Budd-Chiari sindrom je uzrokovan krvnim ugrušcima koji potpuno ili djelomično blokiraju protok krvi iz jetre. Blokada se može pojaviti bilo gdje iz malih i velikih vena koje nose krv iz jetre (jetrene vene) do donje šuplje vene.
-
Neki ljudi nemaju simptome, ali drugi osjećaju umor, bol u trbuhu, mučninu i javlja se žutica.
-
Tekućina se može nakupiti u trbuhu, slezena se može povećati, a ponekad se u jednjaku pojavljuju i jaka krvarenja.
-
Doppler ultrazvuk može otkriti sužene ili blokirane vene.
-
Lijekovi se mogu upotrijebiti za otapanje ili smanjenje veličine ugruška, ili se može napraviti veza između vena kako bi se omogućilo da krv zaobiđe jetru.
(Vidi također Pregled vaskularnih poremećaja jetre.)
Budd-Chiari sindrom se obično javlja kada ugrušak sužava ili blokira jetrene žile, koje vode krv iz jetre.
Budući da je protok krvi iz jetre otežan, zaostaje u jetri, uzrokujući povećanje jetre. Slezena se također može povećati. Kongestija jetre uzrokuje povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (koja prenosi krv u jetru iz crijeva). Ovaj povećani tlak, koji se zove portalna hipertenzija, može dovesti do proširenih vena u jednjaku (varikoziteti jednjaka). Portalna hipertenzija, uz oštećenu jetru, dovodi do nakupljanja tekućine u abdomenu (zove se ascites). Bubrezi pridonose ascitesu uzrokujući zadržavanje soli i vode.
Ugrušak se može proširiti i tako da blokira donju šuplju venu (veliku venu koja prenosi krv iz donjih dijelova tijela, uključujući jetru, u srce). Mogu se javiti proširene vene u trbuhu blizu površine kože i postati vidljive.
Na kraju se javlja teško oštećenje jetre uz ožiljkasto promijenjeno tkivo jetre (ciroza).
Uzroci
Obično je uzrok poremećaj koji povećava vjerojatnost zgrušavanja krvi, kao što je sljedeće:
-
Kronični mijeloproliferativni poremećaji
-
Trudnoća ili oralni kontraceptivi
-
Višak crvenih krvnih stanica (policitemija)
-
Bolest srpastih stanica
-
Upalne bolesti crijeva
-
Poremećaji vezivnog tkiva
-
Oštećenje
Ponekad Budd-Chiari sindrom počinje iznenada i prilično teško, obično tijekom trudnoće. Tijekom trudnoće, krv se obično pojačano zgrušava. Kod nekih žena, poremećaj zgrušavanja krvi može najprije postati vidljiv tijekom trudnoće.
Drugi uzroci uključuju poremećaje koji se razvijaju u blizini jetrenih vena, kao što su parazitske infekcije i tumori jetre ili tumori bubrega koji pritišću ili zahvaćaju vene. U Aziji i Južnoj Africi uzrok je obično membrana (mreža) koja blokira donju šuplju venu. Ove mreže su često prisutne pri rođenju. Često je uzrok nepoznat.
Simptomi
Simptomi se donekle razlikuju ovisno o tome da li se blokada razvija polako ili se pojavljuje iznenada.
Obično se opstrukcija i simptomi postupno razvijaju tijekom tjedana ili mjeseci. Umor je česti simptom. Povećana jetra postaje osjetljiva i bolesnici imaju bolove u trbuhu. Tekućina se može nakupiti u nogama, uzrokujući otekline (edem), ili u trbuhu, uzrokujući ascites. U jednjaku se mogu razviti proširene vene koje mogu puknuti i krvariti, ponekad obilno ( vidi: Krvarenja iz probavnog sustava), a bolesnici mogu povraćati krv. Takvo krvarenje je medicinska hitnoća. Ako se razvije ciroza može dovesti do zatajenja jetre. Zatajenje jetre može uzrokovati pogoršanje funkcije mozga (hepatička encefalopatija), što rezultira zbunjenošću pa čak i komom.
Opstrukcije se javljaju naglo u oko 20% ljudi. Opstrukcijee koje se javljaju tijekom trudnoće nastaju iznenada. Neki od simptoma su isti kao i oni koji se postupno razvijaju: umor, povećana i osjetljiva jetra, te bolovi u gornjem dijelu trbuha. Dodatni simptomi uključuju povraćanje i žutu boju kože i bjeloočnice (žutica). Teško zatajenje jetre je rijetko.
