ANEMIJE

Prema kriterijima SZO anemija se definira kao koncentracija hemoglobina (Hb) u krvi <130 g/L (<13 g/dL) ili hematokrit (Hct) <39% u odraslih muškaraca; Hb <120 g/L (<12 g/dL) ili Hct <37% u odraslih žena.

Znakovi i simptomi anemije su šaroliki, a ovise o razini anemije i vremenu (brzini) u kojem se razvila. Akutna anemija je gotovo uvijek posljedica gubitka krvi ili hemolize. Kod akutnog gubitka krvi kliničkom slikom dominira hipovolemija. Glavne posljedice su hipotenzija i smanjena perfuzija organa. Simptomi koji prate kroničniji nastanak ovise o dobi bolesnika i primjerenosti opskrbe krvlju važnih organa. Umjerenu anemiju prati umor, gubitak snage (izdržljivosti), zaduha i tahikardija. Bolesnikova koža i sluznice mogu biti blijede. Ako su bore na dlanu svjetlije boje nego okolna koža i prsti, razina Hb je često <80 g/L (8 g/dL). Kod pacijenata s bolešću koronarnih arterija mogu se pojaviti napadi angine pektoris ili mogu postati učestaliji i teži. Bolesnici s promjenama na karotidnim arterijama mogu imati nesvjestice ili vrtoglavice.

Fiziološki pristup dijagnostici anemije zasniva se na razumijevanju da se smanjenje broja eritrocita u krvotoku može objasniti neadekvatnim stvaranjem eritrocita ili pojačanim razaranjem ili gubitkom eritrocita. U kategoriji neadekvatnog stvaranja, eritropoeza može biti neučinkovita ili zbog defekta sazrijevanja eritrocita (koji obično dovodi do pojave premalih ili prevelikih eritrocita), ili zbog hipoproliferacije (koja obično dovodi do pojave eritrocita normalne veličine, ali ih je premalo).

Osnovna dijagnostička obrada obuhvaća: (1.) retikulocitni indeks (RI), (2.) pregled krvnog razmaza i eritrocitnih indeksa [osobito prosječnog volumena eritrocita (MCV)] (Sl. 45-1).

SLIKA 45-1 Fiziološka podjela anemija. KKS = kompletna krvna slika.

RI je mjerilo proizvodnje eritrocita. Broj retikulocita se korigira prema razini Hct i prema rano otpuštenim retikulocitima iz koštane moždine u krvotok, uslijed čega se produžuje životni vijek cirkulirajućih retikulocita preko, inače normalnog, 1 dana. Stoga, RI = (% retikulocita × bolesnikov Hct/45%) × (1/faktor korekcije). Faktor korekcije je promjenljiv i ovisi o vrijednosti Hct: 1.5 za Hct = 35%, 2 za Hct = 25%, 2.5 za Hct = 15%. RI < 2–2.5% otkriva neadekvatnu proizvodnju eritrocita za određeni stupanj anemije; RI > 2.5% ukazuje na prekomjerno razaranje ili gubitak eritrocita.

Ako je anemija udružena s niskim RI, morfologija eritrocita pomaže u razlučivanju poremećaja sazrijevanja od hipoproliferativnih stanja koštane moždine. Defekti sazrijevanja citoplazme, npr. zbog nedostatka željeza ili problema u sintezi Hb, dovode do proizvodnje sitnijih eritrocita, MCV <80; defekti sazrijevanja jezgre, npr. zbog nedostatka B12 i folata i učinci lijekova, dovode do proizvodnje krupnijih eritrocita, MCV >100. Kod hipoproliferativnih stanja koštane moždine, eritrociti su općenito normalne morfologije, ali je proizvodnja premalena. Pregled koštane moždine obično je koristan u obradi anemije, ali se najčešće vrši kod dijagnostičke obrade hipoproliferativnih stanja koštane moždine.

Ostale laboratorijske pretrage indicirane kod obrade određenih oblika anemije ovise o početnoj klasifikaciji utemeljenoj na patofiziologiji poremećaja. Podrobnije su opisane u Pogl. 62.

POLICITEMIJA (ERITROCITOZA)

Policitemija je povećanje broja eritrocita iznad normalnog raspona vrijednosti za eritrocite u krvotoku. Razina Hb veća od 170 g/L (17 g/dL) u muškaraca i 150 g/L (15 g/dL) u žena može se smatrati nenormalno visokom. Policitemija se obično nađe slučajno prilikom rutinskog pregleda krvne slike. Relativna eritrocitoza, prouzročena gubitkom određenog volumena plazme (npr. teška dehidracija, opekotine), ne predstavlja stvarno povećanje ukupne mase eritrocita. Apsolutna eritrocitoza je stvaran porast ukupne mase eritrocita.

UZROCI

Policitemija vera (klonska mijeloproliferativna bolest), neoplazme koje proizvode eritropoetin (npr. rak bubrega, cerebelarni hemangiom), kronična hipoksemija (npr. velika visina, plućna bolest), višak karboksihemoglobina (npr. pušači), varijante hemoglobina visokog afiniteta, Cushingov sindrom, višak androgena. Policitemija vera se razlikuje od sekundarne policitemije po splenomegaliji, leukocitozi, trombocitozi i povišenoj razini vitamina B12, te po sniženoj razini eritropoetina i mutaciji kinaze JAK2 (V617F). Obradu bolesnika s policitemijom prikazuje Sl. 45-2.

SLIKA 45-2 Diferencijalno dijagnostički pristup bolesnicima s povišenim hemoglobinom (mogućom policitemijom). E = eritrociti; EPO = eritropoetin; KOPB = kronična opstruktivna plućna bolest; AV = atrioventrikularni; IVU = intravenska urografija; CT = kompjutorizirana tomografija.

KOMPLIKACIJE

Najčešća je hiperviskoznost (sa smanjenom opskrbom O2) jer može dovesti do ishemije organa i tromboze (venske ili arterijske.

LIJEČENJE POLICITEMIJA

Venepunkcija se preporučuje kad je Hct ≥55%, bez obzira na uzrok, do donje granice normale. ASK se daje rutinski kako bi se smanjila opasnost od tromboze.

Opširnije vidi u Adamson JW, Longo DL: Anemia and Polycythemia, Pogl. 77, str. 392, HPIM-19.