Pregled vaskulitisa

Autor: Alexandra Villa-Forte, MD, MPH

Urednik sekcije: prof. dr. sc. Srđan Novak, dr. med.

Prijevod: Tea Ahel Pavelić, dr. med.

Vaskulitični poremećaji uzrokovani su upalom krvnih žila (vaskulitisom).

Vaskulitis mogu potaknuti određene infekcije i lijekovi, a može se pojaviti i bez poznatog uzroka.
Oboljele osobe mogu imati opće simptome, poput povišene tjelesne temperature ili umora, nakon čega se pojavljuju drugi simptomi ovisno o zahvaćenim organima.
Za potvrdu dijagnoze često je potrebna biopsija zahvaćenog tkiva ili organa radi dokazivanja upale krvnih žila.
Kortikosteroidi i drugi lijekovi koji potiskuju imunološki sustav često se primjenjuju radi smanjenja upale i ublažavanja simptoma.

Vaskulitis se može pojaviti kod osoba bilo koje dobi, ali neke su vrste češće u određenim dobnim skupinama.

Vaskulitis može zahvatiti arterije, bez obzira na to jesu li velike, srednje velike ili male, kao i kapilare, vene ili različite kombinacije krvnih žila. Može zahvatiti cijelu krvnu žilu ili samo jedan njezin dio. Može zahvatiti krvne žile koje opskrbljuju samo jedan dio tijela, primjerice glavu, živce ili kožu, ili krvne žile koje opskrbljuju više različitih organa, što se naziva sistemskim vaskulitisom. Može biti zahvaćen bilo koji organski sustav. Ponekad vaskulitis zahvaća samo kožu, ali ne i unutarnje organe; tada se naziva kožnim vaskulitisom.

Kožni vaskulitis

Ova fotografija prikazuje višestruke ljubičaste podljeve (ekhimoze) i mrlje (purpuru) na nogama.

Uzroci

Uzroci vaskulitisa

Uzrok vaskulitisa najčešće nije poznat. U tim je slučajevima riječ o primarnom vaskulitisu. Kada poremećaj uzrokuju infekcije, toksini, određeni virusi, osobito virusi hepatitisa, ili lijekovi, riječ je o sekundarnom vaskulitisu.

Vaskulitis može biti posljedica tumora ili drugog poremećaja koji uzrokuje upalu. Upala vjerojatno nastaje kada imunološki sustav pogrešno prepozna krvne žile ili njihove dijelove kao strane i napadne ih. Stanice imunološkog sustava koje uzrokuju upalu nakupljaju se oko zahvaćenih krvnih žila, prodiru u njihove stijenke i oštećuju ih. Oštećene krvne žile mogu postati propusne, sužene ili začepljene. Zbog toga je poremećena opskrba krvlju tkiva koja te žile opskrbljuju. Tkiva lišena odgovarajuće količine krvi, odnosno ishemična područja, mogu se trajno oštetiti ili odumrijeti.

