Jedno od 100 novorođene djece rađa se s oštećenjem srca. Neka su ozbiljna, ali mnoga nisu. Prirođene greške mogu uključivati abnormalnu strukturu srčanih zidova, valvula i krvnih žila koje ulaze ili izlaze iz srca.
-
Simptomi koji se mogu otkriti uključuju poteškoće s hranjenjem, otežano disanje, plavičastu kožu, nemogućnost rasta, nemogućnost normalne tjelovježbe, ubrzane otkucaje srca, nesvjesticu i bolove u prsima tijekom vježbanja.
-
Tijekom pregleda, liječnik može primijetiti šum srca ili neki drugi nenormalan zvuk, ubrzane otkucaje srca, brzo ili otežano disanje, slabe srčane tonove i/ili uvećanu jetru.
-
Ultrasonografija pomaže u otkrivanju gotovo svih oštećenja srca.
-
Liječenje uključuje terapiju lijekovima, operacije srcu u slučaju teških oštećenja, upotrebu katetera s balonom na vrhu kako bi se otvorili ili proširili zalisci i krvne žile, kao i zatvaranje određenih otvora kateterom.
Najčešća urođena mana srca je bikuspidna aortna valvula. Aortna valvula je ventil koji se otvara svakim otkucajem srca kako bi krv mogla teći iz srca u tijelo. Normalna aortna valvula ima tri listića. Kada je valvula dvoslojna, umjesto tri ima samo dva listića. Bikuspidna aortna valvula obično ne stvara probleme u dojenačkoj dobi ili djetinjstvu, tako da se možda neće ni dijagnosticirati dok dijete ne odraste. Najčešće srčane greške koje se dijagnosticiraju u dojenačkoj i dječjoj dobi su oštećenja atrijskog i ventrikularnog septuma (otvora između komora srca).
Normalna fetalna cirkulacija
Protok krvi u fetusu je drugačiji nego u djece i odraslih.
Kod djece i odraslih, sva krv koja se vraća u srce iz tijela (plava krv iz vena, koja ima malo kisika) prolazi kroz desnu pretklijetku, zatim kroz desnu klijetku odlazi do plućne arterije, a odatle ulazi u pluća. U plućima, krv prihvaća kisik iz plućnih mjehurića (alveola) i oslobađa ugljični dioksid. (vidi Razmjena kisika i ugljičnog dioksida). Ova krv, koja je bogata kisikom i izgleda crveno, vraća se iz pluća u lijevu pretklijetku i lijevu klijetku, a odatle se ispumpava iz srca u tijelo kroz veliku arteriju zvanu aorta, a zatim kroz manje arterije odlazi do ostatka tijela.
Fetus se nalazi u maternici, gdje nema zraka za disanje. Umjesto toga, fetus dobiva krv ispunjenu kisikom iz majčine posteljice kroz pupčanu vrpcu, a pluća su mu ispunjena tekućinom. Budući da fetus ne diše, samo mala količina krvi mora proći kroz pluća, tako da je put kojim krv cirkulira kroz srce i pluća različit.
Prije rođenja, velik dio krvi iz vena (venska krv) koja dolazi na desnu stranu srca zaobilazi pluća ispunjena tekućinom i putuje kroz dva različita prečaca kako bi došla do tijela fetusa. Ti prečaci su:
-
Foramen ovale, otvor između dvije gornje komore srca, desnog i lijevog atrija
-
Ductus arteriosus, krvna žila koja povezuje dvije velike arterije koje napuštaju srce, plućnu arteriju i aortu
Ovi prečaci omogućuju miješanje venske krvi s krvlju koja je već putovala u pluća. U fetusu, krv koja dolazi u srce već je dobila kisik iz posteljice, venska krv i arterijska krv sadrže kisik, tako da miješanje arterijske krvi i venske krvi ne utječe na količinu kisika. To se mijenja odmah nakon rođenja. Tijekom prolaska kroz rodni kanal tekućina se istiskuje iz pluća novorođenčeta. Kod prvog udaha djeteta, pluća se pune zrakom koji donosi kisik. Kada se podveže pupčana vrpca, posteljica (a time i cirkulacija majke) više nije povezana s cirkulacijom novorođenčeta, a sav kisik sada dolazi kroz pluća. Dakle, foramen ovale i ductus arteriosus više nisu potrebni, i obično se zatvaraju u prvim danima do nekolikom jedana života, čineći cirkulaciju novorođenčeta istom kao i kod odrasle osobe. Ponekad se foramen ovale ne zatvara (naziva se otvoreni foramen ovale), ali otvoreni foramen ovale obično ne uzrokuje nikakve zdravstvene probleme.
