Plućno-bubrežni sindrom je kombinacija difuznog alveolarnog krvarenja (ponavljajuće ili trajno krvarenje u pluća) i glomerulonefritisa (oštećenje mikroskopskih krvnih žila u bubrezima zbog čega bolesnici otiču, imaju povišen krvni tlak i crvene krvne stanice u mokraći).
-
Uzrok plućno-bubrežnog sindroma gotovo uvijek je autoimuna bolest.
-
Dijagnostičke pretrage obuhvaćaju pregled mokraće, određivanje nekih bjelančevina (protutijela) u krvi koje pokazuju da tijelo reagira protiv vlastitih tkiva, a ponekad i analizu plućnog ili bubrežnog tkiva.
-
Liječi se kortikosteroidima, a često se daje ciklofosfamid (citostatik) ili rituksimab i drugi lijekovi koji potiskuju reakciju imunološkog sustava tijela.
Jedna od važnih funkcija imunološkog sustava jest borba protiv infekcija. Imunološki sustav to postiže tako što prepoznaje da mikroorganizmi ne pripadaju vlastitom organizmu, odnosno da su to strane stanice te stvara bjelančevine (protutijela) koje se na njih vežu kako bi ih uklonio iz tijela. Kod autoimunih bolesti tijelo pogrešno reagira protiv vlastitih tkiva kao da su strana. Kod autoimunih bolesti koje zahvaćaju pluća, imunološki sustav napada i oštećuje plućno tkivo. Autoimune bolesti koje zahvaćaju pluća često pogađaju i druge organe, osobito bubrege.
Plućno-bubrežni sindrom je sindrom, a ne posebna bolest. Sindrom je skupina simptoma i drugih poremećaja koji se javljaju zajedno, ali mogu biti posljedica nekoliko različitih bolesti ili čak i drugih sindroma. Plućno-bubrežni sindrom uključuje difuzno alveolarno krvarenje, što je posljedica opsežnog oštećenja malih krvnih žila koje opskrbljuju pluća, što uzrokuje nakupljanje krvi u sitnim zračnim mjehurićima pluća (alveolama). Bolesnici također imaju posebnu vrstu bubrežnog oštećenja koje se naziva glomerulonefritis, bolest glomerula (okruglasta nakupina mikroskopskih krvnih žila u bubrezima s malim porama kroz koje se filtrira krv). Glomerulonefritis se manifestira oticanjem (edemima) tjelesnih tkiva, visokim krvnim tlakom i nalazom crvenih krvnih stanica (eritrocita) u mokraći.
Uzroci
Uzroci plućno-bubrežnog sindroma
Plućno-bubrežni sindrom mogu izazvati različite bolesti.
Najčešći uzroci plućno-bubrežnog sindroma su autoimune bolesti kao što su:
Rjeđi autoimuni uzroci su:
Simptomi
Simptomi plućno-bubrežnog sindroma
Simptomi mogu biti:
Ponekad su simptomi toliko teški da dovedu do zatajenja pluća (respiratorno zatajenje), pri čemu bolesnici imaju ozbiljne poteškoće s disanjem, dok koža poprima plavkastu boju (cijanoza). Kad pluća zataje, tjelesna tkiva ne dobivaju dovoljnu količinu kisika i osoba može umrijeti.
Zahvaćenost bubrega uzrok je krvi u mokraći, ali ako je količina vrlo mala, krv možda neće biti vidljiva. Zahvaćenost bubrega također uzrokuje i porast krvnog tlaka. Simptomi povezani s plućima i bubrezima ne moraju se pojaviti istodobno.
Ponekad se bolest može naglo pogoršati.
Dijagnoza
Dijagnoza plućno-bubrežnog sindroma
laboratorijske pretrage krvi i mokraće
snimanje prsnog koša (radiološke slikovne pretrage)
u pluća se uvodi savitljiva cijev s kamerom (bronhoskop), nakon čega se bronhi i alveole ispiru fiziološkom otopinom koja se potom aspirira i šalje na citološku analizu (bronhoalveolarna lavaža ili ispiranje; BAL)
ponekad se uzima mali komadić plućnog ili bubrežnog tkiva za analizu (biopsija)
Dijagnoza plućno-bubrežnog sindroma postavlja se kad postoji i difuzno alveolarno krvarenje (kao kod difuznog alveolarnog krvarenja) i bubrežno oštećenje (glomerulonefritis).
Liječnici često mogu dijagnosticirati difuzno alveolarno krvarenje na temelju simptoma i radioloških (slikovnih) pretraga prsnog koša. Slikovne pretrage prsnog koša obično pokazuju abnormalna bijela zasjenjenja u plućima uzrokovana plućnim krvarenjem. Ako dijagnoza nije jasna na temelju simptoma i nalaza slikovnih pretraga prsnog koša (npr. ako osoba nije iskašljavala krv), može biti potrebno uvesti savitljivu cijev s kamerom u pluća (bronhoskopija) i isprati pluća fiziološkom otopinom (bronhoalveolarna lavaža) kako bi se dokazala prisutnost krvi u plućima.
U krvi se određuje broj crvenih stanica (eritrocita) kako bi se dokazala ili isključila slabokrvnost (anemija).
Glomerulonefritis se dijagnosticira na temelju simptoma, pregledom mokraće i laboratorijskim pretragama krvi koje su pokazatelj bubrežne funkcije.
Nakon što se plućno-bubrežni sindrom dijagnosticira, liječnici pokušavaju utvrditi uzrok. Naručuju krvne pretrage za određivanje protutijela usmjerenih protiv vlastitih tkiva (koja se nazivaju autoantitijela). Ako rezultati tih pretraga ne otkriju uzrok, liječnici će možda morati uzeti mali komadić plućnog ili bubrežnog tkiva za analizu (biopsiju).
Liječenje
Liječenje plućno-bubrežnog sindroma
kortikosteroidi (kao što je prednizon)
ponekad ciklofosfamid (citostatik)
postupak za uklanjanje neželjenih protutijela iz krvi (nazvan plazmafereza)
Kod većine pacijenata plućno-bubrežni sindrom posljedica je autoimune bolesti, pa se obično liječi visokim dozama kortikosteroida (npr. prednizon) kako bi se suzbila reakcija imunološkog sustava. Ako pacijenti imaju teški oblik bolesti, često im se daje i ciklofosfamid kako bi se dodatno suzbila reakcija imunološkog sustava. Umjesto ciklofosfamida može se primijeniti rituksimab.
Plazmafereza—postupak kojim se neželjena protutijela uklanjaju iz krvi—može biti od koristi.
Brojnim je pacijentima potrebno potporno liječenje sve dok se intenzitet bolesti ne smanji. Primjerice, pacijentima može biti potreban kisik (oksigenoterapija) ili određeno vrijeme trebaju provesti na respiratoru (mehaničkoj ventilaciji). Također, mogu biti potrebne i transfuzije krvi. Ako bubrezi zataje, može biti potrebna dijaliza ili transplantacija bubrega.