Behçetova bolest je kronična upala krvnih žila (vaskulitis) koja može uzrokovati bolne rane u ustima i genitalijama, oštećenja kože i probleme s očima. Zglobovi, živčani sustav i probavni trakt isto mogu postati upaljeni.
-
Tipično, pojavljuju se ranice, koje nestaju i ponovno se pojavljuju u ustima, na genitalijama i koži.
-
Liječnici postavljaju dijagnozu na osnovu utvrđenih kriterija.
-
Liječenje ovisi o zahvaćenim područjima, obično uključuje kortikosteroide, a ponekad i druge lijekove koji potiskuju imunološki sustav.
(Vidi također Pregled vaskulitisa.)
Behçetova bolest javlja se u cijelom svijetu, ali je najčešća na području uzduž puta svile od Mediterana do Kine. Relativno je rijetka u SAD-u. Pojavljuje se podjednako često kod muškaraca i žena, tipično u dvadesetim godinama, ali je klinička slika teža u muškaraca. Povremeno se sindrom razvija u djece. Uzrok je nepoznat. Čini se da je rizik za obolijevanje veći kod ljudi s određenim genetskim karakteristikama, kao što su ljudi koji imaju gen zvan HLA-B51.
Simptomi
Gotovo svi s ovom bolesti imaju ponavljajuće, bolne ranice u ustima, slične težem obliku afti (rekurentni aftozni stomatitis). Rane u ustima su obično prvi simptom Behçetove bolesti. Rane se mogu pojaviti bilo gdje u ustima, poput jezika, desni i sluznice usta, a često se javljaju u nakupinama. Rane su okrugle ili ovalne, veličine oko 1 do 10 centimetara u promjeru, plitke ili duboke sa žućkastim središtem. Rane traju 1 do 2 tjedna.
Iako su druge vrste rana u ustima vrlo česte (na primjer ranice uzrokovane virusom herpes simplexa), rane uzrokovane Behçet-ovom bolešću imaju tendenciju da traju dulje i da budu težeg oblika.
Rane se također mogu pojaviti na vanjskim spolnim organima. Rane na penisu, skrotumu ili vulvi imaju tendenciju da budu bolne. Rane u vagini mogu biti bezbolne.
Oboljeli mogu imati povišenu temperaturu i opći osjećaj bolesti (slabost). Drugi simptomi pojavljuju se nekoliko dana kasnije:
-
Oči: Oči su zahvaćene u 25 do 75% oboljelih. Dio oka se povremeno upali. Ova upala (ponavljajući iridociklitis ili uveitis) uzrokuje bolove u oku, crvenilo, osjetljivost na svjetlo i zamagljen vid. Može doći i do drugih problema s očima. Ako se ne liječi, može se razviti sljepoća.
-
Koža: U oko 80% ljudi razvijaju se kožni mjehuri i bubuljice ispunjene gnojem. Lagana ozljeda, čak i ubod iglom u potkožje, može uzrokovati nastanak malih crvenih ili gnojnih ispupčenja. Na nogama se mogu pojaviti bolne crvenkasto-purpurne kvrge koje se nazivaju nodozni eritem.
-
Zglobovi: U otprilike polovice oboljelih, koljena i drugi veliki zglobovi postaju bolni. Ova relativno blaga upala (artritis) ne napreduje niti oštećuje tkivo.
-
Krvne žile: Upala krvnih žila (vaskulitis) u cijelom tijelu može uzrokovati stvaranje krvnih ugrušaka u arterijama, te izbočine (aneurizme) u oslabljenim stijenkama krvnih žila. Vaskulitis može dovesti do moždanog udara ako su zahvaćene arterije u mozgu. Može uzrokovati oštećenje bubrega ako su zahvaćene arterije bubrega. Ako su zahvaćene arterije u plućima, može doći do krvarenja i ljudi mogu iskašljavati krv.
-
Probavni trakt: Simptomi mogu uključivati nelagodu i bol u trbuhu, grčeve, proljev i čireve u crijevima. Simptomi mogu biti slični onima uzrokovanima upalnim bolestima crijeva (Crohnova bolest i ulcerozni kolitis).
-
Središnji živčani sustav: Upala mozga ili leđne moždine manje je uobičajena, ali ima ozbiljne posljedice. Ljudi mogu imati glavobolju. Ostali simptomi uključuju vrućicu i ukočen vrat (simptomi meningitisa), zbunjenost i gubitak koordinacije. Promjene osobnosti i gubitak pamćenja mogu se razviti godinama kasnije.
