Pregled demijelinizacijskih poremećaja

Autor: Michael C. Levin, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Berislav Ruška, dr. med.

Većina živčanih vlakana u mozgu i izvan mozga omotana je s više slojeva tkiva sastavljenih od masti (lipoproteina) koji se nazivaju mijelin. Ti slojevi tvore mijelinsku ovojnicu. Slično kao i izolacija oko električne žice, mijelinska ovojnica omogućuje da se živčani signali (električni impulsi) provode duž živčanog vlakna brzo i precizno. Kada je mijelinska ovojnica oštećena, živci ne provode električne impulse normalno. Ponekad su oštećena i živčana vlakna.

Ako se ovojnica može popraviti i regenerirati, može se vratiti i normalna živčana funkcija. Međutim, ako je ovojnica jako oštećena, može nestati podležeće živčano vlakno. Živčana vlakna u središnjem živčanom sustavu (mozak i kralježnična moždina) ne mogu se potpuno regenerirati. Stoga su te živčane stanice trajno oštećene.

Izolacija živčanog vlakna
 

Neki poremećaji koji uzrokuju demijelinizaciju zahvaćaju uglavnom središnji živčani sustav. Drugi, kao što su kronična upalna demijelinizacijska polineuropatija, zahvaćaju uglavnom živce u drugim dijelovima tijela.

Jeste li znali...
  • Živci su prekriveni tkivima koja, poput izolacije oko električne žice, pomažu živcu u provođenju impulsa.

Uzroci

Kada se bebe rađaju, mnogi njihovi živci nemaju zrele mijelinske ovojnice. Kao rezultat toga, njihovi su pokreti trzavi, nekoordinirani i nespretni. Kako se mijelinske ovojnice razvijaju, pokreti postaju finiji, svrsishodniji i koordiniraniji.

Mijelinske ovojnice ne razvijaju se normalno kod djece s određenim rijetkim nasljednim bolestima, kao što su Tay-Sachsova bolest, Niemann-Pick-ova bolest, Gaucherova bolest i Hurlerov sindrom. Ta djeca mogu imati trajne, često opsežne, neurološke probleme.

Kod odraslih osoba, mijelinska ovojnica može biti oštećena ili uništena sljedećim:

  • moždanim udarom

  • infekcijama

  • imunološkim poremećajima

  • metaboličkim poremećajima

  • manjkavostima u prehrani (kao npr. nedostatkom vitamina B12)

  • otrovima (kao npr. ugljičnim monoksidom)

  • lijekovima (kao npr. antibiotikom etambutolom)

  • pretjeranom konzumacijom alkohola

Takvo uništenje naziva se demijelinizacija.

Neki poremećaji koji uzrokuju demijelinizaciju nemaju poznatog uzroka. Takvi se poremećaji nazivaju primarnim demijelinizacijskim poremećajima. Najčešći je od ovih poremećaja

Ostali primarni demijelinizacijski poremećaji su

Ponekad se primarni demijelinizacijski poremećaji razviju nakon virusne infekcije ili cijepljenja protiv virusne infekcije. Vjerojatno je objašnjenje da virus ili druga tvar, na određen način, potiče imunološki sustav da napadne tkivo vlastitog tijela (autoimune reakcije). Autoimuna reakcija dovodi do upale koja oštećuje mijelinsku ovojnicu i živčana vlakna ispod nje.