Sjögrenov sindrom je čest autoimuni reumatski poremećaj karakteriziran prekomjernom suhoćom očiju, usta i drugih sluznica.
-
Bijele krvne stanice mogu infiltrirati i oštetiti žlijezde koje izlučuju tekućine, a ponekad mogu biti oštećeni i drugi organi.
-
Uspostavljeni kriteriji mogu se upotrijebiti kao pomoć u postavljanju dijagnoze, a mogu se raditi testovi kako bi se izmjerila proizvodnja suza i sline te procijenila prisutnost abnormalnih antitijela u krvi.
-
Obično su dovoljne mjere za održavanje površina sluznica usta i očiju vlažnim, no ponekad su hidroksiklorokin ili metotreksat korisni za probleme s kožom ili zglobovima.
-
Ponekad, kada je oštećenje unutarnjih organa ozbiljno, mogu se dati kortikosteroidi ili rituksimab za određene simptome.
Smatra se da je Sjögrenov sindrom autoimuni poremećaj, ali njegov uzrok nije poznat. Najčešći je kod žena srednjih godina. Neki ljudi koji imaju Sjögrenov sindrom imaju i druge autoimune bolesti kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, sistemska skleroza, vaskulitis, miješana bolest vezivnog tkiva, Hashimotov tireoiditis, primarna bilijarna ciroza i kronični automiuni hepatitis.
Bijele krvne stanice infiltriraju žlijezde koje izlučuju tekućine, kao što su žlijezde slinovnice u ustima i suzne žlijezde u očima. Bijele krvne stanice oštećuju žlijezde, što rezultira suhim ustima i suhim očima - karakterističnim simptomima ovog sindroma.
Simptomi
Koji su simptomi Sjögrenovog sindroma?
Kod nekih ljudi samo su usta ili oči suhe (stanje koje se naziva sicca kompleks ili sicca sindrom). Suhoća očiju može ozbiljno oštetiti rožnicu, što rezultira osjećajem grebanja ili nadraženosti, a nedostatak suza može uzrokovati trajno oštećenje oka. Nedostatak sline u ustima može uzrokovati neugodan okus i miris, bolnost prilikom jedenja i gutanja, a može uzrokovati i stvaranje šupljina u zubima i kamenaca u žlijezdama slinovnicama. U trećine ljudi žlijezde slinovnice u obrazima (parotide) postaju uvećane i blago osjetljive. Usta također mogu peći, što ponekad može ukazivati na kompliciranu gljivičnu infekciju.
Sjögrenov sindrom (jezik)
Ova fotografija prikazuje suhi jezik. Nedostatak sline je simptom Sjögrenovog sindroma.
JAMES STEVENSON/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Kod drugih ljudi su pogođeni mnogi organi. Sjögrenov sindrom može isušiti kožu i sluznicu koja oblaže nos, grlo, probavni trakt, glasovni aparat (grkljan), dušnik (traheju), dišne puteve pluća, vulvu i vaginu. Suhoća vulve i vagine može učiniti spolni odnos bolnim. Suhoća dušnika može uzrokovati kašalj. Upala može oštetiti živce, pluća i druga tkiva.
Upala zglobova (artritis) javlja se kod otprilike jedne trećine ljudi, zahvaćajući iste zglobove koji su zahvaćeni u reumatoidnom artritisu, ali je obično upala zglobova u sklopu Sjögrenovog sindroma blaža i nije destruktivna. Limfni čvorovi mogu se povećavati po cijelom tijelu. Limfom, rak limfnog sustava, češći je kod ljudi koji imaju Sjögrenov sindrom nego u općoj populaciji, a ljudi razvijaju non-Hodgkinov limfom 40 puta češće od opće populacije. Osipi, oštećenje bubrega, problemi s plućima, upale gušterače i upala krvnih žila koja uzrokuje oštećenje perifernih živaca su neke od rjeđih, ali teških manifestacija Sjögrenovog sindroma. Raynaudov fenomen se javlja kod jedne trećine osoba sa Sjögrenovim sindromom.
