ACIJANOTIČNE KONGENITALNE LEZIJE SRCA S LIJEVO-DESNIM ŠANTOM

ATRIJSKI SEPTALNI DEFEKT (ASD)

Najčešći je ostium secundum ASD koji se nalazi na sredini interatrijskog septuma. Sinus venosus tip ASD-a uključuje visok atrijski septum i može biti povezan s anomalnim utokom plućnih vena u desno srce. Ostium primum ASD (npr. tipičan za Downov sindrom) pojavljuje se u donjem dijelu atrijskog septuma, u blizini atrioventrikulskih (AV) valvula.

Anamneza

Obično je asimptomatski do trećeg ili četvrtog desetljeća, kada se mogu pojaviti dispneja u naporu, umor i palpitacije. Pojava simptoma može biti povezana s razvojem plućne hipertenzije (vidi dolje).

Fizikalni pregled

Naglešen udar desne klijetke (DK), široko fiksno pocijepani S2, sistolički šum zbog protoka kroz pulmonlnu valvulu, dijastoličko tutnjanje zbog protoka kroz trikuspidnu valvulu, naglašen v val jugularnih vena.

EKG

Nepotpuni RBBB (rSR’ u desnim prekordijskim odvodima) je uobičajen. Skretanje elektične osi u lijevo često se javlja uz ostium primum defekt. Ektopični atrijski vodič ritma ili AV blok I. stupnja javlja se kod defekata sinus venosusa.

RTG PLUĆA I SRCA

Pojačan pulmonalni vaskularni crtež, naglašen desni atrij (DA), DV i glavna plućna arterija (LA obično nije proširen).

Ehokardiogram

Proširenje DA, DV i plućne arterije; Doppler pokazuje abnormalno turbulentan transatrijski protok. Eho s kontrastom (injekcija fiziološke otopine u perifernu sistemsku venu) može vizualizirati transatrijski šant. Transezofagealni eho obično ima dijagnostičku vrijednost ako je transtorakalni eho dvojben.

LIJEČENJE ATRIJSKI SEPTALNI DEFEKT

Ako nema kontraindikacija, treba razmotriti kirurško ili perkutano transkatetersko zatvaranje ASD-a sa značajnim omjerom pulmonalnog u odnosu na sistemski protok (PF:SF) (omjer ≥1.5:1.0). Zatvaranje je obično kontraindicirano kod značajne plućne hipertenzije i ne poduzima se u slučaju malog defekta s beznačajnim lijevo-desnim šantom.

VENTRIKULSKI SEPTALNI DEFEKT (VSD)

Kongenitalni VSD može se zatvoriti spontano tijekom djetinjstva. Simptomi ovise o veličini defekta i pulmonalnoj vaskularnoj rezistenciji.

Anamneza

Kongestivno zatajenje srca može se razviti u ranom djetinjstvu. Odrasli mogu biti bez simptoma (asimptomatski) ili se mogu tužiti na umor i smanjeno podnošenje opterećenja.

Fizikalni pregled

Holosistolički šum uz lijevi donji sternalni rub, koji može biti popraćen palpabilnim podrhtavanjem (odizanjem), glasnim P2; dijastoličkim šumom iznad mitralne valvule.

EKG

Normalan kod malih oštećenja. Veliki šantovi dovode do povećanja LA i LV.

RTG PLUĆA I SRCA

Proširenje glavne pulmonalne arterije, LA i LV, s naglašenim plućnim vaskularnim crtežom.

Ehokardiogram

Povećanje LA i LV; defekt se može izravno vizualizirati. Doppler u boji pokazuje protok kroz defekt.

LIJEČENJE VENTRIKULSKI SEPTALNI DEFEKT

Umor i blaga dispneja liječe se diureticima i smanjenjem tlačnog (naknadnog) opterećenja (Pogl. 124). Kirurško zatvaranje je indicirano ako je PF:SF >1.5:1 bez vrlo visoke plućne vaskularne rezistencije.

OTVORENI DUCTUS ARTERIOSUS (ODA)

Abnormalna veza između descendentne (silazne) aorte i plućne arterije; povezan s rođenjem na velikim visinama i rubeolom u trudnica.

Anamneza

Asimptomatski ili umor i dispneja pri opterećenju.

