Progresivnu supranuklearnu paralizu karakterizira ukočenost mišića (rigidnost), poteškoće u kretanju očiju i tendencija pada unatrag.
-
Progresivna supranuklearna paraliza napreduje brže i rezultira jačom mišićnom rigidnošću i invaliditetom od Parkinsonove bolesti.
-
Dijagnoza se temelji na simptomima.
-
Ne postoji učinkovit tretman, ali lijekovi koji se koriste za liječenje Parkinsonove bolesti ponekad pružaju privremeno olakšanje.
(Vidi, također, Pregled Poremećaja pokreta.)
Progresivna supranuklearna paraliza, koja je mnogo rjeđa od Parkinsonove bolesti, pogađa mnoge dijelove mozga, osobito bazalne ganglije i moždano deblo. Bazalni gangliji pomažu u izglađivanju pokreta mišića i usklađuju promjene u držanju tijela. Moždane stanice reguliraju vitalne funkcije tijela, kao što su disanje, otkucaji srca i gutanje, te pomaže u podešavanju držanja tijela. Stanice mozga u tim područjima degeneriraju, ali zašto, obično je nepoznato.
Lociranje bazalnih ganglija
|
Bazalni gangliji su zbirke živčanih stanica koje se nalaze duboko u mozgu. One uključuju sljedeće:
Bazalni gangliji pomažu u izglađivanju pokreta mišića i usklađuju promjene u držanju tijela.
|
Simptomi
Simptomi progresivne supranuklearne paralize obično počinju nakon 40. godine.
Prvi simptom može biti poteškoća u pogledu prema gore bez savijanja vrata ili poteškoća pri penjanju i spuštanju stepenicama.
Osobe s poremećajem ne mogu okrenuti oči prema dolje, fiksirati oči na nepokretni objekt ili slijediti objekt u pokretu. Gornji kapci se mogu povući prema natrag, stvarajući pogled zapanjenosti.
Mišići postaju kruti, a pokreti su spori. Hodanje je nestabilno, s tendencijom pada unatrag. Govor i gutanje su teški.
Ostali simptomi uključuju nesanicu, uznemirenost, razdražljivost, apatiju i brze promjene emocija.
U kasnim stadijima, depresija i demencija su česte. U usporedbi s Parkinsonovom bolešću, progresivna supranuklearna paraliza napreduje brže, reagira manje dobro na liječenje i rezultira jačom mišićnom rigidnošću i invaliditetom, obično u roku od 5 godina. Obično se smrt, često zbog infekcije, dogodi u roku od 10 godina nakon početka simptoma.
Dijagnoza
Dijagnoza progresivne supranuklearne paralize temelji se na simptomima. Jedno opažanje potvrđuje dijagnozu: Osobe s progresivnom supranuklearnom paralizom imaju poteškoće pri pomicanju očiju gore ili dolje, ali kada liječnik pomiče glavu, oči se normalno kreću.
Magnetska rezonancija (MRI) se obično radi kako bi se provjerili drugi poremećaji koji mogu uzrokovati simptome. U ljudi s teškom progresivnom supranuklearnom paralizom, MRI može pokazati da je srednji dio moždanog debla manji od ostatka mozga.
Liječenje
Ne postoji učinkovit tretman za progresivnu supranuklearnu paralizu.
Lijekove za liječenje Parkinsonove bolesti ponekad pružaju privremeno olakšanje.
Fizioterapeti i radni terapeuti mogu pružiti vježbe za pomoć pri održavanju zglobova i pomoći ljudima da bolje funkcioniraju. Također, mogu preporučiti strategije i sigurnosne mjere za smanjenje rizika od pada.
Budući da je progresivna supranuklearna paraliza fatalna, ljudi s ovim poremećajem trebaju se pripremiti unaprijed, ukazati na vrstu medicinske skrbi koju žele na kraju života.