Neki poremećaji kod kojih se može pojaviti vaskulitis

Bolest	Definicija	Simptomi*
* Mnogi od tih poremećaja uzrokuju i opće simptome, poput povišene tjelesne temperature, umora, gubitka teka i gubitka tjelesne težine.
Behçetova bolest	Ponavljajuće ranice u ustima i na spolnim organima povezane s kroničnom upalom te krvnim ugrušcima u arterijama i venama	Ponavljajuće ranice u ustima Ranice na spolnim organima Crvene i bolne oči Osip Otečeni i bolni zglobovi Ponekad krvni ugrušci u arterijama i venama
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom	Astma ili drugi alergijski poremećaji, poput kronične upale nosa, povezani s upalom krvnih žila koja oštećuje kožu, živce, pluća i bubrege	Različiti simptomi ovisno o zahvaćenom organu Bol u licu Nedostatak zraka Osip Utrnulost, trnci ili slabost u ekstremitetu Bol u mišićima i zglobovima Bol u trbuhu
Gigantocelularni arteritis	Upala velikih i srednje velikih arterija glave, uključujući sljepoočne arterije, vrata, gornjeg dijela tijela te arterija koje opskrbljuju oči	Glavobolja Bolnost vlasišta Bol u čeljusti ili jeziku tijekom žvakanja Dvoslike ili zamagljen vid Bez liječenja može nastati nepovratan gubitak vida
Granulomatoza s poliangiitisom	Upala gornjih dišnih putova, poput nosa i sinusa, pluća i bubrega povezana s upalom malih i srednje velikih krvnih žila	Različiti simptomi ovisno o zahvaćenom organu Krvarenje iz nosa Nakupljanje tekućine u srednjem uhu Kronični sinusitis Kašalj, ponekad s iskašljavanjem krvi Nedostatak zraka Bol u prsima Bol u zglobovima i mišićima Osip
Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A	Upala malih krvnih žila kože, crijeva i bubrega Najčešće se pojavljuje kod djece	Čvrste ljubičaste točke ili mrlje na koži potkoljenica Bol u zglobovima Mučnina Bol u trbuhu Krv u stolici ili mokraći
Mikroskopski poliangiitis	Upala malih krvnih žila koja najčešće zahvaća pluća i bubrege	Nedostatak zraka Oticanje nogu Ljubičaste kvržice ili mrlje na koži Utrnulost, trnci ili slabost u ekstremitetu
Poliarteritis nodoza	Upala srednje velikih, a ponekad i malih arterija	Umor, povišena tjelesna temperatura i gubitak tjelesne težine Bol u mišićima i zglobovima Različiti simptomi ovisno o zahvaćenom organu Bol u trbuhu Povišeni krvni tlak Utrnulost, trnci ili slabost u ekstremitetu
Reumatska polimialgija	Upala struktura oko zglobova	Jaka bol i ukočenost u području vrata, leđa, ramena i kukova Ponekad simptomi gigantocelularnog arteritisa, koji može uzrokovati sljepoću Ponekad blagi artritis
Takayasuov arteritis	Upala aorte, njezinih ogranaka i plućnih arterija Najčešće se pojavljuje kod mladih žena	Bol i umor u rukama ili nogama tijekom napora Vrtoglavica Moždani udar Povišeni krvni tlak

Simptomi

Simptomi vaskulitisa

Simptomi mogu nastati zbog izravnog oštećenja krvnih žila ili neizravnog oštećenja tkiva, poput živaca ili organa, čija je opskrba krvlju prekinuta ili smanjena, odnosno zbog ishemije.

Simptomi se razlikuju ovisno o veličini i mjestu zahvaćenih krvnih žila te stupnju oštećenja zahvaćenih organa. Mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

Koža: točkasti plavičastoljubičasti osip uzrokovan krvarenjem, mrljasti osip (purpura), koprivnjača, male kvržice (čvorići), sitne crvene ili ljubičaste točke (petehije), mrežasta promjena boje kože uzrokovana promjenama u površinskim krvnim žilama (livedo reticularis) ili vrijedovi na potkoljenicama
Periferni živci: utrnulost, trnci ili slabost zahvaćenog ekstremiteta
Mozak: smetenost, epileptički napadaji i moždani udar
Probavni sustav: bol u trbuhu, proljev, mučnina, povraćanje i krv u stolici
Srce: angina i srčani udar
Bubrezi: povišeni krvni tlak, zadržavanje tekućine (edemi) i poremećaj bubrežne funkcije
Zglobovi: bol ili oticanje zglobova

Livedo reticularis

Ova fotografija prikazuje mrežasti crvenoljubičasti uzorak na koži tipičan za livedo reticularis.

Upala također može uzrokovati opće simptome, poput povišene tjelesne temperature, noćnog znojenja, umora, boli u mišićima, gubitka teka i gubitka tjelesne težine.

Vaskulitis može uzrokovati ozbiljne komplikacije koje zahtijevaju hitno liječenje. Primjerice, oštećene krvne žile u plućima, mozgu ili drugim organima mogu krvariti. Oštećenje bubrega može brzo napredovati i dovesti do zatajenja bubrega. Oštećenje očiju može uzrokovati sljepoću.

Dijagnoza

Dijagnoza vaskulitisa

Liječnička procjena
Krvne pretrage i pretrage mokraće
Biopsija tkiva radi potvrde dijagnoze
Ponekad slikovne pretrage

Na vaskulitis se često ne posumnja pri pojavi prvih simptoma jer je rijedak, a većina njegovih simptoma češće se pojavljuje u drugim poremećajima. Ipak, određene kombinacije simptoma ili njihova dugotrajnost na kraju mogu navesti liječnika da posumnja na vaskulitis.

