Kod infantilnih spazama, djeca iznenada podižu i savijaju ruke, savijaju vrat i gornji dio tijela prema naprijed te izravnavaju noge.
-
Spazmi su obično uzrokovani ozbiljnim poremećajima mozga.
-
Mnogo djece koja imaju infantilne spazme također ima usporen razvoj ili mentalnu retardaciju.
-
Za dijagnosticiranje poremećaja se koristi elektroencefalografija, a analiza uzoraka krvi, urina i tekućine oko kralježnične moždine, kao i slikovna pretraga mozga, pomažu liječnicima da utvrde uzrok.
-
Ubrizgavanje adrenokortikotropnog hormona u mišić ili davanje kortikosteroida ili vigabatrina (antikonvulzivni lijek) na usta često pomaže u kontroli grčeva.
Infantilni spazmi su vrsta epileptičkih napadaja. Napadaj je patološko, nekontrolirano električno izbijanje koje se javlja unutar mozga i privremeno prekida normalnu funkciju mozga.
Infantilni spazmi traju samo nekoliko sekunda, ali se obično pojavljuju jedan za drugim u seriji koja traje nekoliko minuta. Djeca mogu imati mnogo serija spazama na dan. Spazmi obično počinju kada su djeca mlađa od 1 godine. Mogu prestati do 5. godine, ali često se razvija druga vrsta napadaja.
Uzroci
Obično se infantilni spazmi javljaju kod dojenčadi koja ima poremećaj mozga ili razvojni poremećaj, koji je moguće već dijagnosticiran. Ti poremećaji uključuju
Kompleks tuberozne skleroze, nasljedni poremećaj, relativno je čest uzrok infantilnih spazama. Osobe s ovim poremećajem imaju duge, uske izrasline u mozgu, koje podsjećaju na korijenje ili gomolje.
Ponekad se ne može identificirati uzrok infantilnih spazama.
Simptomi
Spazmi se obično sastoje od iznenadnog trzaja (spazma) trupa i udova koji izgledaju slično kao da je dojenče prestrašeno. Ponekad spazmi uključuju samo lagano kimanje glavom. Spazam može trajati nekoliko sekunda, a djeca obično imaju mnogo spazama u serijama, jedan iza drugog.
Spazmi se obično pojavljuju ubrzo nakon što se dijete probudi i povremeno se javljaju tijekom spavanja.
U većine pogođene djece, intelektualni razvoj, uključujući razvoj govora, je spor i mentalna retardacija je prisutna. Kada započnu infantilni spazmi, djeca se mogu privremeno prestati smješiti ili izgubiti razvojne vještine koje su do tada stekli, kao što je sposobnost sjedenja ili okretanja.
Dijagnoza
Liječnici dijagnosticiraju infantilne spazme na temelju simptoma i rezultata elektroencefalografije (EEG), što se radi kako bi se provjerili specifični obrasci abnormalne električne aktivnosti u mozgu. EEG se radi dok djeca spavaju i dok su budna.
Magnetska rezonanca (MR) mozga se radi zbog traženja znakova oštećenja mozga ili malformacija.
Drugi testovi za traženje uzroka se mogu učiniti:
-
Uzorci krvi, urina i tekućine oko kralježnične moždine (cerebrospinalna tekućina) se mogu analizirati kako bi se utvrdili poremećaji koji mogu uzrokovati spazme, kao metabolički poremećaji. Cerebrospinalna tekućina se dobiva lumbalnom punkcijom.
Ako je uzrok infantilnih spazama još uvijek nejasan, mogu se napraviti genetski testovi.
Liječenje
Budući da je rana kontrola infantilnih spazama povezana s boljim razvojnim ishodom, rana identifikacija i liječenje su neophodni.
Najučinkovitija terapija infantilnih spazama je adrenokortikotropni hormon (ACTH), koji se ubrizgava u mišić jednom dnevno. Terapija s ACTH se obično daje 2 do 3 tjedna, a zatim se postepeno snižava doza preko 6 do 9 tjedana. Kortikosteroid (kao što je prednizon), primljen oralno, također može biti učinkovit i dobra alternativa ACTH.
Jedini drugi lijek za koji je dokazano da pomaže u zaustavljanju spazama je antikonvulzivni lijek vigabatrin koji se daje oralno. Osobito je koristan kada je uzrok kompleks tuberozne skleroze. Nema dovoljno dokaza koji bi potkrijepili da su bilo koji drugi antikonvulzivni lijek ili ketogena dijeta učinkovit.
Ponekad se koristi kirurško liječenje epilepsija kako bi se uklonio uzrok. Područje mozga se može kirurški ukloniti ako napadaje uzrokuje jedno područje i to područje se može ukloniti bez značajnog utjecaja na djetetovu sposobnost funkcioniranja.