Može se javiti i gubitak kose (alopecija).
Dijagnoza
Dijagnoza Sjögrenovog sindroma?
Uspostavljeni kriteriji
Testovi za suze i slinu
Krvni testovi
Iako je uobičajen osjećaj suhoće ustiju i očiju, osjećaj suhoće očiju i ustiju udružen s upalom zglobova, povećanim žlijezdama slinovnicama, oštećenjem živaca, određenim osipima ili problemima s bubrezima može značiti da osoba ima Sjögrenov sindrom. Uspostavljeni kriteriji i različiti testovi mogu pomoći liječniku da dijagnosticira Sjögrenov sindrom i razlikuje ga od drugih poremećaja koji mogu izazvati slične simptome.
Postavljeni kriteriji
Liječnici mogu koristiti utvrđeni skup kriterija koji im pomažu pri postavljanju dijagnoze Sjögrenovog sindroma. Prije nego mogu primijeniti kriterije, liječnici moraju postavjati pitanja i obaviti fizikalni pregled kako bi utvrdili imaju li ljudi simptome suhoće oka ili ustiju. Tada mogu primijeniti kriterije na osobe koje imaju najmanje jedan od ovih simptoma suhoće oka ili ustiju:
Simptomi oka: Ljudi imaju upornu, problematičnu svakodnevnu suhoću očiju tijekom 3 ili više mjeseci, često imaju osjećaj pijeska u očima te 3 ili više puta dnevno koriste zamjene za suze.
Simptomi usta: Ljudi imaju svakodnevnu suhoću ustiju tijekom 3 mjeseca ili svakodnevno koriste tekućine koje im pomažu kako bi progutali suhu hranu.
Kada se dijagnosticiraju simptomi suhoće oka ili usta, liječnici koriste kriterije kako bi utvrdili imaju li druge simptome koji podupiru dijagnozu Sjögrenovog sindroma. Liječnici također koriste kriterije kako bi isključili druge poremećaje koje osoba može imati.
Testovi za suze i slinu
Količina proizvedenih suza može se procijeniti postavljanjem trake filter papira ispod donjeg kapka i promatranjem koliko je trake navlaženo (Schirmer test). Osoba koja ima Sjögrenov sindrom može proizvesti manje od jedne trećine normalne količine suza. Oftalmolog može učiniti testiranje kako bi utvrdio oštećenje površine oka.
Mogu se obaviti sofisticiraniji testovi za procjenu proizvodnje sline, a liječnik može indicirati dodatnu slikovnu dijagnostiku ili uzimanje tkiva za pregled i testiranje (biopsija) žlijezda slinovnica.
Krvni testovi
Testovi krvi mogu otkriti abnormalna antitijela, uključujući SS-A, antitijelo koje je prisutno kod ljudi koji imaju Sjögrenov sindrom. Antinuklearna protutijela (ANA, koja se nalaze kod ljudi s lupusom) i reuma faktor (koji se nalazi kod ljudi s reumatoidnim artritisom) također se mogu naći u osoba sa Sjögrenovim sindromom. Brzina sedimentacije eritrocita (SE), test koji mjeri brzinu kojom se crvena krvna zrnca talože na dno epruvete koja sadrži krv, je povišena u oko 70% ljudi. Oko 33% ljudi ima smanjen broj crvenih krvnih stanica (anemija), a do 25% ljudi ima smanjen broj određenih vrsta bijelih krvnih stanica (leukopenija).
antinuklearna antitijela (ANA)‡brzina sedimentacije eritrocita (SE)
Iako rezultati pretrage krvi mogu pomoći liječnicima u dijagnosticiranju Sjögrenovog sindroma, na temelju njih nije moguće postaviti definitivnu dijagnozu Sjögrenovog sindroma jer su ponekad njihove abnormalnosti prisutne i kod zdravih ljudi ili kod ljudi koji imaju druge poremećaje. Dijagnoza Sjögrenovog sindroma temelji se na svim informacijama koje su liječnici prikupili, uključujući simptome, fizikalni pregled i sve rezultate dijagnostičkih pretraga.
