U renalnoj tubularnoj acidozi, bubrežni tubuli ne rade dobro, zbog čega se nakuplja kiselina u krvi.
-
Bubrežni tubuli koji uklanjaju kiselinu iz krvi oštećuju se kada osoba uzima određene lijekove ili ima drugi poremećaj koji utječe na bubrege.
-
Nakon što je poremećaj prisutan dulje vrijeme, često se javljaju slabost mišića i oslabljeni refleksi.
-
Krvne pretrage pokazuju visoku razinu kiseline i poremećaj acidobazne ravnoteže (ravnoteže kiselina i lužina) u tijelu.
-
Neki ljudi svakodnevno piju otopinu sode bikarbone kako bi neutralizirali kiselinu.
(Vidi također Uvod u poremećaje bubrežnih tubula.)
Kako bi organizam normalno funkcionirao, mora postojati ravnoteža kiselina i lužina (kao što su bikarbonati) u tijelu. U normalnim uvjetima razgradnja hrane proizvodi kiseline koje cirkuliraju krvlju. Bubrezi uklanjaju kiseline iz krvi i izlučuju ih u mokraći. Ovu funkciju uglavnom odrađuju bubrežni tubuli. Kod renalne tubularne acidoze, postoji jedan od dva poremećaja bubrežnih tubula zbog čega dolazi do nakupljanja kiselina u krvi (metabolička acidoza):
-
Izlučuje se premala količina kiselina koje tijelo proizvodi, pa se količina kiselina u krvi povećava.
-
Reapsorbira se premalo filtriranog bikarbonata, tako da se previše bikarbonata gubi urinom.
Kod renalne tubularne acidoze poremećena je i ravnoteža elektrolita. Renalna tubularna acidoza može dovesti do sljedećih problema:
-
niska ili visoka razina kalija u krvi
-
naslage kalcija u bubrezima, koje mogu prerasti u bubrežne kamence
-
dehidracija
-
bolno omekšavanje i savijanje kostiju (osteomalacija ili rahitis)
Renalna tubularna acidoza može biti trajni nasljedni poremećaj u djece. Međutim, to može biti samo povremeni problem kod ljudi koji imaju druge bolesti, kao što su šećerna bolest, srpasta anemija ili autoimuni poremećaj (kao što je sustavni eritematozni lupus [SLE ili lupus]). Renalna tubularna acidoza također može biti privremeni poremećaj koji nastaje zbog blokade (začepljenja) mokraćnog sustava ili zbog lijekova, kao što su acetazolamid, amfotericin B, inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori), blokatori angiotenzin II receptora (ARB) i diuretici koji čuvaju kalij u tijelu (takozvani diuretici koji štede kalij).
Ako renalna tubularna acidoza potraje, može oštetiti tubule bubrega i napredovati do kronične bolesti bubrega.
Postoje četiri tipa renalne tubularne acidoze, tipovi 1 do 4. Tipovi RTA razlikuju se po poremećaju funkcije bubrega koji uzrokuje acidozu. Sva četiri tipa su rijetka, ali tip 4 je najčešći, dok je tip 3 iznimno rijedak.
Vrste renalne tubularne acidoze
|
Tip
|
Uzrok
|
Podležeći poremećaj
|
Simptomi i metabolički poremećaji
|
|---|
|
Napomena: Tip 3 je mješavina tipova 1 i 2 i izuzetno je rijedak.