Fizikalni pregled

Hiperaktivni udar LK; glasni kontinuirani šum poput “stroja” uz gornji lijevi sternalni rub. Ako se razvije plućna hipertenzija, dijastolička komponenta šuma može nestati.

EKG

Hipertrofija LK je česta; hipertrofija DK ako se razvije plućna hipertenzija.

RTG PLUĆA I SRCA

Naglašen (pojačan) plućni vaskularni crtež: proširena glavna pulmonalna arterija, LK, ascendentna (uzlazna) aorta; ponekad, kalcifikacija duktusa.

Ehokardiografija

Hiperdinamična, proširena LK; ODA se često može vizualizirati na dvodimenzijskom ultrazvuku; Doppler pokazuje abnormalni protok kroz ODA.

LIJEČENJE OTVORENI DUCTUS ARTERIOSUS

Ako nema plućne hipertenzije, ODA treba kirurški zatvoriti ili odvojiti kako bi se spriječio infektivni endokarditis, disfunkcija LK i plućna hipertenzija. Često je moguće ODA zatvoriti transkateterskom metodom.

PROGRESIJA DO PLUĆNE HIPERTENZIJE (PHT)

Pacijenti s velikim, nekorigiranim lijevo-desnim šantom (npr. ASD, VSD ili ODA) mogu razviti progresivnu, ireverzibilnu PHT sa skretanjem desaturirane krvi u obrnutom smjeru u arterijsku cirkulaciju (desno-lijevi smjer), što dovodi do Eisenmengerova sindroma. Umor, slabost i bol u prsima zbog ishemije DK su uobičajeni, uz popratnu cijanozu, batićaste prste, glasni P2, šum insuficijencije (regurgitacije) pulmonalne valvule i znakove zatajivanja DK. EKG i ehokardiogram pokazuju hipertrofiju DK. Terapijske mogućnosti su ograničene i uključuju vazodilatatore plućne arterije (vidi Pogl. 127) i razmatranje presađivanja jednog plućnog krila s popravkom srčane greške, ili transplantaciju srca i pluća.

ACIJANOTIČNE KONGENITALNE LEZIJE SRCA BEZ ŠANTA

PULMONALNA STENOZA (PS)

Transpulmonalni valvularni gradijent < 30 mmHg ukazuje na blagu PS, 30–50 mmHg na umjerenu PS, a >50 mmHg se smatra teškom PS. Blaga do umjerena PS rijetko uzrokuje simptome, a progresija se ne javlja. Pacijenti s većim gradijentima mogu imati dispneju, umor, slabost, bol u prsima (ishemija DK).

Fizikalni pregled

Proširene jugularne vene s istaknutim a valom, parasternalno odizanje (udar) DK, široko pocijepani S2 s mekim P2, ejekcijski klik nakon čega slijedi krešendo-dekrešendo (“oblik romba”) sistolički šum uz gornji lijevi sternalni rub, desnostrani S₄.

EKG

Normalan kod blage PS; DA i DV uvećani kod uznapredovale PS.

RTG PLUĆA I SRCA

Često pokazuje poststenotičku dilataciju plućne arterije i uvećanje DK.

Ehokardiografija

Hipertrofija DK i izbočenje pulmonalne valvule u sistoli u obliku kupole. Doppler točno mjeri transvalvularni gradijent.

LIJEČENJE PULMONALNA STENOZA

Simptomatska ili teška stenoza zahtijeva balonsku valvuloplastiku ili kiruršku korekciju.

KONGENITALNO BIKUSPISNA AORTNA VALVULA

Jedna od najčešćih kongenitalnih malformacija srca (do 1.4% stanovništva); rijetko dovodi do aortne stenoze (AS) u djetinjstvu, ali je uzrok AS i/ili regurgitacije kasnije u životu. Može ostati neotkrivena u ranoj životnoj dobi ili sumnju pobuđuje postojanje sistoličkog ejekcijskog klika; često se otkrije prilikom ehokardiografije koja je tražena iz nekog drugog razloga. U Pogl. 114 vidi tipičnu anamnezu, fizikalne nalaze i liječenje kasnije klinički manifestne bolesti aortnog zaliska.

KOARKTACIJA AORTE

Suženje aorte odmah distalno na mjestu odvajanja lijeve supklavikularne arterije je oblik hipertenzije koja se može kirurški otkloniti (Pogl. 117). Obično asimptomatska, ali može uzrokovati glavobolju, umor ili klaudikacije u donjim ekstremitetima. Često udružena s bikuspisnom aortnom valvulom.