Normalna cirkulacija u fetusu
|
Protok krvi kroz srce fetusa razlikuje se od onog kod djece i odraslih. U djece i odraslih krv skuplja kisik u plućima. Ali u fetusu, krv koja ulazi u srce već sadrži kisik, koji majka isporučuje posteljicom. Samo mala količina krvi prolazi kroz pluća (koja ne sadrže zrak). Ostatak krvi zaobilazi pluća kroz dvije strukture:
-
Foramen ovale, otvor između desnog i lijevog atrija
-
Ductus arteriosus, krvna žila koja povezuje plućnu arteriju i aortu
Obično se te dvije strukture zatvaraju ubrzo nakon rođenja.
|
Vrste srčanih grešaka
Abnormalno strukturirana srca mijenjaju normalan protok krvi u plućima i tijelu
-
Skretanjem protoka krvi
-
Preusmjeravanjem protoka krvi
-
Blokiranjem protoka krvi, što se događa kada je srčana valvula ili krvna žila neispravna
Skretanje krvotoka
Skretanje se obično klasificira
S desna na lijevo
S lijeva na desno
Skretanje desno-lijevo uzrokuje miješanje krvi siromašne kisikom s desne strane srca, s krvi bogatom kisikom koja odlazi normalno u tjelesna tkiva. Što je više krvi siromašne kisikom (koja je plava) koja teče u tijelo, ono postaje plavičasto, osobito u predjelu usana, jezika, kože i noktiju. Mnoge srčane greške karakterizira plavičasta promjena boje kože (tzv. cijanoza). Cijanoza ukazuje da nedovoljno krvi bogate kisikom dopire do tkiva. Prirođena greška srca koja često uzrokuje cijanozu je tetralogija Fallot.
Skretanje s lijeva na desno uzrokuje miješanje krvi bogate kisikom, koja se pumpa pod visokim tlakom s lijeve strane srca, s krvlju siromašnom kisikom koja se pumpa kroz plućnu arteriju u pluća. Skretanje lijevo-desno čini cirkulaciju neučinkovitom i povećava količinu krvi koja teče u pluća, što ponekad uzrokuje visoki pritisak u plućnoj arteriji. Tijekom određenog vremena, visoki protok i pritisak mogu oštetiti krvne žile pluća i uzrokovati opterećenje desne strane srca, uzrokujući naposlijetku srčano zatajenje. (vidi figuru Srčano zatajenje). Primjeri poremećaja kod kojih dolazi do skretanja s lijeva na desno su defekti ventrikularnih septuma, defekti atrijalnih septuma, otvoreni ductus arteriousus i atrioventrikularni septalni defekt.
Preusmjeravanje protoka krvi
Kod transpozicije velikih arterija, normalne veze aorte i plućnih arterija srca su obrnute. Aorta, koja opskrbljuje tijelo, povezuje se s desnom klijetkom, a plućna arterija koja opskrbljuje pluća povezuje se s lijevom klijetkom. Kao rezultat toga, krv siromašna kisikom cirkulira u tijelo, a krv bogata kisikom cirkulira između pluća i srca, a ne ostatka tijela. Tijelo ne dobiva dovoljno kisika, a javlja se ozbiljna cijanoza unutar nekoliko sati od rođenja.
Blokirani protok krvi
Blokade protoka krvi se mogu razviti u valvualma ili u krvnim žilama koje odvode krv iz srca. Protok krvi može biti spriječen:
Do pluća zbog suženja plućne valvule (stenoza plućne valvule) ili suženjem unutar same plućne arterije (plućna arterijska stenoza)
Kroz aortu do tijela zbog suženja aortne valvule (stenoza aortne valvule) ili blokadom unutar same aorte (koarktacija aorte)
Kroz srce zbog suženja trikuspidne valvule (na desnoj strani srca) ili mitralne valvule (na lijevoj strani srca)
Blokada protoka krvi može dovesti do zatajenja srca. Zatajanje srca ne znači da je srce prestalo kucati i ne znači isto što i srčani udar. Srčano zatajenje (insuficijencija) znači da srce ne može normalno pumpati krv. Kao rezultat, krv se može vraćati u pluća. Zatajenje srca također se može razviti kada srce pumpa preslabo (na primjer, kada se dijete rodi sa slabim srčanim mišićem).
