Iznenadna gluhoća je teški senzorineuralni gubitak sluha koji se razvija u roku od nekoliko sati ili se osjeti prilikom buđenja. Svake godine pogađa oko 1/5000 ljudi. Početni gubitak sluha je tipično jednostran (osim lijekovima izazvanog) a može biti blag do izražen. Mnogi također osjećaju tinitus, a neki i nesvjesticu, vrtoglavicu ili oboje.

Neki od uzroka iznenadne gluhoće se razlikuju od uzroka kronič-nog gubitka sluha, i mora im se hitno posvetiti.

Etiologija

Opće osobine iznenadne gluhoće su:

• Većina slučajeva (vidi Tablicu 1) je idiopatska.
• Neki slučajevi nastaju tijekom zbivanja koje ih jasno objašnjava.
• Nekolicina predstavlja početni znak okultne bolesti koja se može otkriti.

Idiopatski: Postoje brojne teorije, od kojih za neke postoje i određe-ni (premda proturječni i nepotpuni) dokazi. Najviše obećavaju moguć-nosti da se radi o virusnim infekcijama (osobito herpes simpleksom), napadima autoimunosti i akutnoj mikrovaskularnoj okluziji.

Očita zbivanja: Neki uzroci iznenadne gluhoće su očiti.

Tupa ozljeda glave s prijelomom temporalne kosti ili teškim potresom koji zahvaća pužnicu može izazvati iznenadnu gluhoću.

Velike promjene tlaka u okolišu (npr. prilikom ronjenja) ili naporne aktivnosti (npr. dizanje utega) mogu uzrokovati perilimfatičnu fistulu između srednjeg i unutarnjeg uha i izazvati iznenadne, teške simptome. Perilimfatična fistula može biti i prirođena, što može spontano izazvati iznenadni gubitak sluha, ili se može pojaviti nakon ozljede ili promjena tlaka.

Ototoksični lijekovi mogu izazvati gubitak sluha, ponekad nakon jednog dana, osobito prilikom predoziranja (sistemskog ili nakon nanošenja na veliku površinu rane, poput opekline). Postoji rijetki genski poremećaj koji se prenosi mitohondrijima a koji povećava podložnost aminoglikozidnoj ototoksičnosti.

Niz infekcija uzrokuje iznenadnu gluhoću tijekom akutne bolesti ili neposredno nakon nje. Među česte uzroke spadaju bakterijski meningitis, Lymeska bolest i virusne infekcije koje zahvaćaju pužnicu (a ponekad i vestibularni aparat). Najčešći virusni uzroci u industrijaliziranim zemljama su mumps i herpes. Ospice su rijedak uzrok jer je većina stanovništva cijepljena.

TABLICA 1

Skrivene bolesti: Rijetko, iznenadna gluhoća može biti izolirani prvi znak nekih bolesti čiji su početni simptomi obično drugačiji. Iznenadna gluhoća može rijetko biti prvi znak akustičkog neuroma, multiple skleroze, Meniereove bolesti ili malog cerebelarnog moždanog udara. Reaktivacija sifilisa u bolesnika zaraženih HIV-om rijetko može uzrokovati iznenadnu gluhoću.

Coganov sindrom je rijetka autoimuna reakcija usmjerena protiv nepoznatog zajedničkog antigena rožnice i unutarnjeg uha; >50% bolesnika dolazi s vestibuloauditornim simptomima. Oko 10 do 30% bolesnika također ima teški sistemski vaskulitis, u koji može spadati i po život opasni aortitis.

Neki vaskulitisi mogu uzrokovati gubitak sluha, od kojih je dio akutan. Hematološke bolesti poput Waldenströmove makroglobulinemije, bolesti srpastih stanica i nekih oblika leukemije mogu rijetko uzrokovati iznenadnu gluhoću.

Obrada

Obrada se sastoji od otkrivanja gubitka sluha, procjene njegove izraženosti i određivanja etiologije (osobito reverzibilnih uzroka).

Sadašnja anamneza treba potvrditi da je gubitak iznenadan a ne kroničan. Anamnezom također treba zabilježiti je li gubitak jednostran li obostran, te da li postoji neko akutno zbivanje (npr. ozljeda glave, barotrauma [posebice ronilačka ozljeda], infektivna bolest). Važni istovremeni simptomi su drugi simptomi koji potječu od uha (npr. tinitus, iscjedak iz uha), vestibularni simptomi (npr. dezorijentacija u tami, vrtoglavica) i drugi neurološki simptomi (npr. glavobolja, slabost ili asimetrija lica, poremećeni osjet okusa).

