Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod: Andrija Agejev, dr. med.
U mijeloproliferativnim novotvorinama (mijelo = koštana srž; proliferativni = ubrzano umnožavanje stanica; i novotovorina = novonastala tvorba abnormalnog rasta), krvotvorne stanice u koštanoj srži ( stanice prekursori, također ih nazivamo matičnim stanicama) prekomjerno brzo nastaju i umnožavaju se ili su istisnute prekomjernim stvaranjem fibroznog tkiva. Ponekad se krvotvorne stanice pojavljuju i razmnožavaju u slezeni i jetri. Mijeloproliferativne novotvorine uzrokovane su genetskim mutacijama. Obično su ti poremećaji stečeni, a ne nasljeđeni, iako rijetko postoje obitelji u kojima nekoliko članova ima te poremećaje.
Mijeloproliferativne novotvorine uključuju
Kod većine ljudi mijeloproliferativni poremećaj napreduje ili se transformira u akutnu leukemiju.
Manje uobičajene mijeloproliferativne novotvorine uključuju hipereozinofilne sindrome i kroničnu neutorofilnu leukemiju. Tu su i rijetke mijeloproliferativne novotvorine koje se preklapaju s mijelodisplastičnim sindromom, drugom vrstom stanja s abnormalnom proizvodnjom stanica koštane srži.
Svaka mijeloproliferativna novotovorina identificira se prema njezinim dominantnim karakteristikama koštane srži i krvi. Svaki poremećaj ima donekle tipičan skup nalaza pretraga, rezultate ispitivanja i očekivani tijek; međutim među tim poremećajima može doći do određenog preklapanja tipičnih karakteristika jer su uzrokovani istim genetskim mutacijama.
Broj krvotvornih stanica u koštanoj srži također se može povećati zbog drugog temeljnog poremećaja. Na primjer, nedostatak kisika može uzrokovati povećanje broja crvenih krvnih stanica, ozbiljna infekcija može uzrokovati povećanje broja bijelih krvnih stanica, a upala može uzrokovati povećanje broja trombocita. U tim slučajevima, povećan broj stanica u koštanoj srži ne smatra se mijeloproliferativnim poremećajem, već benignom reakcijom na vanjski podražaj. Liječenje temeljnog poremećaja obično vraća broj proizvedenih krvnih stanica na normalu.
Glavni mijeloproliferativni poremećaji
|
Bolest
|
Karakteristike koštane srži
|
Značajke krvi
|
|
Kronična mijeloična leukemija
|
Povećan broj zrelih i nezrelih bijelih krvnih stanica
|
Povećan broj određene vrste bijelih krvnih stanica (granulociti)
Ponekad povećan broj trombocita
|
|
Policitemiju veru
|
Povećan broj stanica koje proizvode cirkulirajuće krvne stanice.
|
Povećan broj crvenih krvnih stanica
Često se povećava broj trombocita, broj bijelih krvnih stanica ili oboje
|
|
Primarnu mijelofibrozu
|
Vlaknasto tkivo istiskuje krvotvorne stanice.
|
Smanjeni broj crvenih krvnih stanica (anemija) i povećan broj bijelih krvnih stanica
Crvene krvne stanice promijenjenog oblika.
Broj bijelih krvnih stanica i trombocita često se s vremenom smanjuje, ali kod nekih ljudi se povećava
|
|
Primarna (esencijalna) trombocitemija
|
Povećan broj stanica koje proizvode trombocite (megakariociti)
|
Smanjen broj trombocita
|