Uzroci
Geni i okolišni čimbenici mogu doprinijeti razvoju srčane greške.
Okolišni čimbenici uključuju određene poremećaje koje majka ima i neke lijekove koje je uzimala tijekom trudnoće. Poremećaji koji mogu povećati rizik od oštećenja srca u novorođenčeta uključuju dijabetes, rubeolu, i sistemski eritematozni lupus. Određeni lijekovi, uključujući litij, izoretinoin i različiti antiepileptici također povećavaju rizik od prirođene srčane greške.
Genetski čimbenici koji su snažno povezani s urođenim oštećenjima srca, uključuju određene kromosomske nepravilnosti, posebno Downov sindrom, trisomiju 13, trisomiju 18, i Turnerov sindrom. Ostali genetski poremećaji, kao što su DiGeorge sindrom, Marfanov sindrom i Noonanov sindrom mogu uzrokovati urođene greške koje pogađaju nekoliko organa, uključujući i srce. Žene starije od 35 godina imaju veći rizik od rađanja djeteta s kromosomskim abnormalnostima od mlađih žena. Čak i bez kromosomske nepravilnosti, čini se da je starija dob majke zaseban čimbenik rizika za srčane greške djeteta. Napredna očeva dob također može pridonijeti prirođenim oštećenjima srca.
Kada obitelj ima jedno dijete s oštećenjem srca, rizik od nastanka srčane greške u kasnijoj trudnoći ovisi o vrsti srčanog oštećenja i postojanju specifične abnormalnosti kromosoma. Većina djece s Downovim sindromom preživljava do odrasle dobi. Ako se roditelji odluče imati djecu, važno je da se testiraju na kromosomske nepravilnosti i sastanu s genetskim savjetnikom koji će im pomoći odrediti rizik rođenja djeteta sa srčanom greškom.
Simptomi
Ponekad oštećenja srca uzrokuju malo ili nimalo simptoma i ne mogu se otkriti niti tijekom fizikalnog pregleda djeteta. Neke blage greške uzrokuju simptome tek kasnije u životu. Srećom, najozbiljniji defekti srca kod djece se mogu otkriti na temelju simptoma koje su primijetili roditelji i na temelju abnormalnosti koje su uočene tijekom pregleda liječnika.
Budući da je normalna cirkulacija krvi bogate kisikom neophodna za normalan rast, razvoj i aktivnost, dojenčad i djeca s oštećenjima srca najčešće neće normalno rasti i dobivati na tjelesnoj težini. Mogu imati poteškoće s hranjenjem ili se mogu brzo umarati tijekom fizičkih aktivnosti. U težim slučajevima može se javiti teško disanje ili se može razviti cijanoza. Starija djeca s oštećenjima srca možda neće moći pratiti svoje vršnjake tijekom vježbanja ili mogu osjetiti kratkoću daha, nesvjesticu ili bol u prsima, osobito tijekom vježbanja.
Nenormalan protok krvi kroz srce obično uzrokuje nenormalan zvuk (šum srca) koji se može čuti pomoću stetoskopa. Nenormalan šum srca često je glasan ili oštar zvuk. Međutim, velika većina srčanih šumova koji se javljaju tijekom djetinjstva nisu uzrokovani defektima srca i ne ukazuju na bilo kakve probleme.
Zatajenje srca čini srce ubrzanim i često uzrokuje nakupljanje tekućine u plućima ili jetri. Nakupljanje tekućine može dovesti do brzog i otežanog disanja, pucketanja u plućima i povećanja jetre.
Neki defekti srca (kao što je otvor u atriju) povećavaju rizik od stvaranja krvnog ugruška i trobmoze arterija u mozgu, što dovodi do moždanog udara. Međutim, takvi krvni ugrušci su rijetki u djetinjstvu.
Eisenmengerov sindrom
Eisenmengerov sindrom je komplikacija preusmjeravanja krvi s lijeva na desno, koja se može dogoditi ako se određene srčane greške ne prepoznaju.