Uobičajeno se provode sljedeće pretrage:

Kompletna krvna slika: mogu se pojaviti promjene poput smanjenog broja crvenih krvnih stanica (anemije), povećanog broja trombocita, povećanog broja bijelih krvnih stanica ili povećanog udjela određene vrste bijelih krvnih stanica. Međutim, takve se promjene pojavljuju i u mnogim drugim poremećajima. Vaskulitis može uzrokovati anemiju smanjenjem stvaranja crvenih krvnih stanica ili izazivanjem unutarnjeg krvarenja.
Proširene biokemijske pretrage: tim se krvnim pretragama mjere razine različitih tvari čije abnormalne vrijednosti mogu upućivati na značajno oštećenje bubrega ili jetre. Bubrezi i jetra mogu biti zahvaćeni različitim vrstama vaskulitisa.
Pretrage specifičnih protutijela: ovisno o poremećaju na koji se sumnja, u krvi se određuju određena protutijela, poput antineutrofilnih citoplazmatskih protutijela (ANCA), i komponente komplementa. ANCA su često prisutna kod osoba s granulomatozom s poliangiitisom ili mikroskopskim poliangiitisom.
Serološke pretrage: krvne pretrage provode se radi otkrivanja ili isključivanja infekcija, poput hepatitisa B i hepatitisa C, koje mogu uzrokovati vaskulitis.
Pretrage upalnih biljega: krvnim se pretragama procjenjuje stupanj upale koju vaskulitis obično uzrokuje. Primjerice, mjeri se brzina taloženja crvenih krvnih stanica u epruveti, odnosno sedimentacija eritrocita (SE). Ubrzana sedimentacija upućuje na upalu. Povišena razina C-reaktivnog proteina, koji jetra stvara kao odgovor na upalu, također upućuje na upalni proces. Međutim, osim vaskulitisa postoje i brojni drugi uzroci upale.
Analiza mokraće: uzorak mokraće ispituje se na prisutnost crvenih krvnih stanica i bjelančevina. Rezultati mogu pomoći liječnicima da utvrde jesu li zahvaćeni bubrezi. Taj je podatak važan jer upala bubrega može uzrokovati ozbiljno oštećenje i prije pojave simptoma.

Pretraga antineutrofilnih citoplazmatskih protutijela (ANCA)

Rezultati krvnih pretraga i pretraga mokraće mogu pomoći u postavljanju dijagnoze, ali obično nisu konačni. Za potvrdu dijagnoze uzima se uzorak tkiva iz zahvaćenog organa i pregledava pod mikroskopom radi otkrivanja znakova vaskulitisa. Taj se postupak naziva biopsijom. Biopsija se često može provesti ambulantno uz primjenu lokalnog anestetika.

Ponekad se umjesto biopsije provodi slikovna pretraga krvnih žila, poput arteriografije, kompjutorizirane tomografske angiografije (CT angiografije) ili magnetske rezonancijske angiografije. Mogu biti potrebne i druge pretrage. Primjerice, ako su zahvaćena pluća, izrađuje se rendgenska snimka prsnog koša, a liječnici mogu učiniti i CT.

Mogu se provesti i pretrage radi isključivanja drugih poremećaja koji uzrokuju slične simptome.

Prognoza

Prognoza vaskulitisa

Prognoza ovisi o vrsti i težini vaskulitisa te o zahvaćenim organima. Ako su zahvaćeni bubrezi ili srce, prognoza je lošija.

Liječenje

Liječenje vaskulitisa

Liječenje poznatog uzroka vaskulitisa, uključujući prekid primjene lijeka koji ga je uzrokovao
Kortikosteroidi i drugi imunosupresivi

Ako je uzrok poznat, liječi se ciljano. Primjerice, ako je vaskulitis uzrokovan infekcijom, liječenjem infekcije liječi se i vaskulitis. Lijekovi koji uzrokuju vaskulitis prestaju se primjenjivati. Ostalo liječenje ovisi o vrsti i težini vaskulitisa te o zahvaćenim organima. Takvo liječenje najčešće je usmjereno na sprječavanje daljnjeg oštećenja krvnih žila koje uzrokuje imunološki sustav.