Osvrtom na druge organske sustave treba tražiti simptome mogućih uzroka, uključujući prolazne, migrirajuće neurološke ispade (multipla skleroza) i nadražaj i crvenilo očiju (Coganov sindrom).

Ranija anamneza treba sadržavati pitanja o poznatoj infekciji HIV-om ili sifilisu i čimbenicima rizika za njih (npr. višestruki spolni partneri, spolni odnosi bez zaštite). U obiteljskoj anamnezi treba zabi-lježiti bliske rođake s gubitkom sluha (što ukazuje na prirođenu fistulu). Anamneza o lijekovima treba sadržavati ciljana pitanja o trenutnoj ili ranijoj primjeni ototoksičnih lijekova (vidi Tablicu 1), te da li bolesnik ima bubrežnu insuficijenciju ili zatajenje bubrega.

FIZIKALNI PREGLED

Pregled se usmjerava na uši i sluh i na neurološku obradu.

Na bubnjiću se traži perforacija, iscjedak ili druge promjene. Za vrijeme neurološkog pregleda se osobita pažnja treba obratiti na moždane

živce (posebice 5., 7. i 8.) i na vestibularnu funkciju i funkciju malog mozga, jer poremećaji u tim područjima često nastaju uz tumore moždanog debla i cerebelopontinog kuta.

Za izvođenje Weberovog i Rinneovog testa u svrhu razlikovanja provodnog od senzorineuralnog gubitka sluha potrebna je glazbena vilica (za cjelokupnu raspravu vidi Gubitak sluha).

Osim toga, na očima se traži crvenilo i fotofobija (mogući Coganov sindrom) a na koži osip (npr. virusna infekcija, sifilis).

TUMAČENJE NALAZA

Ozljeda, ototoksični, i neki infektivni uzroci su obično klinički očiti. Bolesnik s perilimfatičnom fistulom može, kad se fistula stvori, čuti u zahvaćenom uhu eksplozivni zvuk a također može osjetiti iznenadnu vrtoglavicu, nistagmus i tinitus.

Posebno zabrinjavaju neurološki ispadi. Peti ili sedmi moždani živac, ili oba, su često zahvaćeni tumorima, koji zahvaćaju i 8. živac, tako da gubitak osjeta u području lica i oslabljeni zagriz (5. živac) te hemifacijalna slabost i poremećaji osjeta okusa (7. živac) ukazuju na promjenu u tom području.

Jednostrani gubitak sluha praćen vrtoglavicom i tinitusom ukazuje na Meniereovu bolest. Sistemski simptomi koji ukazuju na upalu (npr. vrućica, osip, boli u zglobovima, promjene na sluznicama) trebaju pobuditi sumnju na okultnu infekciju ili na autoimunu bolest.

PRETRAGE

Bolesnicima treba tipično učiniti audiogram, te ukoliko se ne radi o jasnoj dijagnozi akutne infekcije ili toksičnosti lijeka, većina kliničara za dijagnosticiranje neupadljivih uzroka rabi MR pomoću gadolinija. Bolesnicima s akutnim traumatskim uzrokom također treba učiniti MR. Ako se klinički sumnja na perilimfatičnu fistulu, dijagnoza se može potvrditi timpanometrijom i elektronistagmografijom (ENG); CT se obično izvodi za prikaz koštanih osobina unutarnjeg uha.

Osobama s čimbenicima rizika, ili sa simptomima koji ukazuju na uzroke treba učiniti odgovarajuće pretrage (npr. serologiju kod mogu-će infekcije HIV-om ili sifilisom, KKS i testove koagulacije kod hematoloških bolesti, SE i antinuklearna protutijela kod vaskulitisa).

Liječenje

Kad su poznati, liječe se uzroci poremećaja.

U slučajevima uzrokovanima virusom, i u idiopatskim slučajevima se u oko 50% bolesnika sluh vraća na normalu ili se djelomice popravlja.

U bolesnika u kojih se sluh popravlja, do poboljšanja obično dolazi za 10 do 14 dana.

Bolesnicima s idiopatskim gubitkom sluha mnogi kliničari empirijski kratkotrajno daju glukokortikoide i antivirotike djelotvorne protiv herpes simpleksa (npr. valaciklovir, famciklovir). Glukokortikoidi se mogu primjenjivati peroralno ili transtimpaničnom injekcijom; nije jasno koji je način učinkovitiji.