječi samom kemoterapijom ili kemoterapijom uz uključenu terapiju zračenjem na ciljana područja. Stopa izlječenja kod ljudi s III stadijem bolesti kreće se od 70 do 80%. Stope izlječenja za osobe s IV stadijem bolesti, iako nisu tako visoke iznose iznad 50%.
Iako kemoterapija uvelike poboljšava šanse za izlječenje, nuspojave mogu biti ozbiljne. Lijekovi mogu uzrokovati
-
Privremenu ili trajnu neplodnost
-
Povećan rizik od infekcije
-
Moguća oštećenja drugih organa, kao što su srce ili pluća
-
Reverzibilni gubitak kose
Strategije prije početka liječenja
Prije liječenja i kada je to moguće, muškarcima treba ponuditi pohranjivanje sperme u banku, a žene trebaju razgovarati o mogućnostima očuvanja plodnosti sa svojim onkolozima i specijalistom za plodnost.
Strategije poslije liječenja
Nakon radioterapije postoji povećani rizik od raka, kao što je rak pluća, dojke ili želuca, koji se javlja 10 ili više godina nakon tretmana u organima koji su bili u polju zračenja. Ne-Hodgkinovi limfomi i leukemije se kod nekih ljudi mogu razviti mnogo godina nakon uspješnog liječenja Hodgkinovog limfoma, bez obzira na vrstu liječenja koja se koristila.
Osoba koja je u remisiji (bolest pod kontrolom) nakon početnog liječenja, a zatim doživi relaps (ponovno se pojave stanice limfoma) može se i dalje izliječiti drugom linijom liječenja. Stopa izlječenja za osobe s relapsom je najmanje 50%. Među ljudima koji dožive relaps u prvih 12 mjeseci nakon početnog liječenja, stope izlječenja su nešto niže, dok su stope kod osoba koje imaju relaps kasnije nešto više.
Osobe koje imaju relaps nakon početnog liječenja općenito se liječe kemoterapijskim postupkom "spašavanja", nakon čega slijedi visokodozna kemotereapija i autologno presađivanje matičnih stanica, što uključuje korištenje vlastitih matičnih stanica. Visokodozna kemoterapija s transplantacijom matičnih stanica je općenito siguran postupak, s manje od 1 do 2% rizika smrti povezanih s liječenjem. Noviji lijekovi se također koriste za liječenje osoba s relapsom. Ti lijekovi pripadaju skupini lijekova koji se nazivaju imunoterapijom i čine ih protutijela koja napadaju stanice raka.
Nakon završetka liječenja, moraju se provoditi redovni liječnički pregledi kako bi se na vrijeme otkrio eventualni povrat limfoma (nadzor nakon liječenja) u razdoblju od 5 godina. Testovi obično uključuju krvne pretrage i CT skenove prsnog koša i zdjelice. Ako je provedena radijacijska terapija, liječnici također rade testove, kao što su mamografija ili magnetska rezonancija (MRI) dojki i testovi štitnjače, kako bi vidjeli je li se u tim organima razvio novi rak.
Više informacija