Prognoza
Prognoza Sjögrenovog sindroma
Prognoza je općenito dobra. Međutim, ako su pluća, bubrezi ili limfni čvorovi oštećeni antitijelima, može doći do upale pluća, zatajenja bubrega ili limfoma. Osobe koje imaju Sjögrenov sindrom imaju nešto veći rizik (oko 1 na 10 do 1 na 20 osoba) da će tijekom života razviti limfom u odnosu na ljude koji nemaju Sjögrenov sindrom.
Liječenje
Liječenje Sjögrenovog sindroma
Mjere za ublažavanje suhoće
Hidroksiklorokin, metotreksat ili oba za zglobne i kožne simptome
Kortikosteroidi ili rituksimab za teške simptome zbog oštećenja unutarnjih organa ili komplikacija s krvnim stanicama
Nije dostupan lijek za Sjögrenov sindrom, ali se simptomi mogu ublažiti.
Suhe oči se mogu se tretirati umjetnim suzama tijekom dana, a noću se može koristiti lubricirajuća mast. Mogu se koristiti i kapi za oči koje sadrže ciklosporin. S bočne strane naočala mogu se postaviti štitiovi koji pomažu zaštititi oči od zraka i vjetra, smanjujući isparavanje suza. Može se izvesti jednostavan kirurški zahvat nazvan punktalna okluzija. U ovom postupku oftalmolog ubacuje čepiće u suzne kanale koji se nalaze u kutu donjeg kapka, tako da suze duže ostaju na oku.
Punctum Plug (čep)
Umetanje čepa (strelice) u suznu točku (mali otvori na unutarnjim kutovima kapaka blizu nosa) pomaže da suze ne napuštaju oko tako što blokiraju protok suza s površine oka.
© Springer Science + poslovni mediji
Suha usta mogu se navlažiti stalnim ispijanjem tekućine, žvakanjem žvakaće gume bez šećera ili ispiranjem usta umjetnom slinom. Treba izbjegavati lijekove koji smanjuju količinu sline, kao što su dekongestivi, antidepresivi i antihistaminici, jer oni mogu pogoršati suhoću. Lijekovi pilokarpin ili cevimelin mogu pomoći stimulirati proizvodnju sline, ako žlijezde slinovnice nisu previše oštećene. Pažljiva zubna higijena i učestali posjeti stomatologu mogu smanjiti kvarenje i gubitak zuba.
Bolne, otečene žlijezde slinovnice mogu se liječiti analgeticima i toplim oblozima. Liječnici mogu ukloniti kamence žlijezda slinovnica.
Korištenje vaginalnog lubrikanta može učinkovito smanjiti bol prilikom spolnog odnosa. Hidratantne kreme se mogu koristiti za ublažavanje suhoće kože.
Antimalarijski lijekovi (kao što je hidroksiklorokin) mogu ublažiti bolove u zglobovima. Lijek metotreksat se također može koristiti (sam ili u kombinaciji s antimalaricima), kada antimalarici ne ublažavaju zglobne simptome dovoljno uspješno.
Kada su simptomi koji su posljedica oštećenja unutarnjih organa teški, mogu se dati kortikosteroidi (kao što je prednizon) ili rituksimab.
Sjögrenov sindrom koji se javlja zajedno s drugim autoimunim bolestima, kao što su lupus, reumatoidni artritis i sistemska skleroza, naziva se sekundarnim Sjögrenovim sindromom. Osobe sa sekundarnim Sjögrenovim sindromom dobivaju dodatne lijekove za drugu bolest.
Više informacija
Više informacija o Sjögrenovom sindromu: