Urednik sekcije: doc. dr. sc. Dario Rahelić, dr. med.
Prijevod: Morana Šangulin dr. med.
POEMS sindrom je rijedak poremećaj u kojem je disfunkcionalno više endokrinih žlijezda.
(Vidi također Sindrom poliglandularnog nedostatka.)
Endokrine žlijezde su organi koji izlučuju jedan ili više specifičnih hormona. POEMS sindrom vjerojatno je uzrokovan antitijelima (imunoglobulinima) koji cirkuliraju u krvi i oštećuju organe, osobito endokrine žlijezde. Protutijela proizvode stanice koje se nazivaju plazma stanice. U određenom poremećaju plazma stanica, abnormalne plazma stanice se množe i proizvode prekomjerne količine antitijela koje oštećuju organe.
Poremećaj je nazvan po najčešćim simptomima koji se javljaju u bolesnika.
-
Polineuropatija (oštećenje živaca)
-
Organomegalija (povećanje jetre, slezene i limfnih čvorova)
-
Endokrinopatija (nenormalne razine hormona)
-
Monoklonska gamapatija (abnormalna antitijela u krvi)
-
Skin - kožne promjene
Bolesnici mogu imati sljedeće tegobe:
-
Povećanje jetre
-
Otekle limfne žlijezde
-
Niska razina testosterona (hipogonadizam)
-
Šećerna bolest tip 2
-
Niske razine hormona štitnjače (hipotireoza)
-
Visoke razine paratiroidnog hormona (hiperparatireoidizam)
-
Neaktivne nadbubrežne žlijezde (Addisonova bolest)
-
Višak proizvodnje nekih antitijela
-
Abnormalnosti kože, kao što su tamna pigmentacija i zadebljanje kože, dlakavost i male svijetle crvene mrlje (angiomi)
-
Područja uništavanja kostiju
-
Višak proteina imunološkog sustava
Tekućina se može akumulirati u nogama, trbuhu, prostoru između slojeva membrane koji okružuju pluća (tzv. pleuralni prostor) ili blizu optičkog živca. Nakupljanje tekućine u pleuralnom prostoru uzrokuje otežano disanje i bol u prsima. Tekućina koja se nakuplja u blizini optičkog živca uzrokuje pritisak na živac te probleme s vidom. Bolesnici također mogu imati povišenu temperaturu.
POEMS sindrom se dijagnosticira na temelju simptoma i nalaza tijekom liječničkog pregleda.
Liječenje
-
terapija radijacijom
-
kemoterapija
Liječenje se sastoji od radioterapije i kemoterapije kako bi se smanjio broj abnormalnih plazma stanica nakon čega slijedi presađivanje autolognih matičnih stanica. Oko 60% oboljelih preživljava 5 godina nakon dijagnoze.