Akutna mijeloična leukemija je životno opasna bolest u kojoj stanice koje se normalno razvijaju u neutrofile, bazofile, eozinofile i monocite postaju kancerogene i brzo zamjenjuju normalne stanice u koštanoj srži.
-
Ljudi mogu biti umorni ili blijedi, mogu biti lako osjetljivi na infekcije i vrućicu, te mogu lako dobiti modricu ili krvarenje.
-
Za dijagnozu su potrebni testovi krvi i koštane srži.
-
Liječenje uključuje kemoterapiju kako bi se postigla remisija plus dodatna kemoterapija kako bi se izbjegao recidiv i ponekad transplantacija matičnih stanica.
Akutna mijeloična leukemija (AML) je najčešći tip leukemije među odraslima, iako pogađa ljude svih dobi. AML je ponekad uzrokovan kemoterapijom ili radijacijskom terapijom koja se davala za liječenje drugog raka.
U AML-u, nezrele stanice leukemije brzo se nakupljaju u koštanoj srži, uništavajući i zamjenjujući stanice koje proizvode normalne krvne stanice. Stanice leukemije se oslobađaju u krvotok i prenose u druge organe, gdje nastavljaju rasti i dijeliti se.
Postoji nekoliko podtipova AML-a, koji su identificirani na temelju karakteristika stanica leukemije.
Akutna promijelocitna leukemija je važan podtip AML-a. U ovom podtipu, kromosomske promjene promijelocita - stanica koje su u ranoj fazi razvoja u zrele neutrofile - omogućuju akumulaciju tih nezrelih stanica.
Simptomi
Prvi simptomi AML-a vrlo su slični simptomima akutne limfocitne leukemije. Ljudi mogu imati povišenu temperaturu i pretjerano znojenje, što ukazuje na infekciju. Visoki rizik od infekcije rezultat je premalo normalnih bijelih krvnih stanica. Slabost, umor i bljedilo mogu ukazivati na anemiju koja je posljedica premalo crvenih krvnih stanica. Sklonost stvaranju modrica i krvarenje, ponekad u obliku krvarenja iz nosa, krvarenja desni ili krvarenja u mozgu ili abdomenu, posljedica su preniskih trombocita.
Stanice leukemije mogu infiltrirati druge organe. Leukemijske stanice u koštanoj srži mogu uzrokovati bol u kostima i zglobovima. Osjećaj punine u trbuhu i ponekad bol mogu nastati kada leukemijske stanice uzrokuju povećanje jetre i slezene. Leukemijske stanice mogu tvoriti male mase u cijelom tijelu, uključujući u ili ispod kože (tzv. leukemija cutis - kože), u desnima ili očima.
AML stanice mogu se proširiti na slojeve tkiva koji pokrivaju mozak i kralješničku moždinu (meninge), što dovodi do glavobolje, povraćanja, moždanog udara i poremećaja vida, sluha i mišića lica (leukemijski meningitis). Leukemijski meningitis se češće javlja kod akutne limfocitne leukemije. Kod akutne promijelocitne leukemije često se javljaju krvarenja ili problemi s zgrušavanjem krvi.
Dijagnoza
-
Krvni testovi
-
Pregled koštane srži
Dijagnoza AML je također slična dijagnozi akutne limfocitne leukemija. Radi sekompletna krvna slika, uključujući mjerenje broja svakog od tipova bijelih krvnih stanica. Pregled koštane srži gotovo uvijek se radi kako bi se potvrdila dijagnoza i razlikovala AML od drugih vrsta leukemije. Nezrele bijele krvne stanice (blasti) testiraju se na abnormalnosti kromosoma, što pomaže liječnicima da odrede vrstu leukemije i koje lijekove koristiti za liječenje.
Krvni testovi, uključujući i tumorske markere i abnormalnosti elektrolita te urin se također rade kako bi se otkrile druge abnormalnosti povezane s AML-om.
Mogu biti potrebni i slikovni testovi. Kompjuterizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI) se obavlja ako osoba ima simptome koji ukazuju na leukemijske stanice u mozgu. CT prsnog koša može se obaviti kako bi se provjerile stanice leukemije u području oko pluća. CT, MRI ili ultrazvuk trbuha može se obaviti kako bi se utvrdilo jesu li unutarnji organi povećani. Ehokardiogram (ultrazvuk srca) može se provesti prije početka kemoterapije jer kemoterapija ponekad utječe na srce.
