Sindrom hipoplastičnog lijevog srca je prirođeni defekt u kojem se lijeva strana srca, uključujući donju srčanu komoru (lijevu klijetku), srčane zaliske (mitralni i aortni zalistak) i aortu, ne razvije dovoljno. Novorođenčad s sindromom hipoplastičnog lijevog srca također imaju atrijski septalni defekt (ASD) i otvoreni ductus arteriosus.
-
Sindrom hipoplastičnog lijevog srca uzrokuje zatajenje srca, srce pumpa manje od normalne količine krvi u tijelo, što na kraju uzrokuje smrt.
-
Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom.
-
Liječenje se odvija nizom kirurških zahvata ili transplantacijom srca.
(Vidi također Pregled srčanih grešaka.)
Hipoplazija je medicinski izraz kada je nešto nerazvijeno i malo. Sindrom hipoplastičnog lijevog srca (HLHS) čini 2-4% prirođenih srčanih grešaka. Budući da je lijeva strana srca nedovoljno razvijena, krv obogaćena kisikom koja ulazi u lijevo srce iz pluća preusmjerava se u desnu stranu srca kroz defekt atrijskog septuma (rupicu u zidu koji razdvaja srčane pretklijetke u lijevu i desnu), gdje se miješa s deoksigeniranom krvlju koja se vraća u srce iz tijela. Ova relativno deoksigenirana krv izlazi iz desnog srca u pluća i kroz ductus arteriosus u tijelo. Ductus arteriosus je krvna žila koja povezuje dvije velike arterije koje napuštaju srce, plućnu arteriju i aortu (vidi Normalna fetalna cirkulacija). U maternici i tijekom prvih nekoliko dana života, duktus je otvoren. Protok krvi u tijelo se održava samo zato što ductus arteriosus ostaje otvoren. Jednom kada se duktus zatvori, kao što se normalno događa nakon rođenja, vrlo malo krvi dolazi u tijelo. Ako se duktus ne održi otvorenim primjenom prostaglandina, novorođenče će umrijeti. Obavezno je učiniti operativno zbrinjavanje unutar prvih par tjedana života.
Simptomi
Simptomi sindroma hipoplastičnog lijevog srca
Simptomi se pojavljuju kada se ductus arteriosus počne zatvarati tijekom prvih 24 do 48 sati života. Nakon toga, ubrzano se razvijaju znakovi zatajenja srca i šoka, uključujući ubrzano disanje, kratak dah, slabi puls, blijedu ili plavičastu kožu, hladnu temperaturu tijela, letargiju i smanjen broj mokrih pelena. Kada se smanjuje protok krvi u tijelu, srce, mozak i drugi vitalni organi ne dobivaju dovoljno oksigenirane krvi. Ako se ne uspostavi dotok krvi, dijete će umrijeti.
Dijagnoza
Dijagnoza sindroma hipoplastičnog lijevog srca
Mnoga se djeca dijagnosticiraju prije rođenja kada se otkrije HLHS na prenatalnom ultrazvučnom pregledu.
Na dijagnozu se posumnja kada liječnik primjeti simptome tijekom pregleda djeteta. Dijagnoza se potvrđuje hitnom ehokardiografijom.
Rendgen prsišta i elektrokardiografija (EKG) mogu se učiniti, a ponekad je potrebna i kateterizacija srca.
Liječenje
Liječenje sindroma hipoplastičnog lijevog srca
Budući da je većina oboljelih od sindroma hipoplastičnog lijevog srca identificirana prije rođenja, liječnici počinju davati lijek kako bi duktus bio otvoren odmah nakon rođenja.
Hitna skrb
Svu zahvaćenu dojenčad liječi se u neonatalnoj jedinici intenzivne njege ili pedijatrijskoj kardiološkoj jedinici za intenzivnu njegu. Prostaglandin se daje putem vene kako bi se spriječilo zatvaranje ductus arteriosusa ili kako bi se ponovno otvorio zatvoreni duktus. Novorođenčad, osobito ona koja su kritično bolesna, obično zahtijevaju pomoć pri disanju (mehanička ventilacija). Teško bolesna novorođenčad mogu zahtijevati lijekove za poboljšanje rada srca.
Kirurška korekcija
Preživljavanje u konačnici zahtijeva niz kirurških zahvata koji omogućuju desnoj klijetki da preuzmu rad nerazvijene lijeve klijetke.
Operacija se izvodi u nekoliko faza:
Faza 1: Tijekom prvih tjedana života To uključuje složeni popravak koji se zove Norwoodova operacija, koji omogućuje desnoj strani srca da krvlju opskrbi tijelo.
Faza 2: Kada je dijete staro 3 do 6 mjeseci Ovo operacija je poznata kao Glennov zahvat. Usmjerava krv koja se vraća u srce iz gornje polovice tijela izravno u plućnu arteriju, zaobilazeći srce.
Faza 3: Kada je dijete staro od 18 do 36 mjeseci Ako su dojenčad imala dobre rezultate u prve 2 faze popravka, tada se podvrgavaju trećoj fazi, koja se naziva operacija po Fontanu. Ova operacija usmjerava krv koja se vraća iz donje polovice tijela u plućnu arteriju, što rezultira time da sva venska krv zaobilazi srce na svom putu do pluća.
Transplantacija srca
U neke dojenčadi, transplantacija srca smatra se prvim izborom liječenja. Djeci se mora dati infuzija prostaglandina da bi ductus arteriosus bio otvoren sve dok ne bude dostupno srce donora. Budući da je dostupnost donorskih srca vrlo ograničena, oko 20% dojenčadi umire dok čekaju transplantaciju. Petogodišnje stope preživljenja nakon transplantacije i nakon višestupanjskih operacija su slične.
Nakon transplantacije srca, lijekovi za suzbijanje djelovanja imunološkog sustava (imunosupresivi) potrebni su djetetu do kraja života. Ovi lijekovi čine ljude osjetljivijim na infekcije i povećavaju rizik za razvijanje nekih tumora. Imunosupresivi mogu također oštetiti koronarne arterije transplantiranog srca. Jedino poznato liječenje oštećenja koronarnih arterija je retransplantacija.
Dugotrajna skrb
Neka djeca, ovisno o rezultatima operativnih zahvata, moraju uzimati antibiotike prije posjete stomatologu i prije određenih operacija (kao što su operacije na dišnom sustavu). Ovi antibiotici se koriste za sprječavanje ozbiljnih infekcija srca koje se zovu endokarditisi.
Većina djece uzima aspirin ili razrjeđivače krvi, kao što je varfarin ili enoksaparin, kako bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka u srcu. Mnoga će djeca morati uzimati jedan ili više drugih lijekova kako bi im srce nastavilo optimalno funkcionirati.
Više informacija
Slijede neki izvori na engleskom jeziku koji mogu biti korisni. Imajte na umu da PRIRUČNIK nije odgovoran za sadržaj ovih izvora.
American Heart Association: Common Heart Defects: pruža pregled uobičajenih urođenih mana srca za roditelje i skrbnike
American Heart Association: Infective Endocarditis: pruža pregled infektivnog endokarditisa, uključujući sažetak uporabe antibiotika, za roditelje i skrbnike