Goodpastureov sindrom je rijetka autoimuna bolest kod koje dolazi do krvarenja u pluća i progresivnog zatajenja bubrega.
-
Bolesnici obično otežano dišu i iskašljavaju krv.
-
Za postavljanje dijagnoze treba učiniti laboratorijske pretrage krvi i mokraće te radiološko snimanje prsnog koša.
-
Liječnici primjenjuju kortikosteroide, ciklofosfamid (citostatik) i izmjenu plazme kako bi pokušali spriječiti trajno oštećenje pluća i bubrega.
Jedna od važnih funkcija imunološkog sustava jest borba protiv infekcija. Imunološki sustav to postiže tako što prepoznaje da mikroorganizmi ne pripadaju vlastitom organizmu, odnosno da su to strane stanice te stvara bjelančevine (protutijela) koje se na njih vežu kako bi ih uklonio iz tijela. Kod autoimunih bolesti tijelo pogrešno reagira protiv vlastitih tkiva kao da su strana. Kod autoimunih bolesti koje zahvaćaju pluća, imunološki sustav napada i oštećuje plućno tkivo. Autoimune bolesti koje zahvaćaju pluća često pogađaju i druge organe, osobito bubrege.
Sindrom je skup simptoma i drugih poremećaja koji se javljaju zajedno, ali mogu biti posljedica različitih bolesti (pa čak i drugih sindroma). Goodpastureov sindrom je autoimuna bolest koja obično uzrokuje oštećenje bubrega i difuzno alveolarno krvarenje (pulmorenalni sindrom). Katkad Goodpastureov sindrom zahvaća samo bubrege ili samo pluća.
Goodpastureov sindrom obično pogađa mlade muškarce. Čini se da neki ljudi imaju genetsku sklonost. Kod tih ljudi tvari iz okoliša, poput duhanskog dima ili, rjeđe, nekih otapala, kao i virusne infekcije dišnog sustava, mogu potaknuti stvaranje protutijela koja zatim reagiraju i pokušavaju uništiti pojedine dijelove vlastitog tijela. Ta protutijela obično oštećuju sićušne zračne mjehuriće (alveole) i kapilare u plućima, a u bubrezima glomerule (okruglasti spletovi kapilara zaduženi za filtraciju). Protutijela pokreću upalu koja narušava funkciju pluća i bubrega.
Prvi pokazatelj Goodpastureova sindroma kod većine ljudi jest oblik bubrežne bolesti nazvan brzoprogresivni glomerulonefritis, dok se problemi s plućima javljaju samo u otprilike polovici slučajeva.
Simptomi
Simptomi Goodpastureova sindroma
Simptomi Goodpastureova sindroma su:
Umor i bljedilo (palor) mogu biti simptomi anemije (slabokrvnosti), koja je posljedica gubitka krvi. Neke osobe mogu imati otekline (edeme) nogu kao posljedicu oštećenja bubrega.
Simptomi mogu brzo postati ozbiljni. Ponekad su simptomi toliko izraženi da dovode do zatajenja pluća, uz jako otežano disanje, hvatanje zraka i modrikastu boju kože (cijanoza). Kad pluća zataje, tkiva u tijelu ne dobivaju dovoljnu količinu kisika i osoba može umrijeti.
Može se izgubiti velika količina krvi. Istodobno, bubrezi mogu brzo zatajiti.
Simptomi povezani s krvarenjem u plućima mogu se pojaviti tjednima ili čak godinama prije nego simptomi povezani s oštećenjem bubrega.
Dijagnoza
Dijagnoza Goodpastureova sindroma
snimanje prsnog koša (radiološke slikovne pretrage)
ponekad se u pluća uvodi savitljiva cijev s kamerom (bronhoskop), nakon čega se bronhi i alveole ispiru fiziološkom otopinom koja se potom aspirira i šalje na citološku analizu (bronhoalveolarna lavaža ili ispiranje; BAL)
laboratorijske pretrage krvi i mokraće
biopsija bubrega
Većini pacijenata koji imaju simptome povezane s bolešću pluća učini se radiološko snimanje prsnog koša (RTG pluća ili CT toraksa). Radiološke slikovne pretrage prsnog koša pokazuju abnormalne bijele mrljaste sjene koje nastaju uslijed krvarenja u oba plućna krila. Ako krvarenje iz pluća ne izaziva očite simptome, a radiološke slikovne pretrage prsnog koša ga ne otkrivaju (npr. ako bolesnik ne iskašljava krv), liječnici će trebati uraditi bronhoskopiju (uvesti savitljivu cijev s kamerom u pluća) i isprati pluća fiziološkom tekućinom (bronhoalveolarna lavaža).
Pregled mokraće otkriva krv i bjelančevine. Nalazi laboratorijskih pretraga krvi često pokazuju anemiju.
Laboratorijske pretrage otkrivaju karakteristična protutijela u krvi.
Liječnici obično uzimaju mali uzorak bubrežnog tkiva (biopsija bubrega) za analizu. Uzorak (bioptat) pokazuje mikroskopske naslage protutijela po određenom obrascu.
Liječenje
Liječenje Goodpastureova sindroma
postupak uklanjanja neželjenih protutijela iz krvi (plazmafereza)
kortikosteroidi (kao što je metilprednizolon) i ciklofosfamid koji se daju u venu (intravenski)
ponekad dijaliza ili presađivanje (transplantacija) bubrega
Goodpastureov sindrom može vrlo brzo dovesti do ozbiljnog gubitka plućne funkcije, potpunog gubitka bubrežne funkcije i smrti.
Bolesnik se podvrgava plazmaferezi—postupku kojim se neželjena protutijela uklanjaju iz krvi.
Visoke doze kortikosteroida i ciklofosfamida daju se intravenski kako bi se suzbila aktivnost imunološkog sustava. Rituksimab, još jedan lijek koji suzbija imunološki sustav, ponekad se koristi kod bolesnika koji imaju teške nuspojave nakon primjene ciklofosfamida.
Rana primjena ove terapijske kombinacije može pomoći u očuvanju plućne i bubrežne funkcije. Jednom kada dođe do oštećenja bubrega, obično je trajno, a bolesnicima će možda biti potrebna dijaliza ili transplantacija bubrega.
Mnogima će možda trebati potporni tretman dok bolest ne prođe svoj tijek. Na primjer, bolesnicima se može davati kisik ili im može privremeno biti potrebna pomoć pri disanju(mehanička ventilacija). Može biti potrebna i transfuzija krvi ili krvnih pripravaka.
Dodatne informacije
Niže navedeni izvor na engleskom jeziku može biti od koristi. Molimo, imajte na umu da PRIRUČNIK nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.
National Kidney Foundation: Goodpasture's Syndrome: Opće informacije o Goodpastureovom sindromu, uključujući simptome i komplikacije, dijagnozu, liječenje i dodatne informacije o samopomoći