|
|
1
|
može biti nasljedna ili može biti uzrokovana autoimunim poremećajem ili određenim lijekovima
uzrok obično nije poznat, osobito u žena
|
nemogućnost izlučivanja kiseline u urin
|
visoka kiselost krvi
blaga dehidracija
niska razina kalija u krvi, što uzrokuje slabost mišića i paralizu
krhke kosti
bol u kostima
kalcijski depoziti, što dovodi do bubrežnih kamenaca
kronična bolest bubrega
|
|
2
|
obično uzrokovana nasljednim poremećajem kao što su Fanconijev sindrom, nasljedna netolerancija fruktoze, Wilsonova bolest, ili okulocerebrorenalni sindrom (Loweov sindrom)
može također biti uzrokovana multiplim mijelomom, trovanjem teškim metalima ili određenim lijekovima
|
nemogućnost reapsorpcije filtriranog bikarbonata iz urina, tako da se previše bikarbonata izlučuje
|
visoka kiselost krvi
krhke kosti
bol u kostima
blaga dehidracija
niska razina kalija u krvi
smanjena proizvodnja aktivnog oblika vitamina D
|
|
4
|
nije nasljedna
uzrokovana dijabetesom, autoimunim poremećajima, kroničnom bolesti bubrega ili začepljenjem (opstrukcijom) mokraćnog sustava
pogoršavaju je određeni lijekovi, uključujući diuretike koji štede kalij, inhibitore angiotenzin-konvertirajućeg enzima i blokatore receptora angiotenzina II
|
nedostatak ili nemogućnost reagiranja na hormon aldosteron koji regulira izlučivanja kalija i natrija putem bubrega
|
blago povišena kiselost u krvi i visoka razina kalija u krvi rijetko uzrokuju simptome, osim ako je razina kalija neuobičajeno visoka (u tom slučaju nastaju nepravilni rad srca i paraliza mišića)
|
Simptomi
Mnogi ljudi nema simptoma. Većina drugih razvija simptome tek nakon što je poremećaj prisutan dugo vremena. Koji se simptomi na kraju razvijaju ovisi o vrsti renalne tubularne acidoze.
Tipovi 1 i 2
Kada su razine kalija u krvi niske, kao što se događa u tipovima 1 i 2, mogu se pojaviti neurološki problemi, uključujući slabost mišića, oslabljene reflekse, pa čak i paralizu. U tipu 1 mogu nastati bubrežni kamenci što uzrokuje oštećenje stanica bubrega i, u nekim slučajevima, kroničnu bolest bubrega. U tipu 2, a ponekad i u tipu 1, kod odraslih se mogu pojaviti bol u kostima i osteomalacija, a kod djece se može pojaviti rahitis.
Tip 4
U tipu 4, razina kalija je obično povišena, iako je neuobičajeno da se povisi toliko visoka da uzrokuje simptome. Ako razina kalija postane previsoka, mogu se pojaviti nepravilni otkucaji srca i paraliza mišića.
Dijagnoza
-
krvne pretrage
-
pretrage iz urina
Na dijagnozu renalne tubularne acidoze tipa 1 ili 2 posumnja se kada osoba ima određene karakteristične simptome (kao što su slabost mišića i oslabljeni refleksi) i kada pretrage otkriju visoku razinu kiselina i niske razine bikarbonata i kalija u krvi.
Na renalnu tubularnu acidozu tipa 4 posumnja se kada visoke razine kalija prate visoke razine kiseline i niske razine bikarbonata u krvi. Nalazi urina i druge pretrage pomažu u određivanju vrste renalne tubularne acidoze.
Liječenje
Liječenje ovisi o tipu poremećaja.
Vrste 1 i 2
Tipovi 1 i 2 liječe se natrijevim bikarbonatom (sodom bikarbonom) svaki dan kako bi se neutralizirala kiselina koja se proizvodi iz hrane. Ovaj liječenje ublažava simptome i sprečava zatajenje bubrega i bolest kostiju ili sprečava pogoršanje tih problema. Dostupne su i druge posebno pripremljene otopine, a mogu biti potrebni i dodaci kalija.
Tip 4
U tipu 4, acidoza je tako blaga da bikarbonat možda i nije potreban. Razina kalija u krvi obično se može kontrolirati ograničavanjem unosa kalija, izbjegavanjem dehidracije, korištenjem diuretika koji povećavaju gubitak kalija, te promjenom lijekova ili prilagođavanjem doza lijeka.
Više informacija