U potpunom anomalnom utoku plućnih vena, plućne vene, krvne žile koje normalno prenose krv obogaćenu kisikom iz pluća u lijevu stranu srca, spajaju se u desnu stranu srca. Ova krv zatim teče u lijevo srce kroz otvor u zidu koji dijeli lijevu i desnu srčanu komoru.
-
Djeca s blagim oblikom potpunog anomalnog utoka mogu imati manje izražene poteškoće hranjena i disanja u dojenačkom razdoblju.
-
Djeca s teškim oblikom potpunog anomalnog utoka plućnih vena mogu imati plavičastu obojenost kože (cijanoza), kratak dah i zamor.
-
Djeca s najtežim oblicima ove anomalije mogu razviti teški respiratorni distres i cijanozu nedugo nakon rođenja.
-
Za dijagnozu je potrebna ehokardiografija
-
Potrebna je kirurška korekcija.
(Vidi također Pregled srčanih grešaka.)
Potpuni anomalni utok plućnih vena (TAPVR) čini 1 do 2% urođenih mana srca.
Normalno, plućne vene vraćaju krv obogaćenu kisikom u plućima do lijevog atrija. Oksigenirana krv tada teče iz lijevog atrija u lijevu klijetku, gdje se pumpa u tijelo. (Vidi također Normalna fetalna cirkulacija.) U dojenčadi rođene s potpunim anomalnim utokom, plućne vene se ne spajaju normalno s lijevom pretklijetkom, već putem abnomalnog puta se spajaju u desnu pretklijetku. Dakle, desna pretklijetka, koja obično prima samo deoksigeniranu krv iz tijela koja se pumpa u pluća, dobiva mješavinu oksigenirane i deoksigenirane krvi. Dodatni povrat krvi uzrokuje povećano opterećenje i povećanje desne strane srca. Što je još važnije, protok krvi iz plućnih vena dolazi do desnog atrija kroz različite puteve, idući iznad srca, dolje ispod srca ili oko stražnjeg zida srca. Ovi putevi mogu biti suženi ili blokirani, uzrokujući nakupljanje krvi u plućima i povećanje tlaka u plućima, sprječavajući time njihovu normalnu funkciju. Krv samo teče na lijevu stranu srca kroz otvor između desnog i lijevog atrija (otvoreni foramen ovale ili atrijski septalni defekt).
Potpuni anomalni utok plućnih vena
|
Plućne vene se ne spajaju s lijevim pretklijetkom; već umjesto toga, cijeli plućni venski povrat ulazi u sistemsku vensku cirkulaciju kroz različite puteve (u ovom slučaju povezujuća vena je suprakardijalna, tj. iznad srca). Povezujuće vene također mogu biti ispod srca (infrakardijalno) ili iza srca. Sistemski protok krvi ovisi o atrijskom pretoku s desne strane na lijevo.
AO = aorta; IVC = donja vena cava; LA =lijevi atrij; LV = lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV =plućne vene; RA = desni atrij; RV = desna lijetka; SVC = gornja šuplja vena.
|
Simptomi
Simptomi TAPVR-a
Novorođenčad s teškim oblikom TAPVR-a imaju poteškoće s disanjem i plavičastu boju kože (cijanoza).
U blažim oblicima, znakovi srčanog zatajenja mogu biti blaži ( vidi Tipovi srčanog zatajenja), a time i teži za dijagnosticiranje. Simptomi zatajenja srca uključuju nedostatak daha i zamor. Neka djeca mogu biti asimptomatska.
Dijagnoza
Dijagnoza TAPVR-a
Na dijagnozu se posumnja temeljem nalaza rendgenske snimke prsnog koša. Dijagnozu potvrđuje ehokardiografija. Povremeno, magnetska rezonancija (MRI) srca ili kompjutorska tomografija (CT) mogu biti potrebne kako bi liječnici mogli jasnije vidjeti defekt.
Liječenje
Liječenje TAPVR-a
Novorođenčad s TAPVR-om zahtijeva operaciju rano u životu. U slučaju teške opstrukcije plućnog protoka često je potrebna hitna kirurška korekcija. Zatajenje srca treba liječiti lijekovima kako bi se poboljšalo disanje dok operacija ne bude izvediva.
Kirurška korekcija sastoji se od stvaranja široko otvorene veze između plućnih vena i lijevog atrija. Abnormalni spojni put iz lijevog atrija je vezan.
Neka djeca moraju uzimati antibiotike prije posjete stomatologu i prije određenih operacija (kao što su na dišnom sustavu). Ovi antibiotici se koriste za sprječavanje ozbiljnih infekcija srca koje se zovu endokarditisi.
Više informacija
Slijede neki izvori na engleskom jeziku koji mogu biti korisni. Imajte na umu da PRIRUČNIK nije odgovoran za sadržaj ovih izvora.
American Heart Association: Common Heart Defects: pruža pregled uobičajenih urođenih mana srca za roditelje i skrbnike
American Heart Association: Infective Endocarditis: pruža pregled infektivnog endokarditisa, uključujući sažetak uporabe antibiotika, za roditelje i skrbnike