Ponavljajući polihondritis je rijedak autoimuni reumatski poremećaj karakteriziran epizodama bolne, destruktivne upale hrskavice i drugih vezivnih tkiva u mnogim organima.
-
Uši ili nos mogu postati upaljeni i osjetljivi.
-
Mogu biti oštećene druge hrskavice u tijelu, što dovodi do različitih simptoma, kao što su crvene ili bolne oči, promuklost, kašalj, otežano disanje, osip i bol oko prsne kosti.
-
Mogu se obaviti krvni i laboratorijski testovi, slikovne pretage i biopsija( uklanjanje dijela tkiva za pregled i testiranje), a za postavljanje dijagnoze mogu se koristiti utvrđeni kriteriji.
-
Ako su simptomi ili komplikacije umjereni ili teški, obično pomažu kortikosteroidi i imunosupresivi.
Ovaj poremećaj jednako pogađa muškarce i žene, obično u srednjim godinama. Uzrok ponavljajućeg polihondritisa je nepoznat, ali se sumnja na autoimune reakcije na hrskavicu.
Simptomi
Tipično, jedno ili oba uha (ali ne i ušne resice) postaju crveni, otečeni i vrlo bolni. U isto vrijeme ili kasnije, osoba može razviti upalu zglobova (artritis), koja može biti blaga ili teška. Može doći do oštećenja hrskavice u bilo kojem zglobu, a hrskavica koja povezuje rebra s prsnom kosti može postati upaljena. Hrskavica u nosu također je uobičajeno mjesto upale. Nos može postati osjetljiv, a hrskavica se može urušiti.
Druga pogođena mjesta uključuju oči, što rezultira upalom. Rijetko, u rožnici se može razviti rupa (perforacija), što rezultira sljepoćom. Glasovni aparat (grkljan), dušnik (traheja) ili dišni putovi u plućima mogu biti pogođeni, što rezultira promuklošću, neproduktivnim kašljem, kratkoćom daha i osjetljivošću nad Adamovom jabučicom. Rijeđe dolazi do zahvaćanja srca, što dovodi do pojave srčanih šumova i ponekad srčanog zatajivanja. Rijetko su zahvaćeni bubrezi.
Rasplamsavanje upale i boli traje nekoliko tjedana, povlači se, a zatim se ponavlja tijekom nekoliko godina. Konačno, može se oštetiti potporna hrskavica, što rezultira mlohavim ušima, sedlastim nosom i udubljenjem u donjem dijelu prsnog koša (pectus excavatum). Može biti pogođen živac u unutarnjem uhu, uzrokujući eventualne probleme s ravnotežom i sluhom, a mogu se pojaviti i problemi s vidom.
Ljudi koji imaju ovaj poremećaj mogu umrijeti ako se hrskavica u njihovim dišnim putovima uruši, blokirajući protok zraka, ili ako su njihovo srce i krvne žile teško oštećeni.
Dijagnoza
-
Uspostavljeni kriteriji
-
Ponekad biopsija
Ponavljajući polihondritis dijagnosticira se kada liječnik ustanovi najmanje tri od sljedećih simptoma koji se razvijaju tijekom vremena:
-
Upala oba vanjska uha
-
Bolna oteklina nekoliko zglobova
-
Upala hrskavice u nosu
-
Upala oka
-
Oštećenje hrskavice u respiratornom traktu
-
Problemi sa sluhom ili ravnotežom
Biopsija zahvaćene hrskavice (najčešće iz uha) može pokazati karakteristične abnormalnosti, ali nije potrebna za dijagnozu.
Testovi krvi, kao što je brzina sedimentacije eritrocita, mogu otkriti upalu. Testovi krvi također otkrivaju ima li osoba nizak broj crvenih krvnih stanica ili veliki broj bijelih krvnih stanica i jesu li prisutna određena antitijela. Iako rezultati krvih testova mogu pomoći liječnicima u dijagnosticiranju ponavljajućeg polihondritisa, oni sami ne mogu potvrditi definitivnu dijagnozu jer ponekad abnormalnosti koje otkriju postoje kod zdravih ljudi ili kod ljudi koji imaju druge poremećaje. Dijagnoza ponavljajućeg polihondritisa temelji se na svim informacijama koje liječnici prikupljaju, uključujući simptome, rezultate fizikalnog pegleda i sve rezultate testova.
Liječnici također procjenjuju dišne puteve spirometrijom ( vidi: Testovi za ispitivanje plućne funkcije) i kompjuteriziranom tomografijom (CT) prsnog koša.
Prognoza
Osobe s ponavljajućim polihondritisom obično umiru ranije nego inače, najčešće zbog oštećenja srca, pluća ili krvnih žila. Novije terapije su smanjile stopu smrtnosti.
Liječenje
Blagi ponavaljajući polhkondritis uha može se liječiti nesteroidnm protuupalnim lijekovima (NSAR) ili dapsonom. Međutim, većina ljudi dobiva dozu kortikosteroida prednizona koja se postupno smanjuje kako se simptomi počinju povlačiti. Kod nekih ljudi simptomi se ne povlače, pa se doza kortikosteroida ne može lako smanjiti. Takvim ljudima se također može dati metotreksat kako bi se smanjila potreba za kortikosteroidima.
Ponekad se vrlo teški slučajevi liječe imunosupresivnim lijekovima kao što su ciklosporin, ciklofosfamid ili azatioprin ili lijekovima koji inhibiraju spoj nazvan faktor tumorkse nekroze ( primjerice, infliksimab ili etanercept). Ovi lijekovi liječe simptome, ali nisu pokazali da mijenjaju krajnji ishod poremećaja.
Može biti potrebna operacija za ispravljanje kolapsa ili sužavanja dušnika.
Osobe koje uzimaju kortikosteroide izložene su riziku od prijeloma uslijed osteoporoze. Da bi se spriječila osteoporoza, tim ljudima se daju lijekovi koji se koriste za liječenje osteoporoze, kao što su bisfosfonati uz dodatak vitamina D i kalcija. Ljudima koji primaju imunosupresive također se daju lijekovi za sprečavanje infekcij, primjerice gljivom Pneumocystis jirovecii (vidjeti Prevencija upale pluća kod osoba s oslabljenim imunitetom).
Osobe koje imaju ponavljajući polihondritis imaju povećan rizik za aterosklerozu te ih stoga liječnici pažljivo prate.