Ako su zahvaćeni vitalni organi, poput pluća, srca, mozga ili bubrega, često je potrebno hitno bolničko liječenje. Ponekad je u liječenje uključen tim različitih specijalista, primjerice reumatologa, pulmologa ili nefrologa. Uobičajeno liječenje uključuje visoke doze kortikosteroida i druge lijekove koji potiskuju imunološki sustav, odnosno imunosupresive, poput ciklofosfamida i rituksimaba.

Blaži oblici vaskulitisa, poput kožnog vaskulitisa, mogu se samo pratiti ili liječiti simptomatski.

Kortikosteroidi

Kod većine vaskulitisa najprije se primjenjuju kortikosteroidi, obično prednizon, radi smanjenja upale. Ponekad se kortikosteroid primjenjuje zajedno s drugim imunosupresivom, poput azatioprina, ciklofosfamida, metotreksata ili rituksimaba. Lijekovi za liječenje vaskulitisa mogu uzrokovati nuspojave. Nakon što se upala stavi pod nadzor, doze se mogu postupno smanjivati, kortikosteroid se može ukinuti, a mogu se primjenjivati slabiji imunosupresivi. Primjenjuje se najniža doza kojom se simptomi mogu držati pod nadzorom.

Nakon postizanja remisije svi se lijekovi ponekad mogu ukinuti. Kod nekih osoba remisija traje trajno, dok se kod drugih simptomi ponavljaju jedanput ili više puta, što se naziva relapsom. Ako se relapsi često pojavljuju, može biti potrebno dugotrajno imunosupresivno liječenje. Neke osobe moraju dugotrajno uzimati kortikosteroide.

Nuspojave poput smanjene gustoće kostiju (osteoporoze), povećanog rizika od infekcija, katarakte, povišenog krvnog tlaka, povećanja tjelesne težine i šećerne bolesti češće se pojavljuju pri dugotrajnoj primjeni kortikosteroida. Radi sprječavanja gubitka gustoće kostiju preporučuju se dodaci kalcija i vitamina D, a često se primjenjuju i bisfosfonati, poput alendronata, risedronata ili ibandronata. Gustoća kostiju povremeno se kontrolira.

Ostali imunosupresivi

Imunosupresivi slabe imunološki sustav i tako povećavaju rizik od ozbiljnih infekcija i drugih nuspojava. Primjerice, ciklofosfamid, snažan imunosupresiv, može uzrokovati nadražaj mokraćnog mjehura, krv u mokraći, a pri dugotrajnoj primjeni ponekad i rak mokraćnog mjehura. Ako se ciklofosfamid primjenjuje intravenski, daje se i mesna, lijek koji smanjuje njegove toksične učinke na mokraćni mjehur. Kod osoba koje uzimaju snažne imunosupresive često se kontrolira kompletna krvna slika, ponekad i jednom tjedno. Imunosupresivi mogu smanjiti broj krvnih stanica.

Sve osobe liječene imunosupresivima treba pratiti radi mogućih oportunističkih i drugih infekcija. Treba razmotriti testiranje na latentnu tuberkulozu (TB) i raniju infekciju hepatitisom B jer se obje infekcije mogu reaktivirati tijekom primjene imunosupresiva. Redovito cijepljenje, primjerice protiv gripe i pneumokokne bolesti, preporučuje se i osobito je važno za osobe koje uzimaju imunosupresive.

Oboljele osobe trebaju naučiti što više o svojoj bolesti kako bi liječniku mogle odmah prijaviti svaki ozbiljniji simptom. Važno je upoznati se i s mogućim nuspojavama primijenjenih lijekova. Čak i tijekom remisije osobe trebaju ostati u redovitom kontaktu sa svojim liječnikom jer nije moguće predvidjeti koliko će dugo remisija trajati.

Više informacija

Sljedeći izvor na engleskom jeziku može biti koristan. THE MANUAL nije odgovoran za sadržaj tog izvora.

Vasculitis Foundation: pruža informacije osobama s vaskulitisom, uključujući informacije o pronalaženju liječnika, znanstvenim istraživanjima i uključivanju u udruge bolesnika