Prognoza
Bez liječenja, većina ljudi s AML umire u roku od nekoliko tjedana do mjeseci od postavljanja dijagnoze. Uz terapiju, između 20% i 40% ljudi preživljava najmanje 5 godina, bez ikakvih relapsa. Uz intenzivno liječenje, 40 do 50% mlađih ljudi može preživjeti najmanje 5 godina. Budući da se recidivi gotovo uvijek javljaju unutar prvih 5 godina nakon početnog liječenja, većina ljudi koji nakon 5 godina ostaju bez leukemije smatraju se izliječenim.
Najjači prediktor preživljavanja je tip genetske abnormalnosti prisutan u stanicama leukemije. Osobe starije od 60 godina, one s određenim nalazima na testiranju krvi, kao što su visoki broj bijelih krvnih stanica, oni koji razvijaju AML nakon što su podvrgnuti kemoterapiji ili radioterapiji za druge vrste raka te osobe s prethodnim mijelodisplastičnim sindromom imaju najlošiju prognozu.
Akutna promijelocitna leukemija smatrala se jednom od najzloćudnijih oblika leukemije. Sada je to jedan od najizlječivijih oblika AML-a. Više od 70% osoba s akutnom promijelocitnom leukemijom može se izliječiti. Brza dijagnostika je izrazito važna.
Liječenje
Cilj liječenja AML-a je postizanje brze remisije - uništavanje velike većine stanica leukemije. Međutim, liječenje često čini da ljudi budu bolesniji prije nego što postanu bolji.
Liječenje potiskuje aktivnost koštane srži, što rezultira vrlo malim brojem bijelih krvnih zrnaca, osobito neutrofila. Zbog niskih neutrofila velika je vjerojatnost infekcije. Liječenje također oštećuje sluznice (kao što je sluznica usta), što bakterijama olakšava ulazak u tijelo. Pažljivo se vodi računa o prevenciji infekcija, a infekcije koje se javljaju moraju se odmah liječiti. Također su potrebne transfuzije crvenih krvnih stanica i trombocita.
Indukcijska kemoterapija je prva faza liječenja AML-a. Kemoterapijski lijekovi općenito uključuju citarabin u trajanju od 7 dana s kontinuiranom infuzijom ili jednokratno u većoj dozi i daunorubicin (ili idarubicin ili mitoksantron) koji se daje intravenski tijekom 3 dana. Drugi lijekovi koji se mogu davati uključuju decitabin ili azacitidin (osobito u starijih osoba ili osoba s određenim podtipovima AML-a).
Konsolidacijska kemoterapija se daje kada je AML u remisiji. Ljudi obično primaju nekoliko ciklusa dodatne kemoterapije počevši nekoliko tjedana nakon početnog liječenja kako bi se osiguralo da se uništi što je moguće više stanica leukemije.
Alogeneično presađivanje matičnih stanica ("alogene" znači da su matične stanice iz druge osobe) se radi nakon indukcije i konsolidacije kod nekih ljudi koji su rizični za relaps bolesti. Međutim, transplantacija se može obaviti samo ako se matične stanice mogu dobiti od osobe koja ima kompatibilni tip tkiva (humani antigen leukocita [HLA]). Donor je obično brat / sestra, ali se ponekad koriste stanice od odgovarajućih, nepovezanih donora (ili povremeno djelomično podudarnih stanica članova obitelji ili nepovezanih donora, kao i umbilikalnih matičnih stanica).
Za razliku od akutne limfocitne leukemije, preventivno liječenje mozga obično nije potrebno za odrasle, a dugotrajna kemoterapija s nižim dozama (terapija održavanja) nije pokazala da poboljšava preživljavanje.
Osobe s akutnom promijelocitnom leukemijom mogu se liječiti tipom vitamina A koji se naziva-trans-retinoična kiselina (tretinoin). Kemoterapija se često kombinira s trans-retinoičnom kiselinom, osobito ako osoba ima visok broj bijelih krvnih stanica u vrijeme dijagnoze ili ako se broj bijelih krvnih stanica naglo poveća. Arsenov trioksid također je jedinstveno učinkovit u ovom podtipu AML-a.
Relaps
Osobama koje nisu odgovorile na liječenje i mlađim osobama koje su u remisiji, a za koje je vjerojatno da će imati visoku stopu recidiva (općenito identificirane određenim kromosomskim abnormalnostima), mogu se dati visoke doze kemoterapije, a zatim presađivanje matičnih stanica.
Kada dođe do recidiva, dodatna kemoterapija za osobe koje ne mogu ići na transplantaciju matičnih stanica je manje učinkovita i često se slabo tolerira. Druga kura kemoterapije je najučinkovitija kod mlađih ljudi i kod osoba čija je početna remisija trajala duže od 1 godine. Liječnici uzimaju u obzir mnoge čimbenike pri utvrđivanju opravdanosti dodatne intenzivne kemoterapije za osobe s AML-om u relapsu.
Više informacija