Dijagnoza
-
Utvrđeni kriteriji
-
Krvni testovi
Laboratorijski testovi ne mogu potvrditi bolest, međutim, liječnici mogu postaviti dijagnozu koristeći utvrđene kriterije. Liječnici sumnjaju na poremećaj kod ljudi, osobito mladih, koji su imali 3 epizode ranica u ustima u jednoj godini i 2 od sljedećih kriterija:
-
Ponavljajuće genitalne ranice
-
Karakteristični problemi s očima
-
Kožne lezije koje izgledaju poput potkožnih kvrga, akni ili čireva
-
Kožne kvrge ili mjehuri izazvani laganom ozljedom
Međutim, simptomi mogu nalikovati onima koji se javljaju kod mnogih drugih poremećaja, uključujući i reaktivni artritis (ranije nazvan Reiterov sindrom), lupus (sistemski eritematoidni lupus), Crohnovu bolest, herpes, i ulcerozni kolitis. Dijagnosticiranje može potrajati mjesecima, jer liječnici traže obrazac simptoma koji se povlače (remisija) i ponavljaju (relaps) kako bi se potvrdio sindrom. Rane u ustima mogu nalikovati na druge, češće rane, kao što su one uzrokovane herpes simplex virusom.
Učine se krvni testovi. Oni ne mogu potvrditi sindrom, ali mogu pokazati prisutnost upale.
Dijagnozu je teško potvrditi kada oboljeli imaju samo ranice u ustima i moguće rane na genitalijama ili koži. Dijagnozu je mnogo lakše postaviti kada su prisutni drugi simptomi, poput upale očiju ili krvnih žila.
Prognoza
Simptomi se mogu nepredvidljivo pojavljivati i prolaziti, te počinju sve više ometati u svakodnevnom funkcioniranju. Razdoblja sa i bez simptoma (remisije) mogu trajati tjednima, godinama ili desetljećima. Mnogi oboljeli uđu u remisiju. Povremeno je oštećenje živčanog sustava, probavnog trakta ili krvnih žila kobno. Rizik od smrti je najveći kod mladih muškaraca i osoba sa zahvaćenim arterijama ili velikim brojem relapsa. Čini se da s vremenom bolest postaje blaža.
Liječenje
Ne postoji lijek za izlječenje, međutim liječenje obično može ublažiti određene simptome. Koji će se lijekovi koristiti ovisi o tome koji je organ zahvaćen i koliko je bolest ozbiljna. Na primjer, može se koristiti sljedeće:
-
Za upaljene oči i kožne čireve: Kortikosteroid (koji se koristi za smanjenje upale) se može primijeniti na oči ili kožu. Azatioprin (lijek koji suzbija imunološki sustav [imunosupresiv]) pomaže u očuvanju oštrine vida, sprječava nastanak novih očnih ranica, a može ubrzati cijeljenje postojećih. Metotreksat koji se uzima peroralno može smanjiti upalu oka. Interferon alfa i inhibitori faktora nekroze tumora (TNF) koji se daju u injekcijama mogu pomoći osobama koje imaju problema s očima.
-
Za tešku upalu očiju ili živčanog sustava: Imunosupresiv ciklosporin se može koristiti kod jake upale oka ili kada se kortikosteroidom prednizonom ne postiže adekvatna kontrola simptoma.
-
Za ranice usta i genitalije i bolove u zglobovima Kortikosteroidne kreme, lokalni anestetički pripravci i sukralfat se mogu primijeniti na rane. Kolhicin (koji se koristi za liječenje gihta) se može uzimati na usta kako bi se spriječile nove rane i smanjila bol u zglobovima. Dapsone se uzima oralno i može smanjiti broj ranica u ustima i genitalijama i skratiti njihovo trajanje. Talidomid se uzima usta i može pomoći u liječenju ranica usta, genitalija i kože, ali se ranice mogu ponovno pojaviti kada se lijek ukine. Azatioprin se uzima oralno, a također može pomoći zacjeljivanju ranica u ustima i genitalijama i smanjiti bolove u zglobovima. Etanercept, koji je inhibitor faktora nekroze tumora (i time potiskuje imunološki sustav), pomaže u sprječavanju novih rana u ustima. Daje se injekcijom. Ponekad se koristi drugi inhibitor faktora nekroze tumora (infliksimab ili eventualno adalimumab). Interferon alfa se također može davati injekcijom ako kolhicin ne pomaže. Apremilast se može koristiti za smanjivanje boli i broja oralnih rana.
Ciklofosfamid i klorambucil se upotrebljavaju kada su drugi lijekovi neučinkoviti ili kada se pojave životno ugrožavajuće ili ozbiljne očne ili neurološke komplikacije.
Više informacija
-
American College of Rheumatology
-
National Heart, Lung, and Blood Institute
-
Vasculitis Foundation