Urednik sekcije: prof. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Mario Mašić, dr. med.
U potpunom anomalnom utoku plućnih vena, plućne vene, krvne žile koje normalno prenose krv obogaćenu kisikom iz pluća u lijevu stranu srca, spajaju se s desne strane srca. Ova krv zatim teče u lijevo srce kroz otvor u zidu koji dijeli lijevu i desnu srčanu komoru.
-
Djeca s blagim oblikom potpunog anomalnog utoka mogu imati manje izražene simptome
-
Djeca s teškim oblikom potpunog anomalnog utoka plućnih vena mogu imati plavičastu obojenost kože (cijanoza), kratak dah i umor.
-
Za dijagnozu je potrebna ehokardiografija
-
Potrebna je kirurška korekcija
(Vidi također Pregled srčanih grešaka.)
Potpuni anomalni utok plućnih vena (TAPVR) čini 1 do 2% urođenih mana srca.
Normalno, plućne vene vraćaju krv obogaćenu kisikom u plućima do lijevog atrija. Krv tada teče iz lijevog atrija u lijevu klijetku, gdje se crpi u tijelo. (vidi također Normalna fetalna cirkulacija) U dojenčadi rođene s potpunim anomalnim utokom, plućne vene se ne spajaju normalno s lijevom pretklijetkom, već umjesto toga se spajaju u desnu pretklijetku. Dakle, desna pretklijetka, koja obično prima samo deoksigeniranu krv iz tijela koja se pumpa u pluća, dobiva mješavinu oksigenirane i deoksigenirane krvi. Dodatna količina krvi uzrokuje da srce mora raditi više nego normalno. Što je još važnije, protok iz plućnih vena dolazi do desnog atrija kroz različite puteve, idući iznad srca, dolje ispod srca ili oko stražnjeg zida srca. Ovi putevi mogu biti suženi ili blokirani, uzrokujući nakupljanje krvi u plućima i povećanje tlaka u plućima, sprječavajući time njihovu normalnu funkciju. Krv samo teče na lijevu stranu srca kroz otvor između desnog i lijevog atrija (otvoreni foramen ovale ili atrijski septalni defekt).
Potpuni anomalni utok plućnih vena
|
Plućne vene se ne spajaju s lijevim pretklijetkom; već umjesto toga, cijeli plućni venski povrat ulazi u sistemsku vensku cirkulaciju kroz različite puteve (u ovom slučaju povezujuća vena je suprakardijalna, tj. iznad srca). Veze za spajanje također mogu biti ispod srca (infrakardijalno) ili iza srca. Sistemski protok krvi ovisi o atrijskom pretoku s desne strane na lijevo.
AO = aorta; IVC = donja vena cava; LA =lijevi atrij; LV = lijeva klijetka; GODIŠNJE = plućna arterija; PV =plućne vene; RA = desni atrij; RV = desna komora; SVC = superiorna vena cava.
|
Simptomi
Novorođenčad s teškim oblikom TAPVR-a imaju poteškoće s disanjem i plavičastu boju kože (cijanoza).
U blažim oblicima, znakovi srčanog zatajenja mogu biti blaži ( vidi Tipovi srčanog zatajenja), a time i teži za dijagnosticiranje. Simptomi zatajenja srca uključuju nedostatak daha i zamor. Neka djeca mogu biti asimptomatska.
Dijagnoza
Na dijagnozu se posumnja temeljem nalaza rendgenske snimke prsnog koša. Dijagnozu potvrđuje ehokardiografija. Povremeno, magnetska rezonancija (MRI) srca ili kompjutorska tomografija (CT) mogu biti potrebne kako bi liječnici mogli jasnije vidjeti defekt.
Liječenje
Novorođenčad s TAPVR-om zahtijeva operaciju vrlo rano u životu. U slučaju teške opstrukcije plućnog protoka često je potrebna hitna kirurška korekcija. Zatajenje srca treba liječiti lijekovima kako bi se poboljšalo disanje dok operacija ne bude izvediva.
Kirurška korekcija sastoji se od stvaranja široko otvorene veze između plućnih vena i lijevog atrija.
Neka djeca moraju uzimati antibiotike prije posjete stomatologu i prije određenih operacija (kao što su na crijevima ili mjehuru). Ovi antibiotici se koriste za sprječavanje ozbiljnih infekcija srca koje se zovu endokarditisi.