Dijagnoza
Liječnici sumnjaju na Budd-Chiari sindrom kod bolesnika s bilo kojim od sljedećih:
-
Povećana jetra, ascites, zatajenje jetre ili ciroza kada nema očitih uzroka, čak i nakon učinjene obrade
-
Alterirani jetreni nalazi uz stanje povećane koagulabilnosti krvi.
Ako su rezultati testova funkcije jetre poremećeni, potrebno je učiniti slikovnu dijagnostiku, npr. Doppler ultrazvuk. Ako su rezultati nejasni, potrebno je učiniti magnetsku rezonanciju krvnih žila (magnetska rezonancijska angiografija) ili kompjutorsku tomografiju (CT) ( vidi: Slikovne pretrage).
Ako se planira operacija ili postupak za proširenje krvne žile ili preusmjeravanje protoka krvi, potrebna je venografija. Za venografiju, x-zrake vena se uzimaju nakon što se kontrastno sredstvo (koje je vidljivo na rendgenskim zrakama) ubrizgava u venu u preponama.
Biopsija jetre može se učiniti kako bi se potvrdila dijagnoza i utvrdilo je li se razvila ciroza.
Prognoza
Kada je vena potpuno blokirana, većina ljudi, ako se ne liječi, umre od zatajenje jetre unutar 3 godine. Kada je opstrukcija nepotpuna, očekivano trajanje života je duže, ali varira.
Liječenje
-
Lijekovi (za otapanje ili sprječavanje stvaranja krvnih ugrušaka)
-
Postupci za poboljšanje protoka krvi
-
Transplantacija jetre (u osoba s oštećenjem jetre)
Liječenje ovisi o brzini razvoja ovog poremećaja i njegovoj ozbiljnosti.
Kada simptomi počnu iznenada i uzrok je ugrušak, pomažu fibrinolitički (trombolitički) lijekovi koji otapaju ugruške. Za dugotrajno liječenje često su potrebni antikoagulantni lijekovi (kao što je varfarin) kako bi se spriječilo povećanje ili ponovni nastanak ugrušaka.
Ako je vena blokirana mrežom ili je sužena, može se napraviti angioplastika kako bi se očistila ili proširila. Za ovaj postupak (nazvan perkutana transluminalna angioplastika), kateter s ispuhanim balonom na svom kraju umetnut je kroz kožu u krvnu žilu (kao što je vena u preponama) i do blokirane vene. Balon se napuše, proširujući venu. Žičana mrežasta cijev (stent) također se može umetnuti i ostaviti na mjestu kako bi se održala otvorena vena.
Još jedno rješenje je stvoriti alternativni put za protok krvi, zaobilazeći jetru. Ovaj postupak, nazvan transjugularni intrahepatski portal-sistemski shunt (TIPS), smanjuje tlak u portalnoj veni. Za zahvat se koristi lokalni anestetik kako bi utrnuo vrat, a kateter s iglom za rezanje umetnut je u venu na vratu (jugularna vena). Kateter se provodi kroz donju šuplju venu do jetrene vene. Igla se koristi za stvaranje veze (nazvana šant) između dvije vene, obično grane jetrene vene i portalne vene, tako da krv može zaobići jetru. Zatim se postavi stent i stavi ga u šant kako bi ga držao otvorenim. Šant omogućava krvi da zaobiđe jetru, teče iz portalne vene (koja obično dovodi krv u jetru) izravno u jetrene žile (koje ispuštaju krv iz jetre). Krv se vraća u srce kroz donju šuplju venu. Međutim, takvi manevri povećavaju rizik od hepatičke encefalopatije (pogoršanje funkcije mozga zbog disfunkcije jetre). Također, povremeno se blokiraju i šantovi, pogotovo kod ljudi koji imaju tendenciju stvaranja krvnih ugrušaka.
Transplantacija jetre može biti spašavanje života, osobito za osobe s teškim stanjima zatajenje jetre.
Problemi koji nastaju zbog poremećaja također se tretiraju:
-
Krvarenje iz proširenih vena u jednjaku: Za zaustavljanje krvarenja može se koristiti nekoliko tehnika. Obično se gumene trake uvlače kroz fleksibilnu cijev za gledanje (endoskop), koja se prolazi kroz usta u jednjak. Trake se koriste za vezanje proširenih vena (nazvano ligacija).
-
Akumulacija tekućine u trbuhuDijeta s niskom količinom soli (natrij) i diuretici mogu spriječiti nakupljanje previše tekućine u trbuhu.
Većina ljudi mora uzimati antikoagulante na neodređeno vrijeme kako bi se spriječili novi ugrušci u razvoju.