Fizikalni pregled

Hipertenzija na gornjim ekstremitetima; zakašljeli femoralni puls sa sniženim tlakom u donjim ekstremitetima. U interkostalnim prostorima mogu se napipati pulsacije kolateralnih arterija. Sistolički (a ponekad i dijastolički) šum najbolje se čuje nad središnjom linijom gornjeg dijela leđa, uz lijevi interskapularni prostor.

EKG

Hipertrofija LK.

RTG PLUĆA I SRCA

Udubljenja na rebrima od kolateralnih arterija; distalni luk aorte poprima “oblik poput broja 3”.

Ehokardiografija

Može ocrtati mjesto i duljinu koarktacije, a Doppler određuje gradijent tlaka nad njom. MR ili CT angiografija također vizualizira mjesto koarktacije i može identificirati pridruženu novonastalu kolateralnu krvnu žilu.

LIJEČENJE KOARKTACIJA AORTE

Kirurška korekcija (ili perkutana transkateterska dilatacija pomoću stenta u pojedinih bolesnika), iako hipertenzija može perzistirati. Ponovni nastanak koarktacije nakon kirurškog zahvata (rekoarktacija) može biti razlog za perkutanu balonsku dilataciju.

SLOŽENE KONGENITALNE LEZIJE SRCA

Takve lezije često prati cijanoza. Primjeri su:

FALLOTOVA TETRALOGIJA

Četiri glavne komponente su: (1.) nepovoljno postavljen VSD, (2.) opstrukcija kod izbacivanja krvi iz DK, (3.) aorta koja je zajašila VSD, i (4.) hipertrofija DK (HDK). Stupanj opstrukcije izbacivanju krvi iz DK u velikoj mjeri određuje kliničku sliku; kada je težak, veliki desno-lijevi šant dovodi do cijanoze i sistemske hipoksemije. EKG pokazuje HDK. RTG pluća i srca pokazuje srčanu sjenu koja ima oblik “čizme” s naglašenom DK. Ehokardiografija prikazuje VSD, koja jaši preko aorte, i HDK i kvantificira stupanj opstrukcije izbacivanja krvi iz DK.

KOMPLETNA TRANSPOZICIJA VELIKIH ARTERIJA

Računa se kako pogađa 10% pacijenata sa cijanotičnom kongenitalnom bolešću srca. Aorta i plućna arterija odvajaju se abnormalno od desne, odnosno lijeve klijetke, tvoreći dva odvojena paralelna krvotoka; mora postojati komunikacija (veza) između dviju strana (ASD, ODA ili VSD) da bi život bio moguć. Do trećeg desetljeća obično se razvije disfunkcija DK i kardijalna dekompenzacija. Ehokardiografija otkriva aberantnu (nenormalnu) anatomsku građu.

EBSTEINOVA ANOMALIJA

Abnormalno nizak položaj trikuspisnog zaliska u DK; trikuspidalna regurgitacija (insuficijencija), hipoplazija DK i desno-lijevi šant su česti. Ehokardiografija pokazuje apikalni pomak trikuspidalnog septalnog zaliska, abnormalno veliku DK, i kvantificira stupanj trikuspidalne regurgitacije.

PROFILAKSA ENDOKARDITISA KOD KONGENITALNE BOLESTI SRCA

Smjernice American Heart Association iz 2007. preporučuju antibiotsku profilaksu samo za specifične pacijente s prirođenim bolestima srca, tj. za one koji se podvrgavaju stomatološkim zahvatima povezanim s bakterijemijom koji imaju:

1. Kongenitalnu bolest srca s cijanozom koja nije kirurški popravljena (npr. Fallotova tetralogija)
2. Kirurški popravljenu kongenitalnu bolest srca s preostalim defektima u blizini postavljenih proteza (umjetnih materijala) ili transkateterskih naprava
3. Anamnestičke podatke o kompletnom kirurškom popravku kongenitalnih defekata s umjetnim materijalima ili transkateterskoj napravi unutar proteklih 6 mjeseci

Opširnije vidi u Aboulhosn JA, Child JS: Congenital Heart Disease in the Adult, Pogl. 282, str. 1519, HPIM-19.