Skretanje s lijeva na desno uzrokuje da se krv bogata kisikom, koja se pumpa pod visokim tlakom s lijeve strane srca, miješa s krvlju siromašnom kisikom koja se pumpa kroz plućnu arteriju u pluća. Skretanje lijevo-desno čini cirkulaciju neučinkovitom i povećava količinu krvi koja teče u pluća, što ponekad uzrokuje visoki pritisak u plućnoj arteriji. Vremenom, taj dodatni protok krvi oštećuje plućne krvne žile, uzrokujući da se stijenke krvnih žila nenormalno zadebljaju. To se može dogoditi polako, tijekom mnogih desetljeća, kao što je slučaj s defektom atrijskog septuma ili brzo kao što se događa u perzistentnom truncusu arteriosusu. Na kraju pritisak u oštećenim i zadebljanim plućnim arterijama može postati toliko visok da dolazi do preokretanja protoka krvi s desne strane srca na lijevu stranu. Ovo preokretanje smjera krvnog protoka naziva se Eisenmengerov sindrom. Tijekom vremena, Eisenmengerov sindrom može prekomjerno opteretiti desnu stranu srca, uzrokujući srčano zatajenje.
Poremećaji koji mogu dovesti do Eisenmengerovog sindroma uključuju
Budući da se prirođene greške srca obično dijagnosticiraju i liječe odmah, Eisenmengerov sindrom postaje sve rjeđi u SAD-u.
Simptomi uključuju plavičastu boju kože (cijanoza), nesvjesticu, kratkoću daha tijekom aktivnosti, umor i bol u prsima. Mogu se razviti i drugi simptomi, ovisno o tipu srčane greške.
Ako liječnici sumnjaju na Eisenmengerov sindrom, elektrokardiografija, ehokardiografija i kateterizacija srca provode se kako bi pružile više informacija o radu srca. Liječnici također rade laboratorijske testove kako bi utvrdili abnormalnosti uzrokovane nedostatkom kisika.
Transplantacija srca i pluća jedino je liječenje Eisenmengerovog sindroma, stoga je važno što je moguće što ranije otkriti srčane greške i ukloniti ih.
Dijagnoza
Mnoge srčane greške mogu se dijagnosticirati prije rođenja ehokardiografijom (ultrasonografijom srca). Ako opstetričar dijagnosticira ili posumnja na defekt srca, majka se često upućuje na specijalizirani ultrazvučni pregled koji se naziva fetalna ehokardiografija. Ovaj postupak omogućuje detaljno ispitivanje srca fetusa. Kada se potvrdi ozbiljan defekt srca, mogu se izraditi planovi za optimalnu njegu novorođenčeta odmah nakon rođenja. U mnogim zemljama, novorođenčad sa sumnjom na srčanu grešku se pregledava u dobi jednog ili dva dana. Probir se vrši pulsnim oksimetrom (bezbolan test koji provjerava razinu kisika u krvi pomoću senzora koji priliježe na kožu). Srčane greške koje se ne otkriju prije rođenja, posumnjaju se u novorođenčadi ili male djece kada se razviju simptomi, kada se čuju nenormalni šumovi srca (kada liječnik sluša srce stetoskopom) ili kada se prepoznaju drugi znakovi srčanog oboljenja.
Dijagnosticiranje srčanih grešaka u djece uključuje iste tehnike koje se koriste prilikom dijagnosticiranja srčanih problema u odraslih. Liječnik može dijagnosticirati defekt nakon postavljanja pitanja i fizikalnog pregleda, elektrokardiografije (EKG) i rendgenskog snimka prsnog koša. Tada se obično radi ehokardiografija, elektrokardiografija (EKG) i rendgen prsišta.
Ultrazvuk srca (ehokardiografija) koristi se za dijagnosticiranje gotovo svih specifičnih defekata. Kateterizacija srca može pružiti pojedinosti o abnormalnosti i također se može koristiti za liječenje nekih oštećenja srca.
Liječenje
Hitna skrb
Zatajenje srca ili cijanoza koja se javlja u prvom tjednu života je medicinska hitnost. Liječnici često ubacuju tanku cjevčicu (kateter) u venu novorođenčeta unutar pupčane vrpce kako bi davanje lijekova bilo lakše i brže. Lijekovi, kao što je prostaglandin, daju se venom kako bi se smanjilo opterećenje srca. Novorođenčadi će možda trebati ventilator kako bi im pomogao u disanju. Kada su prisutni određeni nedostaci, novorođenčad ponekad dobiva i kisik.
Operativni zahvat
Mnoge, ozbiljne greške srca učinkovito se popravljaju operacijom na otvorenom srcu. Vrijeme operacije ovisi o specifičnom nedostatku, njegovim simptomima i ozbiljnosti. Kada je to moguće, često je bolje odgoditi operaciju dok dijete ne postane dovoljno staro. Međutim, novorođenčad s teškim simptomima ponekad zahtijevaju operativni zahvat tijekom prvih dana ili prvih tjedana života.
Kateterizacija srca
Sužene strukture ponekad se mogu proširiti prolaskom katetera kroz krvnu žilu u preponi, vratu, ruci ili čak kroz pupak u suženo područje srca. Prolazak katetera u srce naziva se srčana kateterizacija. Balon pričvršćen na kateter se napuše te na taj način proširuje suženje, obično u području valvule(postupak koji se zove balonska valvuloplastika) ili u krvnoj žili (postupak koji se zove balonska angioplastika). Ove balonske procedure mogu se ponekad obaviti umjesto operacija na otvorenom srcu ili mogu odgoditi potrebu za operativnim zahvatom. Kateterizacija srca također se može koristiti za zatvaranje otvorenog ductus arteriosusa ili drugog otvora u srcu (defekti atrijskog septuma i defekti ventrikularnih septuma) umetanjem specijaliziranog uređaja kroz kateter. Kateterizacija srca ne ostavlja veliki ožiljak na koži, a vrijeme oporavka često je kraće od oporavka nakon operacije na otvorenom srcu.
Kod nekih novorođenčadi, poput onih s transpozicijom velikih arterija, postupak koji se naziva balonska atrijska septostomija može se provesti tijekom kateterizacije srca. U takvoj situaciji, balon se koristi za povećanje foramena ovale (otvor između gornjih komora srca) kako bi se poboljšao protok kisika u tijelo. Ovaj postupak se obično radi kako bi se dijete stabiliziralo prije operativnog zahvata.
Lijekovi
Kada je protok krvi u tijelu ili u pluća teško blokiran, lijek zvan prostaglandin može se dati kako bi ductus arteriosus bio otvoren, što može biti spasonosno.
Ostali lijekovi koji se obično koriste u djece s oštećenjem srca uključuju
Diuretik, kao što je furosemid, koji pomaže ukloniti višak tekućine iz tijela i pluća
Inhibitori enzima koji pretvara angiotenzin (ACE), kao što su kaptopril, enalapril ili lizinopril (koji opuštaju krvne žile i pomažu srcu lakše pumpati)
Digoksin, koji pomaže srcu da pumpa malo snažnije
Milrinone, snažan lijek koji se daje venom (intravenski) kako bi stimulirao srce da snažnije rade, a također opušta krvne žile
Uređaji koji podržavaju rad srca
Posljednjih godina korišteni su sofisticirani mehanički uređaji koji podupiru srce u djece koja imaju ozbiljno zatajenje srca i ne reagiraju na lijekove. Ovi uređaji imaju pumpu koja pomaže u dostavi dovoljnog protoka krvi u pluća i tijelo kada srce ne može učinkovito pumpati. Mogu se koristiti danima, tjednima ili čak mjesecima kako bi se dječjem srcu omogućilo da se oporavi od virusne infekcije, velike operacije na otvorenom srcu ili kako bi se dijete stabiliziralo dok se ne izvrši transplantacija srca.
U ekstrakorporalnoj membranskoj oksigenaciji (ECMO), krv novorođenčeta cirkulira kroz stroj koji dodaje kisik i uklanja ugljični dioksid, a zatim vraća krv novorođenčetu.
Neki uređaji, koji se nazivaju ventrikularni pomoćni uređaji (VAD), mogu se umetnuti u tijelo. VAD ispumpava krv iz srca u tijelo.
Transplantacija srca
U rijetkim slučajevima, kada nijedan drugi tretman ne pomaže, transplantacija srca je izbor, ali nedostatak donora ograničava dostupnost ovog postupka.
Dugoročno liječenje
Liječenje starije dojenčadi i djece uključuje lijekove i promjene u njihovoj prehrani (kao što je ograničenje soli i uporaba visoko kalorijskih formula u relativno maloj količini tekućine). Ovi tretmani smanjuju opterećenje srca.
Neka djeca koja imaju značajne srčane greške ili su imala operacije moraju uzimati antibiotike prije posjeta stomatologu i prije određenih operacija (kao što su na crijevima ili mjehuru). Antibiotici se koriste za sprječavanje ozbiljnih infekcija srca koje se zovu endokarditisi. Sva djeca s oštećenjima srca trebaju dobro paziti na zube i desni kako bi se smanjio rizik od širenja infekcije u srce.